Prevalence of the american college of rheumatology hematological classification criteria and associations with serological and clinical variables in 460 systemic lupus erythematosus patients

Objective: To study systemic lupus erythematosus in a Brazilian population using the American College of Rheumatology hematological classification criteria and report associations of the disease with serological and clinical profiles. Methods: This is a retrospective study of 460 systemic lupus erythematosus patients followed in a single rheumatologic center during the last 10 years. Hematological manifestations considered for this study were hemolysis, leukopenia, lymphocytopenia and thrombocytopenia. Results: The cumulative prevalences of leukopenia, thrombocytopenia, lymphocytopenia and hemolytic anemia were 29.8%, 21.08%, 17.7% and 8.4%, respectively. A higher percentage of patients with hemolysis had anticardiolipin IgM (p-value = 0.002). Those with leukopenia had more lymphopenia (p-value = 0.02), psychosis (p-value = 0.01), thrombocy- topenia (p-value <0.0001) and anti-double stranded DNA antibodies (p-value = 0.03). Patients with lymphopenia had more leukopenia (OR = 1.8; 95% CI = 1.01-3.29) and lupus anticoagulant antibodies (OR = 2.2; 95% CI = 1.16-4.39) and those with thrombocytopenia had more leukopenia (OR = 3.1; 95% CI = 1.82-5.44) and antiphospholipid syndrome (OR = 3.1; 95% CI = 1.28-7.87). Conclusion: The most common hematological finding was leukopenia and the least common was hemolysis. Associations of low platelet count and hemolysis were found with antiphospholipid syndrome and anticardiolipin IgM positivity, respectively. Leukopenia and lymphocytopenia are correlated and leukopenia is more common in systemic lupus erythe- matosus patients with psychosis, thrombocytopenia and anti-double stranded DNA.

Enfermedades del tejido conectivo: importancia del diagnóstico precoz / Connective tissue diseases: importance of early diagnosis

Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) son entidades de baja prevalencia en la población general. Son de naturaleza inflamatoria y autoinmune, tienden a la cronicidad y al compromiso de muchos parénquimas, órganos y tejidos, dejando en ellos daño estructural y funcional. Dado lo anterior, amenazan la vida o disminuyen la expectativa y calidad de vida. El diagnóstico y tratamiento precoz de estas entidades, permite cambiar su curso y muchas veces lograr remisión. Es por lo tanto de suma importancia tenerlas en mente y sospecharlas como entidades de enfermedad e iniciar un tratamiento oportuno.

Connective Tissue Diseases have a low prevalence in the general population. They are inflammatory autoimmune diseases, chronic in nature and compromise different tissues and organs, leaving permanent and irreversible damage. They threaten live, and diminish quality and expectancy of life. Early diagnosis and treatment can change their natural course and in many cases induce remission. A high suspicion is necessary for a prompt diagnosis.

Atualizações no tratamento do lúpus cutâneo / Updates in cutaneous lupus treatment

O lúpus cutâneo é a principal manifestação clínica do lúpus eritematoso sistêmico. Diferentes formas de apresentações clínicas e histopatológicas compõem o quadro cutâneo. A diferenciação de tais apresentações clínicas é de grande relevância para melhor abordagem terapêutica dos pacientes. Ampla variedade de intervenções terapêuticas está atualmente disponível para o tratamento do lúpus cutâneo. Nessa revisão, serão abordadas as principais opções terapêuticas, medicamentosas e não-medicamentosas, além das novas terapias ainda em estudo.

Cutaneous lupus is the most common systemic lupus erythematosus clinical manifestation. Skin lesions are classified according to the clinical and histopathologic features, which are of great relevancy for the management of the disease. Nowadays several therapeutic interventions are available to the treatment of cutaneous lupus. In this review we will approach the most widely used and also the new therapies which are under study.

