Refractory epilepsy in children with brain tumors. The urgency of neurosurgery / Epilepsia refratária em crianças com tumores cerebrais. A urgência de neurocirurgia

ABSTRACT In order to verify indications for surgery, 27 patients with refractory epileptic seizures and brain tumor, aged up to 19 years at the time of surgery, were studied between 1996 and 2013 and followed up for at least one year. The mean interval between the onset of seizures and the diagnosis of the tumor was 3.6 years, and from diagnosis to the surgery, 18 months. The location of the tumor was in the temporal lobe in 16, with ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors being the most frequent. Among the patients, 92.5% and 90.4% were seizure-free in the first and fifth year after surgery, respectively. Twelve of 16 children were successful in becoming drug-free, with complete withdrawal by 3.2 years. Surgery proved to be potentially curative and safe in these cases, suggesting that the tumor diagnosis and surgery cannot be postponed.

RESUMO A fim de verificar os aspectos da indicação cirúrgica, vinte e sete pacientes com epilepsia refratária secundária a tumor cerebral, com idade de até 19 anos na cirurgia, operados entre 1996 e 2013 e seguidos por pelo menos um ano, foram estudados. O intervalo médio entre o início das crises e o diagnóstico do tumor foi de 3,6 anos, e deste para a cirurgia, 18 meses. A localização do tumor foi lobo temporal em 16, sendo ganglioglioma e DNET os tipos mais frequentes. Entre os pacientes, 92,5% e 90,4% estavam livres de crises no primeiro e no quinto ano após a cirurgia, respectivamente. Doze de 16 crianças obtiveram sucesso na retirada de drogas, com a média de tempo de 3,2 anos após o procedimento. A cirurgia provou ser potencialmente curativa e segura nestes casos, o que sugere que perante o diagnóstico de tumor esta não pode ser adiada.

Ganglioglioma intramedular cervical en un adulto / Cervical Intramedular ganglioma in an adult

Introducción: Los gangliogliomas espinales representan casi el 14% de todos los tumores intramedulares, y su presentación es prácticamente infrecuente en pacientes mayores de 40 años. Descripción del caso: Se presenta el caso de un hombre de 45 años con 3 años de evolución de debilidad y parestesias en su mano izquierda. La resonancia magnética demostró una extensa lesión intramedular en la columna cervical. Se sometió a resección quirúrgica completa con diagnóstico histológico de ganglioglioma. A pesar de un empeoramiento transitorio del déficit neurológico en el posoperatorio, a los 90 días de seguimiento el paciente había recuperado su estatus neurológico preoperatorio. Conclusión: Aunque raro en adulto, esta entidad debe considerarse como diagnóstico diferencial en el diagnóstico de los tumores intramedulares. Se puede lograr una resección completa con buenos resultados funcionales y buen pronóstico oncológico.

Conus medullaris ganglioglioma

Conus medullaris ganglioglioma is rare and an usually benign tumour. Ganglioglioma may occur anywhere in the cranio-spinal axis but is rarely encountered in the spinal cord. It is observed more in the younger age group. Symptoms and signs are usually long and variable. Since this condition is rare it is easily overlooked and mistakenly diagnosed. When removed entirely the outcome is favourable. We report a 5-year-old boy who presented with a 3-year history of unsteady gait and lower limbs deformity, it was initially confused with congenital bone anomalies. His condition worsened over the following 6 months before his imaging scans identified a mass lesion involving the conus medullaris with syringomyelia. He underwent gross total removal of the tumour and the histopathology identified clusters of ganglion and glial cells. He made an excellent neurological recovery

Ganglioglioma: comparison with other low-grade brain tumors / Ganglioglioma: estudo comparativo com outros tumores cerebrais primarios de baixo grau

