Lupus eritematoso cutáneo y lupus eritematoso sistémico: revisión de una historia sin fin / Cutaneous lupus erythematosus and systemic lupus erythematosus: endless story review

l lupus eritematoso es una afección que se conoce desde antiguo, referida en especial al compromiso cutáneo, pero ha sido mejor definida desde principios del siglo XIX, constituyéndose como una enfermedad sistémica con una base autoinmune. Mecanismos patogénicos inmunogenéticos desempeñan un papel en la susceptibilidad a la enfermedad, sobre la que actuarían variaciones hormonales y factores ambientales. De esta interacción deriva la producción de múltiples anormalidades inmunológicas, cuya acción sobre los tejidos da origen a la expresión clínica de la enfermedad. La relación entre el compromiso cutáneo, en especial crónico discoide, y sistémico, ha sido un factor de polémica, importante de dilucidar por el significado terapéutico y de pronóstico para el enfermo. De esta revisión se puede concluir que las diferentes manifestaciones del lupus constituyen una misma enfermedad, pero probablemente factores etiopatogénicos genéticos, hormonales y ambientales marcan la diferencia.

Lupus erythematosus is a condition that has been known since ancient times, especially referring to skin involvement, but has been better defined since the beginning of the 19th century, constituting itself as a systemic disease with an autoimmune basis. Immunogenetic pathogenic mechanisms play a role in disease susceptibility, on which hormonal variations and environmental factors would act. From this interaction derives the production of multiple immunological abnormalities, whose action on the tissues gives rise to the clinical expression of the disease. The relationship between cutaneous involvement, especially chronic discoid, and systemic, has been a controversial factor, important to elucidate due to its therapeutic and prognostic significance for the patient. From this review it can be concluded that the different manifestations of lupus constitute the same disease, but genetics, hormonal and environmental etiopathogenic factors probably make the difference.

Lupus eritematoso cutáneo: revisión de nuestra casuística en los últimos 15 años / Lupus erythematosus cutaneous: review of our casuistic in the last 15 years

Introducción. El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida que comprende una variedad de formas clínicas. Material y método. Se efectuó un estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes que consultaron en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario durante el período comprendido entre enero de 1994 y enero de 2009. Se incluyeron aquellos pacientes mayores de 18 años con diagnóstico histopatológico de lupus eritematoso. Objetivos. Identificar las distintas variantes clínicas de lupus eritematoso, establecer su distribución por sexo y edad, y comparar los resultados con las estadísticas nacionales e internacionales. Resultados. Se evaluaron 46 pacientes (33 mujeres [71,73%]).Edad promedio al diagnóstico: 42 años; rango: 19-70 años. Presentaron lesiones específicas de LE 42 pacientes (91,30%), 28 correspondieron a la variante de lupus eritematoso cutáneo crónico (67%), 6 a lupus eritematoso cutáneo subagudo (14%) y 8 a lupus eritematoso cutáneo agudo (19%). Las lesiones inespecíficas se presentaron en 21 pacientes (45%) y las halladas con mayor frecuencia fueron: fotosensibilidad (38,09%) alopecia difusa (33,33%) y alteraciones vasculares (28,57%). Conclusión. Nuestros hallazgos son similares a los señalados en la bibliografía consultada, a excepción de la edad de presentación, que fue superior.

Manifestaciones específicas del lupus cutáneo / Specific manifestations of cutaneous lupus

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con compromiso multisistémico. La piel es el segundo órgano más afectado. Las lesiones del lupus cutáneo pueden ser clasificadas en específicas y no específicas, dependiendo de la presencia de dermatitis de interfase. Las lesiones específicas pueden ser divididas en tres categorías –crónico, subagudo u agudo– basados en la morfología, duración de las lesiones y la histopatología. Las lesiones cutáneas pueden producir considerable morbilidad y resultar en lesiones dolorosas, alopecia, desfiguración, etc. Este trabajo describe las lesiones específicas del lupus cutáneo, de modo de facilitar el diagnóstico clínico.

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease with multiorgan involvement. The skin is the second most commonly affected organ. Cutaneous lupus erythematosus may be classified in specific and not specific lesions, according to the presence of interphase dermatitis. Specific skin lesions are subdivided into three categories –chronic, subacute and acute cutaneous lupus– based on clinical morphology, average duration of skin lesions and routine histopathologic examination. Lupus skin lesions can produce considerable morbidity resulting from painful skin lesions, alopecia, disfigurement, etc. This paper describes specific skin manifestations of cutaneous lupus, in order to facilitate clinical diagnosis.

Lupus eritematoso cutáneo en niños: énfasis en las manifestaciones dermatológicas

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, que tiene diversos patrones clínicos, con evolución y pronóstico variables, y que puede o no presentarse junto con una enfermedad sistémica. Es infrecuente en niños, más en los de sexo masculino. En este artículo se presentan dos niños con lupus eritematoso sistémico (LES) con diferente compromiso en la piel. Se discute la clínica y la actual clasificación del LEC infantil y se compara con las variantes del adulto.

Lúpus eritematoso cutâneo - Aspectos clínicos e laboratoriais / Cutaneous lupus erythematosus - Clinical and laboratorial aspects

O lúpus eritematoso é doença auto-imune do tecido conjuntivo que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, podendo apresentar exuberância de auto-anticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença reflete-se no amplo espectro de achados laboratoriais. Este artigo descreve as variadas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo correlacionando-os com achados histopatológicos, de imunofluorescência direta e sorológicos

Lupus discoide infantil / Infantile discoid lupus

Se describe un caso de lupus eritematoso discoide que comenzó en la infancia. El lupus eritematoso discoide es infrecuente en la edad infantil y se ha estimado que menos del 2 por ciento de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 10 años. El trastorno es similar al lupus discoide del adulto, pero aparentemente presenta un riesgo elevado de progresar a lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso: formas infrecuentes / Lupus erythematosus: uncommon manifestations

La piel está comprometida en la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso. Las lesiones cutáneas más frecuentes son el rash malar, la fotosensibilidad, la alopecia, lupus discoide, lesiones en mucosas, pigmentación, vasculitis, fenómeno de Raynaud y urticaria. Menos frecuentemente los pacientes con lupus pueden desarrollar variantes clínicas inusuales tales como lupus eritematoso ampollar, lupus pernio, lupus eritematoso simil eritema gyrate y lesiones simil-eritema multiforme (síndrome de Rowell). Presentamos cinco pacientes con estas manifestaciones poco frecuentes. El reconocimiento de esta presentación es necesaria para un diagnóstico y tratamiento precoz y adecuado