Résumé
La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.
Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Jeune adulte , Sclérodermie localisée/diagnostic , Lichen scléroatrophique/diagnostic , Sclérodermie localisée/anatomopathologie , Peau/anatomopathologie , Dermatoses vésiculobulleuses/diagnostic , Tacrolimus/administration et posologie , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , Acide mycophénolique/administration et posologieRésumé
Abstract Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic disease of unknown etiology characterized by atrophic and sclerotic plaques in both genital and extragenital regions. Extensive bullous lichen sclerosus et atrophicus (BLSA) is a severe variant of the disease with no widely accepted treatment. We present a 63-year-old woman with extensive extragenital, ivory-colored, atrophic plaques on her trunk and extremities and disseminated hemorrhagic bullae. The patient was unsuccessfully treated with standard topical corticosteroid therapy, doxycycline and chloroquine. According to the literature, there is little evidence of the efficacy of doxycycline and hydroxychloroquine in the treatment of BLSA. We report a rare case of extensive BLSA that is unresponsive to these drugs.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte d'âge moyen , Cloque/anatomopathologie , Lichen scléroatrophique/anatomopathologie , Biopsie , Cloque/traitement médicamenteux , Échec thérapeutique , Hormones corticosurrénaliennes/usage thérapeutique , Doxycycline/usage thérapeutique , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , Derme/anatomopathologie , Produits dermatologiques/usage thérapeutique , Épiderme/anatomopathologie , Hydroxychloroquine/usage thérapeutiqueRésumé
O líquen escleroso e atrófico é uma doença crônica da pele e mucosas, que, usualmente, afeta a área genital de mulheres. Poucos casos de líquen escleroso e atrófico, confinados nos pés e/ou mãos, têm sido relatados. Relatamos um caso de líquen escleroso e atrófico envolvendo as extremidades e,posteriormente, a área perigenital.
Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic disorder of the skin and mucosal surfaces, most commonly affecting the female genitalia. Few cases of lichen sclerosus et atrophicus confined to the feet and/or hands have been reported. We report a case of lichen sclerosus et atrophicus involving first the extremities and then the perigenital area.
Sujets)
Femelle , Humains , Adulte d'âge moyen , Dermatoses du pied/diagnostic , Dermatoses du pied/anatomopathologie , Lichen scléroatrophique/anatomopathologie , Anti-inflammatoires/usage thérapeutique , Maladie chronique , Clobétasol/usage thérapeutique , Dermatoses du pied/traitement médicamenteux , Immunosuppresseurs/usage thérapeutique , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , Tacrolimus/usage thérapeutique , Maladies de la vulve/traitement médicamenteux , Maladies de la vulve/anatomopathologieRésumé
Se presenta la evolución de un liquen escleroso extragenital en una paciente diabética, de 67 años, con discordancia inicial entre la clínica y la histopatología, el cual posteriormente se complicó con un carcinoma espinocelular vulvar. Se realiza una revisión del tema y de la conducta terapéutica, especialmente en mujeres.