METHOD: Forty-two patients with low-grade brain tumor and refractory epilepsy were studied. The mean age was 22.3 years. They were divided into two groups: Group A, patients with ganglioglioma (n=19) and group B, patients with other low-grade tumors (n=23) (14 astrocytoma, 6 oligodendroglioma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, and 1 xanthoastrocytoma). RESULTS: Age at seizureÆs onset was 7 years or less in 73 percent of the patients in group A and in 30.4 percent of the patients in group B (p=0.045). Complex partial occurred frequently in group A and B (94.7 percent versus 82 percent, respectively). SeizureÆs frequency was higher in group B (p=0.002).Computerized tomography (CT) was normal in 36.8 percent of group A patients and abnormal in all group B patients. Magnetic resonance imaging (MRI) was abnormal in all patients. Surgical removal was complete in 89.5 percent of the patients in group A and in 78.2 percent of the patients in group B. CONCLUSION: The association of refractory epilepsy and complex partial seizures, at a relatively low frequency, in young patients potentially normal CT and a MRI hypointense temporal lobe lesion in T1-weighed slices were habitual image findings in ganglioglioma, rather than other low-grade tumor.

MÉTODO: Foram estudados 42 pacientes com tumor cerebral primário de baixo grau e epilepsia refratária. A idade média foi 22,3 anos. Eles foram divididos em dois grupos: no grupo A os pacientes com ganglioglioma (n=19) e no grupo B os pacientes com outros tumores primários de crescimento lento (n=23) (14 astrocitomas, 6 oligodendrogliomas, 2 tumores desembrioblástico neuroepitelial e um xantoastrocitoma). RESULTADOS: A idade de início das crises convulsivas foi 7 anos ou menos em 73 por cento dos pacientes no grupo A e 30,4 por cento dos pacientes no grupo B (p=0,045). A crise convulsiva do tipo parcial complexa foi a mais identificada nos grupos A e B (94,7 por cento versus 82 por cento, respectivamente). A freqüência de crise foi mais alta no grupo B (p=0,002). A tomografia computadorizada foi normal em 36,8 por cento dos pacientes no grupo A e anormal em todos no grupo B. A ressonância magnética foi anormal em todos os pacientes. A remoção cirúrgica foi completa em 89.5 por cento dos pacientes no grupo A e 78,2 por cento no grupo B. CONCLUSÃO: A associação de epilepsia refratária e crise parcial complexa, principalmente quando a freqüência não é muito alta, em pacientes jovens, mesmo com tomografia computadorizada normal e alteração hipointensa na seqüência de T1 da ressonância magnética é sugestiva de ganglioglioma mais que outros tipos de tumor cerebral primário de baixo grau.

Intramedullary spinal cord ganglioglioma

Gangliogliomas are mixed neoplasms composed of 2 types of cells: neuronal and glial cells. Spinal cord gangliogliomas are very rare and compromise 1.1% of all spinal neoplasms. About 70 cases of intramedullary spinal cord gangliogliomas have been reported in English literature. We report the case of a histologically confirmed intramedullary spinal cord cervical ganglioglioma removed with total resection without neurological deterioration. Ganglioglioma must be considered in the differential diagnosis of tumours affecting the spinal cord. As a rule, gangliogliomas are sharply delineated and well defined from surrounding tissues. Total removal or gross total resection can be done without any further neurological deterioration. In cases showing no sharp delineation from surrounding tissue, a subtotal tumour removal should be considered to prevent severe neurological deficits

Long term follow-up in a patient with papillary glioneuronal tumor

Relatamos o caso de uma jovem paciente com um tumor cerebral raro e recentemente descrito. Essa paciente apresentou-se com queixas de cefaléia, hemiparesia e crises epiléticas parciais simples. Sua investigação revelou um tumor cerebral envolvendo os lobos frontal e parietal esquerdos. As imagens radiológicas mostraram uma massa cística com massas nodulares múltiplas e reforço anelar de contraste estendendo do córtex parietal direito aos ventrículo lateral e corpo caloso ipsilaterais. A paciente se submeteu à ressecção do tumor e a análise histológica da lesão revelou uma estrutura pseudopapilar formada por vasos delicados entremeados com um padrão fibrilar e emoldurada por intensa reação astrocítica com fibras de Rosenthal. Essas características correspondem a uma forma de neoplasia mista glial-neuronal recentemente descrita, o tumor papilar glioneuronal. A paciente está em seguimento desde a cirurgia sem evidência de recorrência tumoral, confirmando o comportamento benigno desse tipo de tumor.

