Résumé
Leontiasis ossea is an uncommon complication of advanced chronic kidney disease that alters the facial bone and the airway, making its perioperative management more complex. We present a clinical case of a female with Leontiasis ossea presenting a difficult airway which requires parathyroidectomy. Assessment, planning and management of the airway by awake intubation is described.
La leontiasis ossea es una complicación infrecuente de la enfermedad renal crónica avanzada que altera el macizo facial óseo y la vía aérea, complejizando su manejo perioperatorio. Presentamos caso clínico de mujer portadora de leontiasis ossea con vía aérea difícil requiriendo paratiroidectomía. Se describe valoración, planificación y manejo de vía aérea mediante intubación vigil.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Hyperostose frontale interne/complications , Parathyroïdectomie/méthodes , Prise en charge des voies aériennes/méthodes , Anesthésiques/administration et posologie , Ostéodystrophie rénale/complications , Hyperostose frontale interne/étiologieRésumé
Abstract Mineral bone disorder is a common feature of chronic kidney disease. Lion face syndrome is rare complication of severe hyperparathyroidism in end-stage renal disease patients, which has been less commonly reported due to dialysis and medical treatment advances in the last decade. The early recognition of the characteristic facial deformity is crucial to prompt management and prevent severe disfigurement. The authors present a rare case of severe hyperparathyroidism presenting with lion face syndrome and bone fractures.
Resumo O distúrbio mineral e ósseo é uma característica comum da doença renal crônica. A síndrome da face leonina é uma complicação rara do hiperparatireoidismo grave em pacientes com doença renal terminal, que tem sido menos relatada devido aos avanços na diálise e tratamento médico na última década. O reconhecimento precoce da deformidade facial característica é crucial para estimular o tratamento precoce e prevenir a desfiguração severa. Os autores apresentam um caso raro de hiperparatireoidismo grave, apresentando síndrome da face leonina e fraturas ósseas.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Ostéodystrophie rénale/complications , Hyperostose frontale interne/diagnostic , Hyperostose frontale interne/étiologie , Défaillance rénale chronique/complications , Complications postopératoires/traitement médicamenteux , Densité osseuse , Hyperostose frontale interne/chirurgie , Ergocalciférol/usage thérapeutique , Calcium/usage thérapeutique , Parathyroïdectomie/effets indésirables , Dialyse rénale , Résultat thérapeutique , Tériparatide/usage thérapeutique , Fractures osseuses/diagnostic , Agents de maintien de la densité osseuse/usage thérapeutique , Hypocalcémie/étiologie , Hypocalcémie/traitement médicamenteuxRésumé
Se presenta el caso de una paciente de 48 años con diagnóstico de displasia fibrosa quien consulta en ésta oportunidad por vértigo. Existen antecedentes de sordera y déficit de otros pares craneannos. Los hallazgos craneofaciales en la escanografía dde reagiones petromastoideas y los huesos de la base de cráneo y reconstrucción tridimensional craneofacial consisten en engrosamiento del diploe con alteración de la densidad y distorsión en la apariencia de la trabécula ósea con estenosis secundaria de todos los forámenes de la base del cráneo incluidos los conductos auditivos internos y el canal facial. Dichos hallazgos se pueden correlacionar con los síntomas de la paciente y los hallazgos de su examen físico y neurológico.
Sujets)
Humains , Femelle , Hyperostose frontale interne/diagnostic , Hyperostose frontale interne/étiologie , Hyperostose frontale interne/physiopathologieRésumé
Los autores presentan un caso de hiperostosis frontal interna asociada a cefalea, nauseas y vertigo en una paciente de 76 años. Esta es una entidad clínica pocas veces reconocida y que se ha denominado síndrome de Morgagni-Stewart-Morel-moore. Se hace una revisión de la literatura sobre el mencionado síndrome, así como acerca de la asociación de hiperostosis frontal interna con síntomas neurológicos y las actuales aproximaciones terapeúticas