Amyloid corneal deposition in corneal buttons of congenital hereditary endothelial dystrophy [CHED] - a clinical and histopathological case series

To determine the frequency, pathology and clinical relevance of amyloid deposited in corneas of CHED. Clinical and histopathological case series. Amyloid subepithelial deposition was found in 5 [6.6%] corneal buttons of 75 patients with histopathologically confirmed CHED diagnosis. Clinical findings included history of parental consanguinity, poor vision [ranging from counting fingers from one foot to 3/200], corneal edema, and central whitish subepithelial corneal nodules in all the five cases and positive family history in 4 of 5 cases. The patients underwent PKP at a mean age of 15 years [range 3-22 years]. Histological findings included attenuated endothelium [6/6] thickened Descemet's membrane [6/6], stromal edema [2/6], and subepithelial amyloid deposits [6/6]. All patients improved from vision point of view. To date, no recurrence of the amyloid has been seen in the grafts. Considering the consanguinity, family history, early onset, and bilaterality, this study supports our hypothesis that the amyloid is primary in nature in our patients and indicates a new subtype of autosomal recessive CHED that require further chemical and genetic analysis. This subtype has the same prognosis for PKP as all CHED patients, if not better

Ciclitis heterocrómica de Fuchs: caso clínico patológico / Fuch's heterochronic cyclitis: clinical pathological case

Se presenta el caso de una mujer de 36 años, quien consulta en el Servicio de Oftalmología del Hospital José Joaquín Aguirre, en mayor de 1990, por glaucoma de su ojo derecho avanzado. El cuadro clínico y la evaluación oftalmológica demuestran un cuadro clínico compatible con ciclitis heterocrómica de Fuchs, que por lo avanzado del caso y nula respuesta al tratamiento médico es sometido a cirugía filtrante (trabeculectomía). El trozo de trabéculo es enviado a estudio, encontrándose éste hialinizado y engrosado, con duplicación a nivel de la membrana de Descemet, e infiltrado linfopasmocitario difuso de la malla trabecular. Se realiza una revisión del tema, concluyéndose que se trata de una afección poco frecuente, primariamente inflamatoria, que puede producir pérdida visual severa debida a catarata y menos frecuentemente a glaucoma, el cual es de difícil tratamiento. Se revisan las teorías etiopatogénicas actuales, que comprenden la teoría vascular y la inmunitaria, haciendo énfasis en esta última, actualmente en estudio

Distrofia endoepitelial de la córnea / Epithelial corneal distrophy

Los autores presentan un caso de Distrofia Endoepitelial en una señora de 65 años en la que la manifestación biomicroscópica está dada por un aspecto, no descrito en la literatura, de rejilla, bilateral y simétrica, con localización en la menbrana de Descemet. Los autores discuten sobre el concepto y clasificación de las Distrofias Corneales, así como sobre la etiopatogenia. Finalmente sugieren la posibilidad de que tanto las Distrofias Endoteliales Congénitas Hereditarias así como las Distrofias Polimorfas Posteriores y las Distrofias de Fuchs no son sinó también variantes de un mismo estado distrófico cuya etiología aún nos es desconocida