Résumé
Após revisäo de literatura sobre a hemiatrofia facial progressiva, que preferimos denominar síndrome de Romberg, realizamos estudo clínico e experimental para investigar sua patogenia, da seguinte forma: a) a hipótese simpática foi testada através de simpatectomia cervical unilateral em animais; b) a hipótese esclerodérmica foi pesquisada mediante exames eletroneuromiográficos em pacientes com esclerodermia localizada no segmento cefálico. Os resultados foram confrontados com aqueles dos pacientes com síndrome de Romberg; c) a hipótese trigeminal foi investigada pela pesquisa do blink reflex em pacientes com esclerodermia localizada e em pacientes com síndrome de Romberg; d) a hipótese genética foi discutida com base na revisäo de literatura. Observamos que a simpatectomia cervical unilateral em animais produz atrofia discreta da hemiface. Assim, existe base experimental para admitirmos que o simpático esteja envolvido na patogenia da doença em humanos. Os pacientes com esclerodermia localizada no segmento cefálico apresentam neuropatias de nervos cranianos. Baseados em critérios clínicos, ENMG e de biópsia de músculo, concluímos que os pacientes com síndrome de Romberg constituem um grupo heterogêneo, permitindo uma classificaçäo em pelo menos 4 formas distintas: simpática, esclerodérmica, idiopática e familial. Pensamos que síndromes de Romberg tipo simpática, esclerodérmica ou idiopática, possam ser expressöes variáveis de um mesmo problema genético.
Sujets)
Humains , Animaux , Mâle , Femelle , Hémiatrophie faciale/classification , Hémiatrophie faciale/génétique , Électromyographie , Hémiatrophie faciale/anatomopathologie , Sclérodermie localisée , SympathectomieRésumé
La hemiatrofia facial progresiva o sindrome de Parry Romberg se caracteriza por una atrofia o falta de desarrollo que afecta piel, tejido celular subcutáneo, músculo y tejido óseo. Se presenta el caso de un paciente masculino de seis años de edad, el cual presenta hemiatrofia facial progresiva, iniciando su padecimiento a la edad de tres años. Se mencionan las características clínicas del padecimiento así como las manifestaciones bucales