Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em maratonista: relato de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in marathon runners: case report

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma desordem hereditária caracterizada pela substituição fibrogordurosa do músculo cardíaco. O manejo clínico busca reduzir os riscos de morte súbita e melhorar a qualidade de vida, aliviando os sintomas arrítmicos e de insuficiência cardíaca. O ecocardiograma é o exame inicial para a investigação da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, podendo apresentar dilatação das câmaras direitas e disfunção sistólica do ventrículo direito. Este relato chama atenção por envolver o diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em paciente atleta. Mulher, 47 anos, maratonista, sem história familiar de morte súbita cardíaca, deu entrada na emergência com palpitação associada à pré-síncope. O eletrocardiograma da admissão mostrava taquicardia ventricular. O ecocardiograma revelou aumento de câmaras cardíacas direitas e disfunção sistólica do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco não evidenciou doença coronária obstrutiva. A paciente foi orientada acerca da necessidade de suspensão de atividades físicas, porém, 3 meses depois, foi readmitida com instabilidade hemodinâmica por nova taquicardia ventricular, tendo sido cardiovertida. Realizou ressonância cardíaca, que evidenciou áreas de discinesia e formação de microaneurismas em ventrículo direito. Foi diagnosticada com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, tendo sido com cardioversor desfibrilador implantável, amiodarona e betabloqueador. A diferenciação entre a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito e o coração do atleta representa um desafio, devido à sobreposição de alterações estruturais que coexistem nessas entidades, daí a importância da análise integrada de fatores clínicos, eletrocardiográficos e morfofuncionais.(AU)

Sudden death due to arrhythmogenic right ventricular dysplasia: A medico-legal case report.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) is characterized by progressive fibrofatty replacement of the myocardium that predisposes to ventricular tachycardia and sudden death in young individuals and athletes. The prevalence of ARVD/C is estimated as 1:1000 to 1:1250 in the general population. Although it is a relatively uncommon cause of sudden cardiac death, it accounts for up to one fifth of sudden cardiac death in people less than 35 years of age. Clinical presentation of ARVD/C usually consists of arrhythmias of right ventricular origin that include premature ventricular beats, sustained ventricular tachycardia and ventricular fibrillation that can lead to sudden death. The authors present a case of a 26 year old young male, carpenter by occupation, previously healthy, with sudden death. The internal and external postmortem findings were normal except for mild right ventricular hypertrophy. But histo-pathological examination of heart tissues revealed replacement of myocardial tissue with mature fibrofatty tissue. The following medico-legal autopsy case is being reported for its rarity and the importance of histopathology to find out the cause of death.

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, também conhecida como displasia arritmogênica do ventrículo direito, é uma doença primária do músculo cardíaco, caracterizada por um substrato anatomopatológico composto por substituição do músculo cardíaco por um tecido fibrolipomatoso e com escasso infiltrado inflamatório, afetando predominantenete o ventrículo direito, em particular sua parede livre e via de saída. É clinicamente caraterizada pela associação com arritmia ventricular e morte súbita em jovens, particularmente em atletas e durante a atividade física. A prevalência dessa doença não é totalmente conhecida e varia em diferentes continentes. Estima-se que exista um caso em cada 5 mil indivíduos. O diagnóstico é difícil pelo pouco acometimento da função ventricular e pela presença de alterações eletrocardiográficas muito sutís, que com frequência não são percebidas. Assim, o diagnóstico geralmente é feito quando o paciente apresenta algum episódio de arritmia ventricular ou mesmo quando recuperado de morte súbita e mais raramente durante avaliação...

Sudden death of a young female patient: a case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia ARVD is a disorder which is characterized by replacement of right ventricular myocardium by fat and fibrous tissue. Although it generally causes arrhythmias originating from the right ventricle, sudden deaths might be seen. A 30-year-old woman with no previous symptoms of a particular disorder was found dead in her house. The organs of her body were sent to the pathology department after the autopsy was carried out by the Department of Forensic Medicine of Adnan Menderes University, Aydin, Turkey. Grossly, the heart weight was within the normal limits. Nonetheless, it was detected that the right ventricle wall was thinned remarkably and had yellow color. In the microscopic examination, it was observed that myocardium was replaced mostly by fat and fibrous tissue. The other sections of heart were normal. This lesion was diagnosed as ARVD and suggested as the cause of death