Résumé
La displasia ectodérmica pertenece a un grupo heterogéneo de trastornos congénitos. La más frecuente es la displasia ectodérmica hipoidrótica, hipotricosis y alteraciones dentarias. La disminución de la cantidad de piezas dentarias, al igual que las anomalías en la forma de las mismas(dientes conoides), son relevantes para el diagnóstico y tratamiento odontológico. La reheabilitación debería comenzar a edades tempranas, alrededor de los 3 años. Consiste en reponer las piezas dentarias ausentes con prótesis de acrílico, las cuales deben renovarse periódicamente. De esta manera, se logra aumenttar la dimensión vertical, regular las funciones foniátricas y masticatorias, mejorando así la dicción y la autoestima de los pacientes. Para ello, de fundamental importancia el rol del dentista pediatra en el manejo interdisciplinario del niño afectado. Cuando finalice la etapa de crecimiento, se optará por el tratamiento definitivo más adecuado.
Ectodermal dysplasia is a heterogeneous group of congenital disorders. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is the most common type. It is characterized by the triad of signs comprising hypohidrosis, hypotrichosis and dental abnormalities. The lack of teeth and conical or pointed teeth are important for diagnosis and clinical management. Treatment should be started as soon as possible. Early placement of partial or full dentures is commonly recommended from the age of three years. Removable protheses must be periodically modified. Prosthodontic rehabilitation is fundamental in these situations, attempting to provide a functional and aesthetic solution and to control the vertical dimension, which will improve patients diction and self-steem. For these reasons it is important to consider the role of the paediatric dentist in interdisciplinary management of the affected child patient. At the time the patient finishes growing, the possibility of definite treatment should be considered.