Résumé
Pulmonary capillary haemangiomatosis (PCH) is a rare disorder of unknown aetiology, characterised by proliferating capillaries that invade the pulmonary interstitium, alveolar septae and the pulmonary vasculature. It is often mis-diagnosed as primary pulmonary hypertension and pulmonary veno-occlusive disease. Pulmonary capillary haemangiomatosis is a locally aggressive benign vascular neoplasm of the lung. We report the case of a 19-year-old female who was referred to us in the early post-partum period with severe pulmonary artery hypertension, which was diagnosed as PCH by open lung biopsy.
Sujets)
Biopsie , Diagnostic différentiel , Femelle , Hémangiome capillaire/diagnostic , Hémangiome capillaire/physiopathologie , Hémangiome capillaire/thérapie , Humains , Hypertension pulmonaire/diagnostic , Hypertension pulmonaire/étiologie , Hypertension pulmonaire/physiopathologie , Hypertension pulmonaire/thérapie , Poumon/anatomopathologie , Poumon/imagerie diagnostique , Tumeurs du poumon/diagnostic , Tumeurs du poumon/physiopathologie , Tumeurs du poumon/thérapie , Oxygénothérapie/méthodes , Chirurgie thoracique vidéoassistée/méthodes , Jeune adulteRésumé
Los hemangiomas se clasifican según su variedad histológica en capilares, cavernosos, esclerosantes, venosos (racemosos) para las variedades benignas y dentro de éstas existen otras subvariedades que dependen de la respuesta de los tejidos vecinos, como el angioqueratoma, etc. La forma maligna es el angiosarcoma. El hemangioendotelioma y hemangiopericitoma son entidades específicas que constituyen cuadros bien definidos con patrón histológico diferente y comportamiento biológico específico. Cada una de esta entidades tiene un tratamiento específico y el diagnóstico de certeza es histopatológico.