Lupus eritematoso sistémico / Lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune compleja, caracterizada por la múltiple presencia de autoanticuerpos, algunos de ellos claramente relacionados con manifestaciones típicas de la enfermedad. El LES puede aparecer a cualquier edad, pero afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes en edad fértil. La patogénesis del lupus continúa sin conocerse, no obstante se han relacionado factores genéticos, ambientales, hormonales, así como también diversas alteraciones celulares y una pérdida en el equilibrio de las citoquinas. El cuadro clínico es muy heterogéneo, pudiendo afectar a casi cualquier órgano. Las principales manifestaciones clínicas son la afectación articular, la cutánea, la glomerulonefritis, la serositis (pleuritis y/o pericarditis), la afectación del sistema nervioso central y en ocasiones la trombosis. El compromiso renal marca claramente el pronóstico de los pacientes con LES. Estudios recientes muestran una mejoría en las tasas de sobrevida de los pacientes con LES, así como también una reducción en el número de brotes. Durante los últimos años se vienen desarrollando nuevas terapias para el LES que parecen tener unas tasas de respuestas esperanzadoras.

Lupus

Lupus is an autoimmune disorder in which the immune system becomes hyperactive; results in the formation of auto-antibodies that react with the self antigens to form immune complexes. These immune complexes build up in the tissues; can cause inflammation, injury to tissues, pain and bring about the symptoms[1,2]. Systemic Lupus Erythematosus [SLE] is one of the type of lupus which affects multiple organ systems and is multifactorial in etiology[2,3]

Manifestaciones bucales del lupus eritematoso: revisión de la literature / Oral manifestations of lupus erythematous: a review of the literature

El Lupus Eritematoso (LE) es una enfermedad crónica autoinmune que afecta el tejido conectivo y tiene predilección por mujeres en edad reproductiva. Aunque manifiesta un amplio espectro de lesiones, se ha clasificado dependiendo de las características clínicas en dos formas: sistémica (LES) y cutánea (LEC). Las lesiones bucales pueden manifestarse en ambos tipos de la enfermedad de hecho la aparición de úlceras constituye hoy en día un criterio diagnóstico del LES. Son diversas las expresiones mucosas en esta entidad y conocer sus características clínicas, histopatológicas e inmunohistológicas es vital para definir la conducta a seguir y a la vez para diferenciarlas de otras entidades como el Liquen Plano bucal, que representa su principal diagnóstico diferencial.

Lupus Erythematosus (LE) is a chronic autoimmune disease which involves connective tissue. It has a female predilection during the reproductive period. Although LE manifestations are diverse, the disease has been classificated into two forms: systemic (SLE) and cutaneous (CLE). Oral lesions may appear in both forms of the disease and ulcers are considered nowadays a diagnostic criteria of SLE. There are a broad spectrum of mucous manifestations and the clinical, histopathological and immunopathological characteristics are vital to define the treatment, as well as, to differentiate LE with other diseases as oral Lichen Planus, the most important differential diagnosis.

Manifestações clínicas do lúpus eritematoso sistêmico: abordagem diagnóstica e terapêutica na sala de urgência / Clinical manifestations of sytemic lupus erythematosus: diagnostic and therapeutic approach in the emergency room

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença auto-imune, que cursa com variado conjunto de manifestações clinicas. Entre estas, algumas podem levar o paciente a procurar um serviço de urgência. É importante que o clinico geral saiba realizar a abordagem inicial do tipo de paciente, principalmente nos casos em que manifestações graves do LES constituem ameaça imediata à vida do doente. O objetivo desta revisão é discutir o diagnóstico clinico e laboratorial das manifestações dessa patologia,que exigem conduta de urgência. São descritas as formas graves de lesões cutâneas, renais, neuropsiquiátricas, gastrointestinais, pulmonares, cardíacas e hematológicas pelo LES. A terapêutica de tais manifestações é delineada a seguir, bem como todos os cuidados necessários no seguimento inicial. A abordagem do LES, na sala de urgência, apresenta-se como um dos maiores problemas pela dificuldade de diferenciação entre a atividade da doença e o quadro infeccioso subjacente. Descartar infecção é condição indispensável para que se possa iniciar o tratamento do LES, principalmente com medicação imunossupressora. Assim, não devem ser poupados esforços para se alcançar um diagnóstico acurado das manifestações do LES, na urgência, evitando-se erros de julgamento que possam ter conseqüências desastrosas

