Résumé
La hepatitis aloinmune fetal, conocida anteriormente como hemocromatosis neonatal, ha demostrado en los últimos años ser una enfermedad completamente distinta a la hemocromatosis del adulto, tanto en su etiología como en su la fisiopatología. Este conocimiento abre nuevas perspectivas tanto en la prevención de la enfermedad en futuros embarazos, así como en el tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en la madre durante el embarazo y eventualmente el tratamiento postnatal, en el que el trasplante de hígado juega un rol primordial.
Fetal alloimmune hepatitis, until few years ago was known as neonatal hemochromatosis, has shown to be a completely different disease from hemochromatosis in the adult, in its etiology and pathophysiology. This knowledge opens up opportunities of counselling in future pregnancies as well as in the treatment with intravenous immunoglobulin to the mother during pregnancy, and eventually the postnatal treatment, in which liver transplantation plays a primary role.
Sujets)
Humains , Femelle , Grossesse , Nouveau-né , Maladies foetales/immunologie , Hémochromatose/diagnostic , Hémochromatose/immunologie , Hémochromatose/thérapie , Pronostic , Transplantation hépatique , Immunoglobulines par voie veineuse/usage thérapeutique , Diagnostic différentiel , Hémochromatose/physiopathologieRésumé
El modelo clásico de la hemocromatosis neonatal contemplaba la analogía con la hemocromatosis hereditaria. El tratamiento médico se basaba en un cóctel quelante/antioxidante. La hipótesis actual de un origen aloinmunitario del proceso, en el que la madre gestante monta una respuesta destructiva de tipo IgG contra los hepatocitos fetales, ha ofrecido una mejor explicación fsiopatológica y permite enfocar el tratamiento en el aspecto inmunológico con excelentes resultados, incluso previniendo la enfermedad en embarazos posteriores. Este cambio de paradigma repercute profundamente en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la enfermedad, que debería denominarse "hepatitis fetal aloinmunitaria".
The classical model of neonatal hemochromatosis was based on the analogy with hereditary hemochromatosis. Medical treatment consisted on the antioxidant-chelator cocktail. The new hypothesis of an alloimmune origin of the process by which the pregnant woman mounts an IgG-based destructive response against fetal hepatocytes offers a pathogenic explanation, allowing treatment to be focused on the immunological aspects, with excellent results, and opens the possibility of preventive treatment in future pregnancies. This new paradigm produces a deep impact in diagnosis, prognosis and treatment of the disease, that should be called "fetal alloimmune hepatitis".