Résumé
Cordomas são neoplasias raras que se originam dos remanescentes da notocorda primitiva 50% dos casos têm localização sacral, sendo mais frequente ao nível de S4/S5. Nós descrevemos um caso de cordoma sacral ao nível de S1 e discutimos a apresentação clínica, achados de imagem, tratamento cirúrgico e evolução.
Chordomas are rare neoplasias originating from the remaining primitive notochord. 50% of the cases have sacral localization, being more frequent at levels S4/S5. Here we report a case of sacral chordoma at level S1 and discuss its clinical presentation, imaging findings, surgical treatment, and progress.
Sujets)
Humains , Femelle , Sujet âgé , Chordome/complications , Chordome/diagnostic , Chordome/épidémiologie , Chordome/étiologie , Chordome/mortalité , Chordome/anatomopathologie , Chordome/thérapie , Diagnostic différentiel , Tomoscintigraphie , Spectroscopie par résonance magnétique , Région sacrococcygienneRésumé
Cordomas säo tumores raros e de uma série de 250.000 neoplasias tratadas no Hospital A. C. Camargo de 1953 a 1993, diagnosticou-se 21 cordomas (0,0084 por cento), dos quais 3 situavam-se em cabeça e pescoço. A idade dos pacientes variou de 10 a 21 anos, sendo que dois deles apresentavam cordomas esfenoccipitais e um cervical. O paciente com lesäo cervical foi submetido a tratamento cirúrgico, associado a radioterapia, encontrando-se assintomático. Um dos pacientes com lesäo esfenoccipital foi submetido a craniotomia e biópsia, sendo tratado com radioterapia exclusiva; a doença progrediu e o paciente faleceu; o outro foi submetido a ressecçäo e radioterapia adjuvante; a doença progrediu e perdeu-se o seguimento. Em conclusäo: os cordomas säo tumores localmente agressivos, situados em áreas de difícil acesso e oligossintomáticos nas fases iniciais de evoluçäo. Raramente metastatizam e o seu tratamento preferencial é cirúrgico, reservando-se a radioterapia para cirurgias que näo foram oncologicamente satisfatórias e nas recorrências
Sujets)
Humains , Femelle , Mâle , Enfant , Adulte , Chordome/diagnostic , Tumeurs de la tête et du cou/diagnostic , Chordome/thérapie , Tumeurs de la tête et du cou/thérapie , TomodensitométrieRésumé
El cordoma es un tumor raro que se origina en remanentes del notocordo. Su localización más frecuente es la región sacrococcígea. Revisamos las historias clínicas de siete pacientes admitidos y tratados en el Instituto Oncológico "Luis Razetti" de Caracas, entre los años 1960 y 1988. Cuatro pacientes fueron varones y tres hembras. La edad promedio fue de 61.5 años. Todos los tumores se localizaron en la región sacrococcígea. La cirugia fue el tratamiento inicial en cinco pacientes y la radioterapia en los otros dos. La combinación de ambas modalidades se utilizó en cuatro casos. La recidiva se presentó en seis pacientes y en el restante hubo persistencia de enfermedad. La sobrevida global a los dos y cinco años fue de 100 porciento y 28,5 por ciento, respectivamente. El intervalo libre de enfermedad fue de 23,5 meses
Sujets)
Adulte d'âge moyen , Humains , Mâle , Femelle , Chordome/chirurgie , Chordome/diagnostic , Chordome/thérapie , Association thérapeutique , Chorde/malformationsRésumé
los cordomas son neoplsias que se originan de remanentes de la notocorda. Su frecuencia es mayor en adultos y se ha informado de 13 casos en edades pediátricas hasta 1988, en la literatura internacional y ninguna en la nacional. Se presentan 3 casos tratados en nuestro hospital de 1984 a 1988, los tres casos corresponden a mujeres con edades de 11,7 y 16 años; el primero presentó el tumor localizado ventralmente al clivus con invasión a órbita y el segundo y tercer caso con localización dorsal al mismo