Résumé
Os autores fazem a apresentaçäo de um caso de leucemia aguda näo-linfóide em uma criança do sexo feminino, branca, com 27 meses de idade, que foi encaminhada ao St. Jude Children's Research Hospital, com suspeita clínica e radiográfica de neuroblastoma. Esse último diagnóstico foi considerado devido a paciente ser de baixa idade, apresentar dor óssea, anemia, e lesöes osteolíticas disseminadas. Após extensa avaliaçäo, o diagnóstico de leucemia aguda megacarioblástica (LMCA) foi firmado. A definiçäo desse tipo de leucemia, neste caso, se baseou nos achados citomorfológicos do infiltrado celular da medula óssea, e propriedades citoquímicas e imunofenotípicas das células leucêmicas. As características clínicas, biológicas e de resposta ao tratamento da LMCA säo descritas, enfatizando principalmente aquelas que ocorrem em crianças de baixa idade.
Sujets)
Humains , Femelle , Enfant d'âge préscolaire , Leucémie aigüe mégacaryoblastique/diagnostic , Antimétabolites antinéoplasiques/usage thérapeutique , Protocoles de polychimiothérapie antinéoplasique/usage thérapeutique , Antinéoplasiques d'origine végétale/usage thérapeutique , Antinéoplasiques/usage thérapeutique , Chloro-2 désoxyadénosine/usage thérapeutique , Cytarabine/usage thérapeutique , Étoposide/usage thérapeutique , Fémur/anatomopathologie , Leucémie aigüe mégacaryoblastique/anatomopathologie , Leucémie aigüe mégacaryoblastique/traitement médicamenteux , Moelle osseuse/anatomopathologie , Ostéolyse/diagnosticRésumé
Se estudiaron 212 biopsias de procesos mieloproliferativos con definidos criterios histopatológicos para el diagnóstico de las siguientes entidades: mielosis megacariocítica, policitemia vera, leucemia granulocítica crónica y leucemia megacreioblástica. Todas tienen en común una proliferación megacariocítica aumentada y/o anormal pero diferente en cada una de ellas. Además se considera la interrelación entre las mismas, la incidência de crisis blástica y su evolución mielofibrótica, o sea, la mielofibrosis no es reconocida como una entidad independiente sino como una posibilidad final común; también y en relación a ello se prefiere reemplazar el término metaplasia mieloide angógena por el de mielofibrosis (generalmente presente en una mielosis megacariocística granulocítica crónica) con metaplasia mieloide