Síndrome antifosfolipídico / Syndrome antiphospholipid

Entre 1983 y 1986 Hughes describió un síndrome clínico con trombosis arteriales y venosas diseminadas asociadas a la presencia de anticuerpos dirigidos contra fosfolípidos. Inicialmente lo denominó síndrome anticardiolipina. En la actualidad se lo denomina más apropiadamente síndrome antifosfolipídico

Valor de la serología en el lupus eritematoso sistémico / Value of serology in systemic lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria, donde esencialmente existe un desorden del sistema inmunológico. Antes del reconocimiento por Hargraves de las células LE, el lupus se diagnosticaba por los datos clínicos. En 1982, el Colegio Americano de Reumatología revisó los criterios que se utilizaban para el diagnóstico de lupus sistémico desde 1971 e introdujo datos inmunológicos específicos, como los anticuerpos antinucleares. En el estudio de un paciente con LE, la exploración clínica es imprescindible, los análisis de laboratorio constituyen armas complementarias muy útiles para el diagnóstico, así como para conocer la actividad y extensión de la enfermedad y decidir la actualización terapéutica adecuada a cada caso. Presentamos una puesta al día sobre indicaciones e interpretación clínica de los análisis serológicos en el LES.

¿Cuál es la definición de Rhupus? / What is the Rhupus definition?

En los últimos 30 años se han descrito cuando menos 50 casos de coexistencia de artritis reumatoide y lupus eritematoso generalizado (Rhupus), pero hasta la fecha no se han establecido parámetros claros para definir esta entidad. Esto ha llevado a confusiones y a cuestionar sí realmente existe el Rhupus. El objetivo de esta revisión es establecer las bases de la definición del Rhupus.

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neonatal lupus: case report and literature review

El lupus eritematoso neonatal es un síndrome muy poco frecuente caracterizado por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide, acompañado frecuentemente por alteraciones cardíacas, en especial trastornos de la conducción, y alteraciones sistémicas. Se debe al pasaje pasivo transplacentario de anticuerpos antiRo y antiLa de la madre, quien padece o padecerá enfermedades relacionadas como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren u otras enfermedades reumáticas. Presentamos el primer caso argentino conocido, en un lactante varón cuya madre y abuela materna padecían lupus eritematoso sistémico. Sus manifestaciones cutáneas, conformadas por máculo-pápulas eritematosas figuradas de cara y miembros y petequias en tronco, fueron desvaneciéndose con el correr de los meses. El niño se encontraba libre de lesiones cutáneas a los 6 meses de vida. La microscopía óptica y la inmunofluorescencia directa confirmaron el diagnóstico, siendo negativos los estudios de anticuerpos circulantes antiRo, antiLa, antiADN y antiRNP y positivo débil el FAN

Lupus eritematoso sistémico en hombres / Sistemic erythematosus lupus in mens

Con el propósito de caracterizar la subpoblación de pacientes masculinos y establecer su comportamiento clínico y de laboratorio se realizó un estudio retrospectivo a través de la revisión del 19 historias clínicas de pacientes masculinos hospitalizados con el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico [LES] en el departamento de Medicina Interna del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" en el período comprendido entre 1987 y 1998. Se evaluaron diecinueve pacientes y se determinó su prevalencia, edad de presentación, manifestaciones clínicas iniciales, criterios diagnósticos [clínicos y de laboratorio]. Para analizar los datos se utilizó distribución de frecuencia y media. De la muestra estudiada se observó que el rango de edad más frecuente estuvo comprendido entre los 16 y 30 años, con una media de 29.7 años; los síntomas de inicio más frecuentes fueron poliartralgias y fiebre, los cuales se presentaron en el 73.68 por ciento y en el 42.1 por ciento respectivamente. De los criterios diagnósticos para LES los más frecuentes desde el punto de vista clínico fueron artritis [63.15 por ciento], eritema malar [26.31 por ciento] y Lupus Discoide [21.05 por ciento]. En cuanto a criterios de laboratorio fueron células LE [84.21 por ciento], ANA positivo [73.68 por ciento] y proteinuria [68.42 por ciento]. El 100 por ciento de los pacientes presentó consumo de complemento. El LES en pacientes masculinos al igual que en el sexo femenino, compromete al paciente en la etapa más productiva de la vida. La nefropatía lúpica en sus formas más severas, son más frecuentes en esta subpoblación, determinando alta morbimortalidad relacionada con enfermedad de este órgano

