Serie de Casos Clínicos: Displasia Osteofibrosa Craneofacial. Resolución Quirúrgica / Case Series: Craniofacial Fibrous Dysplasia. Surgical Treatment

INTRODUCCIÓN: La Displasia Fibrosa Ósea Craneofacial es una lesión ósea benigna en la que se da una sustitución de tejido óseo normal por tejido fibro-óseo. Desarrollada a partir de una mutación genética. Subordinada en variantes: monostósica y polistósica. Escasos casos son reportados sobre malignización de la patología. El Diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y se confirma mediante exámenes de imagen y anatomopatológicos. CASO CLÍNICO: El presente trabajo presenta una serie de tres casos diagnosticados de Displasia Osteofibrosa Craneofacial en el Hospital José Carrasco Arteaga y Hospital del Río, Cuenca-Ecuador, en los que por el cuadro clínico de los pacientes se decidió tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: En todos los casos, la evolución fue favorable. Se logró resultados positivos, reducción de síntomas y mejoría estética general en todos los casos. CONCLUSIÓN: Se obtienen mejores resultados con los tratamientos quirúrgicos actuales (remodelado más congelamiento óseo), entre ellos: buenos resultados estéticos, mejor calidad de vida, menor riesgo de infecciones. En el presente trabajo los tres participantes sometidos a resolución quirúrgica señalaron que el tratamiento reflejó positivamente en el ámbito funcional, estético y emocional. (au)

BACKGROUND: Craniofacial Bone Fibrous Dysplasia is a benign bone lesion where normal bone tissue is replaced with fibrous tissue. Developed from a genetic mutation. Subordinated in variants: monostotic and polyistotic. Few cases are reported on malignancy of the pathology. The diagnosis is determined with clinical suspicion and confirmed by imaging and pathology tests. CASE REPORT: In this paper, we present a series of three cases diagnosed with Craniofacial Fibrous Dysplasia at José Carrasco Arteaga Hospital and Hospital del Río, Cuenca-Ecuador. All of patients were treated with surgery, because of the clinical features. EVOLUTION: In all the cases, the patient evolution was favorable. Reduction of symptoms and general aesthetic improvement were achieved in all cases. CONCLUSION: Better results are obtained with the current surgical treatments (bone remodeling plus bone freezing), among them: good aesthetic results, better quality of life, lower risk of infections. In the present paper, the three patients treated with the surgical procedure indicated that the treatment reflected positively in the functional, aesthetic and emotional aspects.(au)

Prosthetic reconstruction after surgical resection of fibrous dysplasia of the maxillary and palatine bone / Reconstrucción prostética tras la resección quirúrgica de la displasia fibrosa del hueso maxilar y el palatino

Fibrous dysplasia is a rare disorder of the bone. It is seen in two main forms ofpresentation: monostotic and the polyostotic. A case of monostotic fibrous dysplasia of the maxillary and palatine bones in a 22-year old man who received prosthetic reconstruction is presented with a review of the literature.

La displasia fibrosa es un trastorno raro del hueso. Se le ve en dos formas principales: la monostótica y la poliostótica. Junto con la correspondiente revisión de la literatura, se presenta un caso de displasia fibrosa monostótica de los huesos maxilar y palatino en un hombre de 22 anos que recibió una reconstrucción prostética.

Displasia fibrosa poliostótica: caso clínico / Polyostotic fibrous dysplasia: a clinical case

La Displasia Fibrosa (DF) es una lesión ósea benigna, en la que el hueso sano es sustituido por tejido fibro-óseo. El diagnóstico se realiza mediante la clínica, diagnóstico por imágenes y anatomía patológica. El tratamiento es quirúrgico cuando existen casos con signos y/o síntomas. Se presenta el caso de una mujer de 20 años, que consulta por una expansión de su hemicara izquierda

Displasia fibrosa monostótica del adulto en maxilar superior: presentación de un caso clínico / Monostotic fibrous dysplasia of the adult in the upper jaw: report of a clinical case

La displasia fibrosa es una patología poco frecuente, benigna, que afecta al tejido óseo. Puede tomar un solo hueso (monostótica) o tomar varios huesos (poliostótica). Se llega al diagnóstico definitivo tras el estudio histopatológico. Se presenta un caso clínico y se realiza la revision bibliográfica correspondiente.

Displasia fibrosa: reporte de 6 casos de variedad monostótica / Fibrous dysplasia: report of 6 cases of the monostotic variety

Los autores presentamos un enfoque clínico descriptivo de la displasia fibrosa, incluyendo nuestra experiencia en seis casos clínicos de diferente sexo y localización, detallando estudios y técnicas quirúrgicas realizadas

Displasia fibrosa monostótica - relato de caso clínico / Monostotic fibrous dysplasia - report of clinical case

Os autores apresentam o relato de um caso clínico de Displasia Fibrosa Monotóstica (D.F.M.) localizada na maxila. Por meio da revisão da literatura são abordados os aspectos clínicos, radiográficos e histopatológicos da doença, bem como seu tratamento, além da resolução do caso apresentado

Displasia fibrosa craneofacial / Cranial fibrous dysplasia

Presentamos la experiencia de los autores en el control y tratamiento de 13 pacientes con displasia fibrosa monostótica con afección a huesos faciales y temporales, donde solo tres de ellos requirieron tratamiento quirúrgico debido a alteraciones funcionales, como pérdida visual e hipoacusia. Se mencionan los sitios de presentación mas frecuentes y se presenta el caso clínico de un paciente que requirió descompresión quirúrgica

Displasia fibrosa monostótica: informe de un caso tratado con resección y transportación ósea con aparato de Ilizarov / Monostotic fibrous displasia of the ulna treated by resection and bone transportation with the external fixator of Ilizarov: case report

Se presenta el caso de una paciente femenina de 13 años de edad con diagnóstico de displasia fibrosa ósea en la diáfisis del cúbito izquierdo, manejada previamente mediante legrado y aplicación de injerto óseo. Se presentó al Servicio de Ortopedia con reactivación de la tumoración siendo de mayor tamaño que al inicio, por lo que se decidió su tratamiento mediante la resección en bloque y elongación ósea con el uso del fijador externo tipo Ilizarov. Se informa el caso por lo poco frecuente de la localización de la displasia fibrosa ósea y por las dificultades que representa su manejo

Displasia fibrosa monostótica relato de um caso / Monostotic fibrous dysplasia report of a case

Apresentação de um caso de displasia fibrosa monostótica localizada na maxila direita, em uma paciente com onze anos de idade, por meio de uma revista da literatura abordam as suas principais características clínicas e radiográficas. O diagnóstico e tratamento precoces permitirão uma cirurgia mais conservadora, limitando-se assim possíveis seqüelas

Displasia fibrosa do osso temporal: apresentaçäo de um caso / Fibrous dysplasia of temporal bone: report of a case

Os autores relatam um caso de displasia fibrosa monostótica do osso temporal complicada por otite média crônica colesteatomatosa fistulizada na regiäo retroauricular e em outro ponto póstero - inferior do pescoço. O paciente foi submetido a sete intevençöes cirúrgicas num período de nove anos sendo que na última houve ressecçäo extensa do osso afetado com apoio da equipe neurocirúrgica. A displasia fibrosa do osso temporal apesar de histologicamente benigna pode ser maligna no que se refere a sua localizaçäo anatômica e evoluçäo clínica. Os autores ressaltam a importância do segmento pos-opeatório deste pacientes por um longo tempo