Sujets)
Humains , Femelle , Sujet âgé , Anti-inflammatoires/usage thérapeutique , Clobétasol/usage thérapeutique , Maladies de la vulve/thérapie , Sclérodermie localisée/traitement médicamenteux , Lichen scléroatrophique/thérapie , Carcinome épidermoïde/chirurgie , Diabète/complications , Maladies de la vulve/chirurgie , Maladies de l'anus/anatomopathologie , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , VulviteRésumé
Se actualizaron algunos aspectos del liquen escleroso y atrófico (LEA) y se presentaron los resultados del estudio clínico-epidemiológico de 12 pacientes con LEA extragenital. Todos los casos revisados pertenecían a la raza blanca y la mayor incidencia se encontró en mujeres mayores de 40 años. La localización de las lesiones fue más frecuente en el tórax
Sujets)
Système génital , Lichen scléroatrophique/épidémiologie , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , Études rétrospectivesRésumé
Se reportan 21 pacientes portadoras de liquen escleroso vulval tratadas con testosterona al 2 por ciento o acetato de clostebol entre 1988 y 1995. Un 77,8 y 80 por ciento alcanzaron respuesta completa o parcial a los 3 meses de tratamiento con el uso de testosterona al 2 por ciento y acetato de clostebol, respectivamente. Un 53,3 por ciento abandonó el tratamiento y control antes del año. Los resultados obtenidos no avalan el uso de testosterona al 2 por ciento ni de acetato de clostebol. La revisión de la literatura muestra que el uso de propionato de clobetasol al 0,05 por ciento tendría una mayor tasa de éxito terapéutico y de control de la enfermedad a largo plazo que el uso de andrógenos tópicos
Sujets)
Humains , Adulte , Adulte d'âge moyen , Femelle , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , Testostérone/pharmacologie , Administration par voie topique , Maladies auto-immunes/complications , Clobétasol/pharmacologie , Lichen scléroatrophique/complications , Lichen scléroatrophique/diagnostic , Prurit vulvaire/étiologie , Refus de traiter/statistiques et données numériques , Testostérone/administration et posologie , Maladies de la vulve/traitement médicamenteuxRésumé
Se presentan dos casos clínicos de liquen escleroso y atrófico, que nos parecieron interesantes: uno era una mujer de 95 años con liquen escleroso y atrófico localizado en la vulva que tuvo una degeneración maligna a un carcinoma espinocelular. El otro era un hombre de 38 años con una distribución al tronco y las extremidades que tuvo una buen respuesta al tratamiento con tretinoína y corticosteroides tópicos
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Adulte , Sujet âgé , Carcinomes , Lichen scléroatrophique/diagnostic , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteux , Tumeurs de la vulveRésumé
O líquen escleroso (LS) é uma doença de etiologia desconhecida, com marcada predileçäo pela vulva, em torno da menopausa. Há relatos de involuçäo espontânea de casos infantis na época da puberdade. O tratamento com testoterona tópica controla os sintomas e melhora a lesäo cutânea. Sugeriu-se que uma deficiência da enzima 5-alfa-redutase pudesse ser responsável pela doença. O objetivo deste estudo foi investigar alterçöes nos esteróides sexuais plasmáticos em mulheres co LS vulvar. Realizamos um estudo transversal controlado. Andrógenos e estrógenos foram dosados no plasma de 67 mulheres, entre 21 e 81 anos de idade, com LS vulvar antes de iniciarem o tratamento com testoterona tópica, em 23 destas pacientes durante o tratamento e num grupo controle de 30 mulheres com LS apresentaram níveis plasmáticos de estradiol e de testoterona livre superiores aos dos controles e niveis de DHEA-SO e de estrona inferiores. Durante o tratamento com testoterona tópica houve elevaçäo significativa da testoterona total. A involuçäo de estruturas anatômicas andrógeno-dependentes, assim como a alteraçäo de componentes da pele, também influenciados pelos andrógenos, característicos do LS vulvar, e as alteraçöes encontradas nos níveis plasmáticos dos esteróides sexuais destas pacientes fortemente sugerem que um distúrbio do metabolismo androgênico participe da patogenia do LS
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Adulte d'âge moyen , Androgènes/sang , Maladies de la vulve/sang , Oestrogènes/sang , Lichen scléroatrophique/sang , Testostérone/usage thérapeutique , Sujet âgé de 80 ans ou plus , Études transversales , Maladies de la vulve/traitement médicamenteux , Lichen scléroatrophique/traitement médicamenteuxRésumé
The authors related two cases of lichen sclerosus of the vulva in the childhood treated with medroxiprogesterone. By the presence of benefic effects and absence of toxic side effects of this drug, the authors suggest its use as the first choice in the therapeutic of this disease in the childhood and puberty