Bullous pyoderma gangrenosum as a predictor of hematological malignancies

Abstract: Pyoderma gangrenosum may precede, coexist or follow diverse systemic diseases. The bullous variety is usually associated with hematologic disorders. From 31 patients with pyoderma gangrenosum diagnosed in our hospital during 10 years, only 2 presented with the bullous type. One patient had previous diagnosis of chronic myeloid leukemia. Both had fast-progressive, painful lesions, and both showed an excellent response to systemic corticosteroids. In less than 3 months the lesions recurred simultaneously with the progression of chronic myeloid leukemia in one patient and with the initial diagnosis of acute myeloid leukemia in the other one. They died in less than four weeks. These findings emphasize the importance of its timely diagnosis. Cutaneous lesions could be the first predictor of an underlying disease.

Ofuji disease: a rare dermatosis and its challenging therapeutic approach

Abstract: Eosinophilic pustular folliculitis (EPF) or Ofuji disease is a rare dermatosis, prone to recurrence and chronicity. The peak incidence occurs in the third decade of life and its exact etiology remains unknown. Evidence suggests that the expression of adhesion molecules and the production of cytokines activate the follicular unit, but the stimulus that triggers these changes remains unclear. The three clinical variants reported in the literature include classic EPF, immunosuppression-associated EPF, and infancy-associated EPF. We report a case of eosinophilic pustular folliculitis with peculiar epidemiological characteristics, which represents a challenging therapeutic scenario.

Dermatosis congénita vesicular y erosiva con cicatrices reticuladas. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Congenital erosive and vesicular dermatosis healing with reticulated supple scarring. A case report and review of the literature

La dermatosis congénita vesicular y erosiva con cicatrices reticuladas es un raro desorden cutáneo de etiología desconocida con lesiones evidentes al nacimiento. Presentamos una niña con esta condición, la cual representa el primer caso diagnosticado en la Argentina, junto a una revisión dela literatura.

Congenital erosive and vesicular dermatosis healing with reticulated, supple scarring is a rare cutaneouscondition of unknown etiology. It presents with patchy or generalized erosion and vesiclesrecognizable at birth, that heal with reticulated scarring. We report a female child with thiscondition, the first recognized in Argentina, together with a review of the literature.

Efectividad del tratamiento tópico con esteroides en enfermedades vesículo-ampollares con signos de gingivitis descamativa: revisión de la literatura / The effectiveness of topical steroid treatment of vesiculo-bullous diseases with signs of desquamative gingivitis: a review of the literature

Existe una gran variedad de enfermedades que afectan las membranas mucosas las cuales incluyen la mucosa gingival. El signo de gingivitis descamativa constituye una condición que se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas, erosivas, atróficas y dolorosas en la encía marginal extendiéndose a otras localizaciones como la mucosa alveolar, palatina y yugal, entre otras. El manejo terapéutico de ésta alteración se basa principalmente en la administración de corticosteroides sistémicos y tópicos de alta potencia, al igual que el manejo dental apropiado. Es de importancia el control médico odontológico de éstos pacientes para garantizar la salud dental y sistémica del mismo. El propósito de ésta revisión es determinar, basándose en lo publicado en la literatura actual, hasta que punto es efectivo el tratamiento con corticosteroides tópicos lo que actualmente conocemos como signo de gingivitis descamativa

Piel y ojo / Skin and eye

Piel y ojo comparten un origen común a partir del neuroectodermo (en el ojo, estructurales pricilpalmente esclerocorneanas) (1). La similitud de los epitelios de superficie y de sitios pigmentarios, la contiguidad palpebroconjuntival, la exposición idéntica a microorganismos o alergenos y factores del medio ambiente, los mecanismos de defensa similares, y mecanismos autoinmunes (escleroconjuntiva y úvea), son factores que pueden explicar la patologías comunes, llevando a una sintomatología a la vez dermatológica y oftalmológica; así, enfermedades tales como neurofibromatosis, dermatosis bulosa, vasculitis, Behcet, dermatis atópica y rosácea, son ejemplos de patologías compartidas. El objetivo de esta revisión es definir y explicar cuándo el dermatólogo debe solicitar la evaluación de un oftalmologo

Síndrome de Sneddon: relato de três casos / Sneddon's syndrome: report of 3 cases

Descrita por Sneddon (1965) a síndrome consiste na ocorrência de acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico em pacientes com livedo reticular. Trata-se de doença vascular sistêmica de causa desconhecida, em que há comprometimento de artérias de médio e pequeno calibres. Pode haver positividade dos anticorpos antifosfolípides. Säo apresentados três casos desta entidade, todos do sexo masculino com 7, 16 e 54 anos de idade. Em todos a instalaçäo do quadro deu-se por convulsöes focais seguidas de hemiparesia ou paralisia labio-glossofaríngea. Os pacientes näo tiveram outras manifestaçöes neurológicas em 2 anos de acompanhamento. A investigaçäo laboratorial demonstrou presença de anticorpos antifosfolípides e anticardiolipina em 1 caso. A investigaçäo neuro-radiológica forneceu os seguintes resultados: TCC e RM com infarto nos 3 casos, e angiografia com obstruçäo de vasos de médio e pequeno calibre. A síndrome de Sneddon näo parece ser täo rara e deve fazer parte de protocolos de investigaçäo de AVE, especialmente em grupos mais jovens

Pulsoterapia em buloses: relato de nove casos / Pulsotherapy in bullous disorders: report of nine cases

Os AA relatam os resultados obtidos com o uso intravenoso de doses suprafarmacológicas do succinato sódico de metilpredinisolona (1g/dia por três dias consecutivos) em nove casos e pentifigóide gestacional - um caso. A exceçäo de cinco pacientes virgens de tratamento, todos os demais apresentavam resistência ao tratamento oral com doses elevadas de corticosteróides ou alguma restriçäo ao seu uso prolongado. A pulsoterapia produziu remissäo completa das lesöes sem observaçäo de efeitos colaterais graves. O tratamento subseqüente consistiu do uso oral, de doses baixas de prednisona, isoladamente ou em associaçäo à azatioprina, ciclofosfamida, talidomida, ouro ou sufona. Durante o seguimento ambulatorial que variou de seis a 16 meses, foram registrados um abandono e duas recidivas