Glicogenose tipo I assintomática e infecçöes de repetiçäo / Glycogenosis type I and recurrent infections

Relata-se o caso de um portador assintomático de Glicogenose tipo I com otites e laringites de repetiçäo, furunculose, broncopneumonia e derrame pleural, que evoluiu para septecemia e êxito letal. A maneira pela qual o caso se apresentou, constituindo, basicamente, um achado de necrópsia, despertou interresse da equipe no sentido de ficar mais atenta a quadros de infecçöes de repetiçäo em que a glicogenose é uma possibilidade diagnóstica

Endocardite aguda com múltiplas lesöes neurológicas: correlaçäo clínica e anatomopatológica / Acute endocarditis with multiple neurologic lesions: clinical and anatomopathological correlations

É apresentado o caso de um menino de 10 anos, com um furúnculo de nádega que, embora tenha regredido, deixou, como seqüela, endocardite de evoluçäo fatal. A endocardite, neste caso, exteriorizou-se clinicamente por lesäo neurológica de meningoencefalite purulenta e lesöes de vasculite periférica, sendo inicialmente interpretada como meningococcemia. O estudo ecocardiográfico näo mostrou vegetaçäo e a presença de derrame pericárdico dificultou-nos a ausculta de sopro, no entanto, as lesöes de vasculite e o envolvimento neurológico indicava-nos a presença de endocardite. A evoluçäo tormentosa à rotura de aneurismas micótico, mostra-nos a atual importância dos distúrbios neurológicos como causa de morte nas endocardites infecciosas. A presença de múltiplas lesöes neurológicas (meningite, hemorragia subaracnóidea, múltiplos aneurismas micóticos e importantes áreas de hemorragias ao lado de extenso abscesso fronto-parietal direito) evidenciam a magnitude e gravidade de tais situaçöes clínicas. A correlaçäo dos aspectos clínico-patológicos ajuda-nos a compreender a poatogenia e a severidade destas sombrias situaçöes; além da importância da sua correta interpretaçäo