Dermatofibrosarcoma protuberans: série de 27 casos consecutivos / Dermatofibrosarcoma protuberans: a single series of 27 consecutive cases

INTRODUÇÃO: A dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um tumor maligno de baixo grau de partes moles caracterizado por infiltração local agressiva e propenso a recidiva local. Este estudo retrospectivo analisou resultados clínicos, taxas de recidiva e sobrevida após tratamento cirúrgico de DFSP. MÉTODOS: Pacientes submetidos a cirurgia para erradicação completa do tumor, e subsequente seguimento por exame clínico e vigilância ultrassonográfica de locais primários do tumor e linfonodos correspondentes para detectar recidiva local ou distante. A cirurgia, invariavelmente, incluiu grande excisão do tumor, seguida por procedimentos de reconstrução diferente como enxerto de pele em 23 casos (85%), retalho local em 2 pacientes (7.4%), retalho livre em 1 caso (4%), enquanto a principal sutura foi realizada apenas em um caso (4%). RESULTADOS: Foi necessária segunda cirurgia em 9 casos (33%) para atingir margens livres mínimas de 2-3 cm. Outros tratamentos cirúrgicos foram utilizados, como cirurgia micrográfica de Mohs, ou terapias adjuvantes, como radioterapia e quimioterapia. Em nossa série de pacientes o intervalo livre de recidiva variou de 1 a 10 anos, com média de 6 anos. A recidiva local ocorreu em 3 pacientes (11%), e necessitou de outras excisões cirúrgicas extensas. Um total de 27 pacientes não desenvolveu metástase distante durante o seguimento. CONCLUSÃO: A excisão extensa é efetiva para disponibilizar local confiável para controlar a doença, porém somente se limitadas por margens livres de 2-3 cm e confirmadas por patologista. A vigilância clinica e ultrassonografia durante o seguimento permite identificação precoce de eventuais recidivas locais e envolvimento de linfonodos.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare low-grade malignant tumor of soft tissues characterized by aggressive local infiltration and propensity for local recurrence. This retrospective study analyzed clinical outcomes, recurrence and survival rates after surgical treatment of DFSP. METHODS: Patients underwent surgery to complete eradicate tumor, and subsequently a close follow-up by clinical examination and ultrasounds surveillance of primary tumor site and corresponding lymph nodes, to detect local or distant recurrence. Surgery invariably included wide excision of tumor, followed by different reconstructive procedures as skin grafting in 23 cases (85%), local flap in 2 patients (7.4%), free flap in 1 case (4%), while primary closure was performed only in one case (4%). RESULTS: Second surgery was needed in 9 cases (33%) to achieve minimum free-margins of 2-3cm. Other surgical treatments like Mohs Micrographic Surgery, or adjuvant therapies, like radio- or chemotherapy were not used. Free-recurrence lapse among this series of patients varied from 1 to 10 years, with a medium period of 6 years. Local recurrence occurred in 3 patients (11%), and required a further extended surgical excision. A total of 27 patients did not develop distance metastasis during the follow-up. CONCLUSION: Extended excision is effective to provide a reliable local control of disease, but only if free margins limiting 2-3 cm is confirmed by pathologist. Clinical and ultrasound surveillance during close follow-up provide early detection of eventual local recurrence and of lymph nodes involvement.

Primary renal fibrosarcoma: a rare case report and review of literature.

Primary renal fibrosarcoma is a rare tumor. We describe a case of primary renal fibrosarcoma in a 54-year-old male who presented with abdominal lump and intermittent hematuria.

Primary fibrosarcoma of brain.

This is a case presentation of a young patient with an intracranial space-occupying lesion following multiple episodes of generalised tonic clonic seizures for the last 20 years. Such a long latency period between the onset of fits and the discovery of an intracranial lesion is highly unusual in malignant brain tumours. This lesion was excised completely and proved to be a primary lesion of the brain - fibrosarcoma. These rare tumours of mesenchymal origin in the central nervous system are very rare.

Prevalencia de tumores de tejidos blandos diagnosticados mediante biopsias en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Central "Antonio María Pineda": Barquisimeto, 1987-1996 / Prevalence of tumor of the soft tissues diagnosed by biopsy the Pathological Anatomy Departament of the Hospital Central Universitario \"Antonio María Pineda\": Barquisimeto 1987-1996

Se realizó una revisión de tipo descriptiva longitudinal retrospectiva con la finalidad de determinar la prevalencia de tumores de tejidos blandos diagnosticados mediante biopsias en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Central Universitario "Antonio María Pineda", para lo cual se seleccionaron 2.122 pacientes con dichos diagnósticos. Se encontró que los tumores más frecuentes fueron benignos (97,88 por ciento del total), y entre ellos el, Leiomioma representó un 59,08 por ciento seguido por el Lipoma (19,02 por ciento del total, y Hemangioma fueron el Leiomiosarcoma (32.55 por ciento) el Rabdomiosarcoma Embrionario (27,90 por ciento) y el Fibrosarcoma (18,60 por ciento)

Hypoglycemie severe et sarcomes retropetitoneaux [a propos d'un cas]

The authors report here the case of a 65 year-old-woman who undergone surgery for retroperitoneal fibrosarcoma and who 3 years later presented behaviour and consciousness paroxystic disorders related to recurrence. The tumoral resection led to the disappearance of hypoglycemic crisis