Ganglioglioma da regiäo da pineal: relato de caso / Ganglioglioma of the pineal region: case report

Os gangliogliomas são neoplasias mistas, compostas de elementos gliais e neuronais, extremamente raros na região da glândula pineal. Na presente revisão da literatura foram encontrados oito casos publicados. Apresentamos o caso de paciente de 14 anos, masculino, com ganglioglioma da região da pineal, tratado cirurgicamente, com exérese total da lesão por via suboccipital transtentorial. O estudo histológico mostrou tratar-se de ganglioglioma grau I, confirmado por imuno-histoquímica. Conclui-se que tais tumores são raros e que se deve optar pela cirurgia, objetivando a exérese total. Quando isso não for possível, ou no caso de recorrência, o paciente deve ser acompanhado clínica e radiograficamente, considerando-se a radioterapia como tratamento complementar.

Ganglioglioma da medula espinhal: relato de caso / Spinal cord ganglioglioma: case report

Os gangliogliomas säo tumores raros do SNC, compreendendo apenas 2,7 a 3,8 por cento dos tumores primários do SNC e as lesöes medulares perfazem 7,6 a 14,3 por cento do total de gangliogliomas. O tratamento preconizado pela literatura é a ressecçäo total, ficando a radioterapia reservada apenas em casos de progressäo da doença após a cirurgia ou em casos de lesöes de comportamento histológico mais agressivo. Neste artigo relatamos um caso de uma paciente portadora de um ganglioglioma medular envolvendo os níveis T5 a T10 que foi submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço, sendo também realizada revisäo da literatura analisando diversos aspectos, incluindo as diversas modalidades de tratamento indicadas neste tipo incomum de lesäo.

Neoplasias asociadas a epilepsia fármaco-resistente crónica: ¿un nuevo concepto en tumores cerebrales? / Neoplasms associated to chronic pharmaco-resistant epilepsy: a new concept in brain tumors?

La epilepsia fármaco resistente crónica (EFRC) se asocia frecuentemente a lesiones neoplásicas (LN). El diagnóstico precoz de las LN ha aumentado desde la introducción de la resonancia magnética (RM) en el estudio rutinario de la epilepsia refractaria. Los pacientes con EFRC presentan un espectro de LN muy diferente al observado normalmente en otros pacientes neuroquirúrgicos portadores de tumores cerebrales. Las LN están presentes en alrededor de un 30 por ciento de los pacientes operados por EFRC, en los cuales la epilepsia es frecuentemente el único síntoma y con una historia clínica que supera los 10 años con crisis parciales complejas (con o sin generalización secundaria). La RM suele revelar una señal anormal en todos los pacientes, sin mostrar efecto de masa o edema. La cirugía consiste en resección de la LN, incluyendo el tejido epileptógeno perilesional, determinado por video-electroencefalografía digital o eventualmente por electrocorticografía en casos no concluyentes. Las LN más frecuentes encontradas son: gangliogliomas, gliomas de bajo grado (especialmente astrocimas) y tumores disembrioplásticos neuroepiteliales. La larga duración preoperatoria de la EFRC indica que la mayoría de las LN han permanecido largo tiempo en el encefálo y que han crecido muy lentamente o bien han permanecido estáticas. El control post-operatorio de las crisis así como la sobrevida sugiere que las LN en las EFC tienen un excelente pronóstico. Sin embargo un seguimiento más largo es necesario para establecer el pronóstico rela de las LN en el área de la RM