Lupus eritematoso sistemico asociado a mucinosis papulonodular / Lupus erythematosus systemic associated with a papulonodular mucinosis

Presentamos el caso de una paciente de raza negra, sexo femenino, oriunda de Brasil, de 43 años con Lupus Eritematoso Discoide localizado en cuero cabelludo, pabellón auricular y en paladar. En el curso de esta enfermedad agrega una mucinosis papuloonodular en tronco. Histológicamente las lesiones se caracterizan por depósito difuso de mucina en la dermis, con infiltrado inflamatorio característico de Lupus Eritematoso y sin cambios típicos en la epidermis. A los dos años, presentó cambios clínico-patológicos y de laboratorio con los cuales se diagnosticó un LES, acompañado de Mucinosis Papulonodular en tronco y miembros inferiores

Lupus eritomatoso sistémico: análisis de las manifestaciones clínicas al diagnóstico de sesenta casos pediátricos / Eritomatoso systemic lupus: analysis of clinical manifestations in the diagnosis of sixty pediatric cases

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad por autinmunidad que representa un desafio para el pediatra debido a la variedad de sus formas de presentación. Se revisaron 60 historias clínicas de pacientes con LES atendidos en el hospital de pediaría Juan P. Garrahan en el lapso entre agosto de 1987 y agosto de 1993, con el objetivo de analizar las manifestaciones clínicas en el momento del diagnóstico basándonos en los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (A.C.R.). Los datos que se evaluaron fueron: diagnósticos previos relacionados, la enfermedad, tiempo transcurridos hasta el diagnóstico, sexo, edad al diagnóstico, manifestaciones clínicas al diagnóstico, serología y laboratorio general. La edad media de presentación fue de 12 años, con predominio del sexo femenino. Los diagnósticos previos más frecuentes fueron artritis reumatoidea juvenil (ARJ), fiebre reumática (FR) y purpura trombocitopénica autoinmune (PTA). La mayor parte de los pacientes tuvieron diagnóstico confirmado entre los 3 y 12 meses de aparición de los sintomas. La evolución más rápida se asoció a formas más graves. Se encontró menor afectación dermatológica que la referida por el A. C. R. ( 1982). El 43 por ciento de los pacientes mostraron compromiso renal, y el mismo porcenaje tuvo afectación articular. El 16 por ciento de la población mostró patología pulmonar y el 25 por ciento trastornos cardíacos, sobre todo pricarditis. Se concluye que por la heterogeneidad de formas clínicas de presentación y el compromiso de múltiples sistemas de la economia, se impone la atencion multidisciplinaria de estos niños, manteniendo un alto grado de sospecha clínica y reiterando periódicamene el laboratorio inmunológico.

Lupus eritematoso: formas infrecuentes / Lupus erythematosus: uncommon manifestations

La piel está comprometida en la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso. Las lesiones cutáneas más frecuentes son el rash malar, la fotosensibilidad, la alopecia, lupus discoide, lesiones en mucosas, pigmentación, vasculitis, fenómeno de Raynaud y urticaria. Menos frecuentemente los pacientes con lupus pueden desarrollar variantes clínicas inusuales tales como lupus eritematoso ampollar, lupus pernio, lupus eritematoso simil eritema gyrate y lesiones simil-eritema multiforme (síndrome de Rowell). Presentamos cinco pacientes con estas manifestaciones poco frecuentes. El reconocimiento de esta presentación es necesaria para un diagnóstico y tratamiento precoz y adecuado

Enfermedades reumáticas pediátricas

Se presenta el caso de un niño de cinco años de edad que consulta por primera vez por edema y dolor en maléolo interno izquierdo presentando posteriormente hematuria en el que se estudia una enfermedad reumática de origen autoinmune.