Tumores germinales malignos extracerebrales en niños y adolescentes: resultados del protocolo tgm 95 en una institución / Extra cerebral malignant germ gelf tumors in children and adolescents: results of the protocol tgm 95 in our institution

Objetivos: Evaluación de las características clínicas y los resultados terapéuticos de los tumores germinales malignos (TGM) extra cerebrales tratados según los lineamientos del protocolo TGM 95 de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica (SFOP) en una sola institución. Pacientes y Métodos: Entre septiembre de 1995 y septiembre de 2005, 110 pacientes (pts) nuevos consecutivos con tumores germinales extra cerebrales fueron registrados en nuestra institución, 62 de los cuales eran malignos, todos ellos fueron evaluados. El primer gesto diagnóstico terapéutico fue la gonadectomía inicial o la detección de niveles elevados de marcadores tumorales. Los pacientes fueron tratados según los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la SFOP. Para la enfermedad estadio I-II completamente resecada y con marcadores positivos, se utilizó una estrategia de expectación y seguimiento. Para los casos avanzados de diseminación hemátogena o niveles de alfa fetoproteína superiores a 15.000 ng/ml se empleó el régimen "VIP" (Etopósido, ifosfamida y cisplatino) 4-6 ciclos. El resto de los casos fue tratado con el regimén VBP (vinblastina, bleomicina y cisplatino) 3-5 ciclos. Resultados: La mediana edad para el grupo fue 12.1 (r: 0-17) años. Varones: 30; mujeres:32 (V/M: 0.94). La signo sintomatología clínica varió según la localización y la extensión tumoral. Hubo 13 (21) pacientes en estadio I y 9 (14,5) en estadio II (35,5). En estadio III y 18 (29) en estadío IV. Ocho (12,9) fueron tumores puros del saco vitelino. Cincuenta (80.6) fueron TGM mixtos con variadas combinaciones de componentes malignos teratomatosos. Dos (3,2) fueron teratomas inmaduros de alto grado. Veintiseis (41,9) fueron de origen ovárico, 25 (40,3) testiculares., 6 (9,7) sacrococcigeos, 3 (4,8) mediastinales y 2 (3,2) de otra localización. Catorce pacientes en estadio I-II y enfermedad inicialmente resecada en forma completa, no recibieron quimioterapia luego del a cirugía.

Metachronous Germinoma After Total Removal of Mature Teratoma in the Third Ventricle: A Case Report

A rare case of intraventricular germinoma in the third ventricle, which occurred 30 months after total removal of mature teratoma on the same location in a 29- yr-old man is presented. Recurrence is supposed to represent an acceleration of localized dysplastic processes of totipotent germ cells present in the midline neuraxis or a growth of unidentified microscopic residue of germinoma component in mature teratoma. Although the radiation therapy after total removal of mature teratoma is still controversial, careful follow-up is warranted for evaluating a possible recurrence of other germ cell tumors.

Tumores de células germinativas / Germinative cell tumors

O trabalho aborda os tumores de células germinativas na infância, destacando sua importância, incidência, embriologia, marcadores tumorais, características clínicas nos diferentes sítios em que se localizam, estadiamento dos tumores gonadais e extragonadais e seu tratamento