Résumé
Diffuse plane normolipemic xanthomatosis (DPNX) is a rare, non-inherited disease that is often associated with systemic diseases, mainly malignant hematological (especially multiple myeloma) or lymph proliferative disorders. The DPNX can precede the appearance of such conditions by several years, so careful follow-up and periodic laboratory examinations are recommended even for patients that seemed to have no underlying disease. We describe a case associated with monoclonal gammopathy. This case shows that dermatological lesions can be the first manifestation of important hematological diseases and so physicians should be familiarized with this entity.
A xantomatose plana difusa normolipêmica (XPDN) é uma dermatose adquirida rara, muitas vezes associada a doenças sistêmicas, nomeadamente neoplasias hematológicas(sobretudo o mieloma múltiplo) ou a processos linfoproliferativos. A XPDN pode preceder o aparecimento dessas doenças em vários anos, sendo por isso recomendada uma vigilância clínica e laboratorial periódica, mesmo para os doentes que aparentemente não apresentam uma doença associada. Descrevemos um caso associado à gamopatia monoclonal. Este caso demonstra a importância das manifestações cutâneas como primeira manifestação de doenças hematológicas importantes e por isso os clínicos devem estar familiarizados com esta entidade.
Sujets)
Sujet âgé de 80 ans ou plus , Humains , Mâle , Gammapathie monoclonale de signification indéterminée/complications , Dermatoses métaboliques/complications , Xanthomatose/complications , Gammapathie monoclonale de signification indéterminée/anatomopathologie , Dermatoses métaboliques/anatomopathologie , Xanthomatose/anatomopathologieRésumé
Revisamos los casos de Mieloma múltiple con amiloidosis primaria en el período comprendido entre 1973 y 1990, encontrando cuatro casos con esta asociación. En todos los pacientes encontramos que el primer motivo de consulta fue la presencia de lesiones en piel caracterizadas por púrpura, nódulos eritemato-violáceos y pápulas normacrómicas o xantocrómicas en piel y mucosas. El propósito de este trabajo es llamar la atención de los dermatólogos acerca de las manifestaciones cutáneas y su importancia como marcador temprano de MM