Paquidermodactilia: inusual asociación con porfiria cutánea tarda en una niña / Pachydermodactyly: unusual association with porphyria cutanea tarda ina a girl

La paquidermodactilia (PDD) es una forma rara de fibromatosis superficial benigna de los dedos de la mano, que afecta a hombres jóvenes, caracterizada por engrosamiento fusiforme de tejidos blandos de las superficies dorsal y principalmente lateral de las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos de las manos. El objetivo de este trabajo es presentar el estudio clínico e histopatológico de una niña con paquidermodactilia asociada a porfiria cutánea tarda (PCT). Según la bibliografía consultada, dicha asociación no ha sido previamente reportada

Características clínicas e imagenológicas de la fibromatosis colli / Fibromatosis colli: clinical, CT and US finding

A fin de revisar y divulgar los hallazgos clínicos, imagenológicos y anatomopatológicos de cuatro pacientes con fibromatosis colli (FC) y realizar una puesta al día de esta interesante patología, se revisaron los hallazgos ecográficos y se categorizaron dentro de las 2 formas descriptas en la literatura: Tipo I, hipoecoico homogéneo y Tipo II, parcheado, analizando además la incidencia de antecedentes considerados como factores de riesgo. La ecografía demostró ser un método sumamente útil en el manejo de pacientes con FC, no sólo para su diagnóstico sino también para su seguimiento, demostrando altísima sensibilidad y especificidad. El diagnóstico ecográfico precoz de FC evita la necesidad de recurrir a métodos más complejos y costosos, que pueden requerir sedación, contraste, radiación o procedimientos intervencionistas

Tumor desmoide intraabdominal / Intrabdominal desmoid tumor

En una revision que abarca un periodo de tiempo de 15 anos y considerando su rareza, se presentan dos casos de tumor de esmoide de creciemiento preponderantemente intraabdominal. Ambos en mujeres jovenes con antecedentes cercano de embarazo; compromiso visceral importante de mesenterio, intestino delgado e intestino grueso en el primero, y ruptura del tumor hacia la cavidad abdominal con hemorragia interna severa en el segundo. A proposito de los dos casos se estudian las caracteristicas mas importantes de esta variedad de tumores. senalando su incidencia, factores etiopatogenicos, localizaciones y comportamientos.

Fibromatosis plantar: comunicación de dos casos tratados con dimetil-sulfóxido y acetínido de triamcinolona / Fibromatosis plantar: report of 2 cases treated with dimethylsulfoxide and triamcinolone acetonide

Se presentan dos casos de fibromatosis planta, que no tuvieron buena respuesta al tratamiento intralesional de corticosteroides; se les indicó la administración tópica de dimetilsulfóxido más acetónido de trimcinolona en solución, con buenos resultados clínicos

Miofibromatosis infantil generalizada: informe de un caso / Generalized infantile myofibromatosis. report of a case

La Miofibromatosis infantil es una entidad rara de carácter benigno y autolimitada que generalmente se presenta en recién nacidos y pude afectar diferentes estructuras como la piel, hueso, visceras, etc. El objetivo de este artículo es presentar un caso que fué diagnosticado y tratado en el Instituto Nacional de Pediatría y se revisa la litaeratura acerca de esta entidad con el fin de familiarizar al pediatra y otros especialistas (oncólogo, patólogo, cirujano, etc.) con sus manifestaciones clínicas e histológicas, así como los factores que influyen en su tratamiento y pronóstico.

Fibromatose (tumor desmóide) do músculo orbicular / Fibromatosis (desmoid tumor) of the orbicularis muscle

É descrita uma rara localizaçäo das fibromatoses (tumor desmóide), acometendo o músculo orbicular "pars orbitalis" num paciente adulto, masculino. Säo enfocados os aspectos clínicos e histopatológicos concernentes ao caso e feita uma breve apreciaçäo da literatura consultada