Résumé
El síndrome de Sweet es una dermatosis inflamatoria poco común, que se ha asociado a tumores malignos, principalmente de tipo hematológico. Presentamos un caso clínico de síndrome de Sweet asociado con una rara neoplasia pancreática, siendo uno de los pocos casos reportados en la literatura médica acerca de esta asociación.
Sweet's syndrome is an uncommon inflammatory dermatosis, which has been associated with malignant tumors, mainly of hematological type. We report a clinical case of Sweet syndrome associated with a rare pancreatic neoplasm, which is one of the few cases reported in the medical literature about this association.
Sujets)
Humains , Mâle , Sujet âgé de 80 ans ou plus , Tumeurs du pancréas/anatomopathologie , Syndrome de Sweet/anatomopathologie , Glucagonome/anatomopathologie , Tumeurs du pancréas/imagerie diagnostique , BiopsieRésumé
Glucagonoma is a rare islet cell tumor [alpha cell tumor] of the pancreas, when active it produces a syndrome characterized by necrolytic migratory erythema, diabetes mellitus, weight loss, anemia, glossitis, thromboembolism, neuropsychatric disturbances and hyperglucagonaemia. We present a case of a large pancreatic head tumor with diabetes mellitus [DM], anemia, weight loss and muscle wasting. After complete resection of the pancreatic tumor, the hyperglycaemia subsided. Peviewing 120 cases of glucagonoma in the literature the average tumor diameter was 3.6 cm. Most of the tumors [90%] occurred in the body and the tail. Two thirds of the reported glucagonomas were malignant and 53.3% metastasizes to other organs. Necrolytic migratory erythema [NME] is not a prerequisite for the diagnosis of Glucagonoma syndrome, where anemia, hyperglycemia, muscle wasting and weight loss may be the presenting features
Sujets)
Humains , Mâle , Adulte d'âge moyen , Glucagonome/anatomopathologie , Glucagonome/chirurgie , Métastase tumorale , Pronostic , Glucagonome/traitement médicamenteux , Streptozocine , Résultat thérapeutiqueRésumé
Glucagonoma é um tumor neuroendócrino de células alfa pancreáticas que se manifesta através de eritema necrolítico migratório, hiperglucagonemia, intolerância à glicose, emagrecimento, anemia e hipoaminoacidemia. Relata-se caso de glucagonoma em paciente de 38 anos, diagnosticado através da presença de tumoraçao em pâncreas, metástases hepáticas, emagrecimento, intolerância à glicose, eritema necrolítico migratório, hiperglucagonemia (1400 pg/ml; normal < 200 pg/ml) e histologia, demonstrando reaçao ao glucagon e enolase neurônio-específica pela imunohistoquímica. A terapêutica atual do glucagonoma inclui cirurgia, quimioterapia, somatostatina ou octreotide para controle dos sintomas e, mais recentemente, a utilizaçao do alpha-interferon.
Sujets)
Adulte , Mâle , Humains , Glucagonome/anatomopathologie , Tumeurs du pancréas/anatomopathologie , Métastase tumorale , TomodensitométrieRésumé
Glucagonomas e a síndrome relacionada a esta patologia säo criticamente revistos e atualizados. Os autores apresentam um caso de síndrome de glucagonoma com primário pancreático metastático para fígado, e com uma única metástase cerebral, na qual estudos imuno-histoquímicos confirmaram a presença de glucagon, e cuja ressecçäo levou à regressäo da doença por período superior a quinze meses. Este relato pode ser o primeiro com um caso bem documentado de glucagonoma com metástase cerebral, já que a revisäo de literatura näo demosntrou outro semelhante