Surgical treatment of refractory epilepsy associated with space occupying lesions: experience and review

Surgery for space occupying lesions of the brain associated with intractable epilepsy represents a special problem because relief of the epilepsy is as much an operative goal as excision of the space occupying lesion itself. This study concerns 32 patients with space occupying lesions and intractable epilepsy who underwent excision of the lesion with acute intraoperative electrocorticography guided resection of the epileptogenic focus. Of the 32 patients, 16 formed a subgroup of gangliogliomas alone. The remaining were mixed lesions, predominantly benign. The duration of seizures in these patients ranged from 2 to 30 years, and the seizure frequency varied from 1 to 300 convulsions per month. The operative procedures included temporal corticectomy, amygdalo-hippocampectomy, and extratemporal corticectomies. Twenty nine patients were in Engel class I postoperatively, and three patients were in Engel class II. The findings with gangliogliomas are also considered in a separate group. This study strongly suggests that the operative procedure under electrocorticography guidance improves seizure outcome in space occuping lesions related intractable epilepsy.

Ganglioglioma intramedular: presentación de un caso y revisión de la literatura / Intramedular ganglioglioma: 1 case report and review of the literature

Se presenta un caso de ganglioglioma intramedular cervical en una mujer de 27 años de edad. Se comentan las características histológicas y diferentes aspectos del cuadro clínico y radiológico especialmente de la resonancia magnética. En la revisión de la literatura sólo hemos encontrado 51 casos publicados de este tipo de tumor que es considerado extremadamente infrecuente

Ganglioglioma de fossa posterior: relato de caso / Ganglioglioma of the cerebelum: case report

Os gangliogliomas cerebelares säo extremamente raros. Trata-se de tumores compostos de células ganglionais e células gliais neoplásicas. Os autores relatam umacaso, revisam a literatura disponível e fazem consideraçöes sobre a hitopatologia e o tratamento destes tumores

Gangliogliomas: revisión de la literatura / Gangliogliomas: review of the literature

El ganglioglioma es un tumor infrecuente del sistema nervioso central (SNC), compuesto por una mezcla de neuronas maduras situadas en una matriz glial usualmente astrocitaria. El ganglioglioma se puede ubicar en cualquier lugar del SNC, es más frecuente en la región supratentorial y con preferencia y con preferencia en el lóbulo temporal donde suele asociarse a epilepsia refractaria. El origen del ganglioglioma es desconocido, probablemente se debe a una falla del desarrollo embrionario. Su conducta biológica es generalmente benigna, y la anaplasia es un hecho altamente infrecuente. La resonancia magnética es el examen de elección; ésta evidencia generalmente una lesión quística, con porciones sólidas ocasionalmente calcificaciones asociadas. El tratamento de elección es la resección completa de la lesión, la cula en los casos sin anaplasia es considerada curativa. Si existe epilepsia refractaria asociada se debe además localizar y resecar el foco epileptógeno

Ganglioglioma: relato de caso e revisäo da literatura / Ganglioglioma: case report and review of the literature

Os autores apresentam um caso de ganglioglioma, cujo diagnóstico definitivo foi realizado através do exame histopatológico, no qual se verificou a presença de células ganglionares e células gliais. Os achados no caso em apreço foram confrontados com os relatos da literatura. Apesar de sua origem neuroepitelial, o ganglioglioma apresenta uma evoluçäo favorável. Acomete, mais freqüentemente, criança e adultos jovens, sendo, a crise convulsiva de caráter evolutivo, distúrbio de comportamento e alteraçäo intelectual, as manifestaçöes iniciais mais freqüentes. A tomografia computadorizada é o exame de escolha para o diagnóstico e o achado mais freqüente é uma imagem hipodensa, que pode ser confundida com cisto porencefálico