Generalized Lichen Nitidus in a boy with Niemann-Pick disease type B / Liquen nitido generalizado em paciente com doenca de Niemann-Pick tipo B

Generalized lichen nitidus is an uncommon chronic inflammatory dermatosis with very characteristic histological findings. Its pathogenesis is still unclear; very rarely it has been associated with genetic disorders. Herein we report the case of a 12-year-old boy with Niemann-Pick disease who developed generalized lichen nitidus.

Líquen nítido generalizado é uma dermatose inflamatória crônica, rara, com achados histológicos muito característicos. Sua patogênese não está completamente esclarecida e, muito raramente, tem sido associado a doenças genéticas. Reportamos o caso de um doente do sexo masculino, de 12 anos de idade, com Doença de Niemann-Pick, que desenvolveu líquen nítido generalizado.

Generalized Lichen nitidus associated with Down's syndrome: case report / Liquen nítido geneneralizado associado à síndrome de Down: relato de caso

Lichen nitidus is a disease of unknown etiology, characterized by flesh-colored, shiny papules of 1-2 mm and generally asymptomatic or with mild pruritus. The most common sites of occurrence are genitalia, upper limbs, trunk and abdomen. The generalized form is rare. This is the fourth reported case of lichen nitidus associated with Down Syndrome.

Líquen nítido é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por pápulas normocrômicas, brilhantes medindo de 1 a 2 milímetros de diâmetro, geralmente assintomáticas ou com leve prurido. A forma mais comum é a localizada nos genitais, membros superiores, tronco e abdome. A forma generalizada é rara. Este é o quarto relato de caso descrito de líquen nítido associado à Síndrome de Down.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Eritromelanose folicular faciei et colli é uma doença rara, de origem desconhecida, caracterizada por hiperpigmentação eritêmato-acastanhada e simétrica nas regiões frontal, temporal e malar, associada com envolvimento do folículo piloso. É comum apresentar ceratose pilar no pescoço e nos ombros. Sua característica clínica primária é composta pela tríade: eritema (com ou sem telangiectasias), pápulas foliculares discretas e hiperpigmentação acastanhada.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli is a rare disease of unknown etiology characterized by symmetric erythematous brownish hyperpigmentation on the frontal, malar and temporal areas associated with involvement of the pilary follicle. It is common to present pilar keratosis on the shoulders and neck. The three main clinical characteristics are: erythema (with or without telangiectasias), discrete follicular papules and brownish hyperpigmentation.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Líquen nítido é uma dermatose rara, caracterizada por pápulas arredondadas normocrômicas de diâmetro, variando entre 1-2 mm, e geralmente assintomáticas. Sem predileção por sexo ou raça, acomete, principalmente, crianças e adultos jovens, na maioria dos casos, possuindo curso clínico imprevisível e tendendo à regressão espontânea, anos após o início da doença. As lesões são em geral localizadas, mas raros relatos da doença cursando com lesões disseminadas existem.

Lichen nitidus is a rare dermatosis, characterized by round, skin-colored papules whose size varies between 1-2 mm and are generally asymptomatic. It does not have predilection for gender or race, affecting mainly children and young adults. Its clinical course is unpredictable, but most cases tend to spontaneously regress years after the onset of the disease. Lesions are often localized, but rare reports of disseminated disease exist.

Generalized Lichen Nitidus Successfully Treated with Narrow-band UVB Phototherapy: Two Cases Report

Lichen nitidus (LN) is an uncommon chronic inflammatory skin disease composed of numerous, tiny, shiny, flesh-colored papules that are predominantly observed on the chest, abdomen, glans penis and upper extremities. The distribution of LN is most often localized, but in some cases it can become generalized. Because LN tends to be asymptomatic and presents spontaneous resolution within several years, it usually does not require treatment except in symptomatic, persistent and generalized cases. We describe a 28-yr-old man and a 7-yr-old boy with generalized LN where both cases improved with narrow-band ultraviolet B (NB-UVB) phototherapy plus topical steroid ointment. Both patients noted improvement within the first three treatments and showed almost complete resolution after 18 and 20 treatments, respectively. NB-UVB phototherapy may be an effective alternative therapy for the treatment of generalized LN, even for those patients in their childhood.