The role of apoptosis proteins and complement components in the etiopathogenesis of systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus is a prototypical autoimmune disease characterized by the deregulation of T and B cells, tissue infiltration by mononuclear cells, tissue damage and the production of autoantibodies. There is a consensus that accelerated apoptosis of circulating lymphocytes and/or impaired clearance of apoptotic bodies may increase the amount of nuclear antigens presented to T lymphocytes. This process is accompanied by autoimmune responses that can lead to the development of lupus. The dysfunction of apoptosis may be a direct consequence of alterations in proteins/genes such as Fas, Bcl-2 and C1q. Increased expression of Fas antigen could intensify the exposure of hidden antigens. The overexpression of Bcl-2 protein might inhibit the removal of auto-reactive cells, and the lack of C1q could impair the clearance of self-antigens. The complete knowledge of the role of apoptosis components in the etiopathogenesis of lupus could lead to the development of new therapies targeting the apoptotic threshold, which could result in a more specific and effective disease response compared to global immunosuppression. This review summarizes the role of each component of the apoptotic process in the pathogenesis of lupus.

Edema crónico centrofacial con consumo del componente C1q del complemento / Centrofacial chronic edema with consumption of the component C1q of the complement

Se estudia un paciente de sexo masculino de 29 años, que padecía en el momento de la consulta edema de labios y párpados de un año y medio de evolución. Al confeccionar la historia clínica se determinó que los edemas se presentaban con reagudización, acompañados con úlceras de la mucosa yugal y fiebre de 40§C coincidente con las crisis. El edema de los párpados remitía casi en su totalidad con cada tratamiento esteroide, aunque no así el de labios. Los estudios de laboratorio mostraron anormalidades en la fracción C1q del complemento (0.3 mg ciento por ciento). El estudio histopatológico de un corte de labio halló infiltración mononuclear en el estroma, con disposición angiocéntrica. El infiltrado tenía células linfoides atípicas, que fueron positivas a la inmunomarcación con el anticuerpo monoclonal UCHL-1. Se diagnosticó linfoma T de presentación cutánea centrofacial. El caso se presenta por la interesante coexistencia en un individuo de un desorden linfoproliferativo con edema de labios inflamatorio crónico y edema de párpado recurrente por deficiencia adquirida del C1INH