Chimeric antigen receptor T-cell therapy: a promising treatment modality for relapsed/refractory mantle cell lymphoma / 医学前沿

Mantle cell lymphoma (MCL) is a distinct histological type of B-cell lymphoma with a poor prognosis. Several agents, such as proteasome inhibitors, immunomodulatory drugs, and inhibitors of B cell lymphoma-2 and Bruton's tyrosine kinase have shown efficacy for relapsed or refractory (r/r) MCL but often have short-term responses. Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy has emerged as a novel treatment modality for r/r non-Hodgkin's lymphoma. However, long-term safety and tolerability associated with CAR T-cell therapy are not defined well, especially in MCL. In this report, we described a 70-year-old patient with r/r MCL with 48-month duration of follow-up who achieved long-term remission after CAR T-cell therapy. CAR T-cell-related toxicities were also mild and tolerated well even in this elderly patient. This report suggested that CAR T-cell therapy is a promising treatment modality for patients with MCL, who are generally elderly and have comorbid conditions.

Síndromes linfoproliferativos gastrointestinales / Gastrointestinal lymphoproliferative syndrome

The gastrointestinal lymphoid system plays a relevant role. The daily and continuous interaction between gastrointestinal lymphocytes with food and intestinal microbes requires precise functioning. The pathologic spectrum of lymphocyte malfunction results in lymphomas. MALT lymphoma is the most frequently diagnosed lymphoma, but there are other lymphoproliferative diseases such as diffuse large B cell lymphoma, mantle cell lymphoma and T associated lymphoma. The gastroenterologist and the endoscopist need to know these diseases in detail to achieve early diagnosis and treatment.

El sistema linfoide de defensa abdominal tiene un relevante rol en el buen funcionamiento sistémico. La interacción diaria y continua con patógenos alimentarios y microbios comensales intestinales precisa un estrecho funcionamiento. Las alteraciones linfoides clonales favorecen el desarrollo de linfomas de diversos tipos. Si bien, el linfoma asociado a tejido linfoide de mucosas (MALT) es el más conocido en contexto de su asociación con Helicobacter pylori, el tracto gastrointestinal se puede ver afectado por otros linfomas como el linfoma difuso de células grandes B y linfomas indolentes como el linfoma folicular, el linfoma del manto y el linfoma T asociado a enteropatía. El gastroenterólogo y endoscopista precisan conocer en detalle estas entidades para un oportuno diagnóstico y adecuado tratamiento.

Guía de Práctica Clínica para la detección, tratamiento y seguimiento de Linfomas Hodgkin y No Hodgkin en población mayor de 18 años / Clinical practice guideline for the detection, treatment and follow-up of Hodgkin and Non-Hodgkin lymphomas in a population over 18 years of age

Esta guía esta dirigida al personal de la salud involucrado directamente en la atención de pacientes adultos mayores de 18 años con sospecha o diagnóstico de linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande (Linfoma B difuso de células grandes), linfoma folicular (LF), linfoma de células del manto (LCM) y linfoma Hodgkin (LH), y a las instancias administrativas, empresas aseguradoras y entes gubernamentales involucrados en la generación de políticas en salud. Esta GPC basada en la evidencia incluye los temas de diagnóstico y tratamiento del Linfoma B difuso de células grandes, LF, LM y LH, bajo la perspectiva del Sistema General de Seguridad Social en Salud colombiano. Objetivos: Determinar los métodos diagnósticos más apropiados en pacientes con LBDCG para garantizar un diagnóstico preciso que permita una adecuada selección del tratamiento; Establecer las líneas de tratamiento en pacientes con LF para disminuir la heterogeneidad en la atención y mejorar los resultados del tratamiento; Determinar los esquemas de tratamiento de primera línea para pacientes con LCM en diferentes grupos de edad para disminuir la heterogeneidad y mejorar los resultados del mismo; y Mejorar la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global de los pacientes adultos con LH.

Linfoma de células del manto: manifestación extranodal colorrectal / Mantle-cell lymphoma: extranodal manifestation colorectal

Antecedentes: Los linfomas gastrointestinales agrupan diferentes lesiones y son objeto de permanente revisión. Se los considera de acuerdo a su histología y el estadio evolutivo, hechos que suelen guardar estrecha relación con la clínica, las conductas terapéuticas y el pronóstico. El tubo digestivo está afectado entre un 5 a 15 por ciento en los pacientes que padecen Linfoma no Hodking. El colon y recto son los sitios de menor frecuencia. Representa entre 0,2 a 0,6 por ciento de los tumores malignos colorrectales. El linfoma de células del manto es un subtipo de linfoma de células B, con una frecuencia del 5 al 10 por ciento dentro de los linfomas no Hodking. Objetivo: Presentar el caso de una manifestación colorrectal de linfoma de células del manto, sus características fisiopatológicas y sus alternativas terapéuticas. Pacientes y método: Paciente de 82 años consultó por proctorragia, diarrea crónica, pérdida de peso y mucorrea de más de tres meses de evolución. Se realizó videocolonoscopía constatándose a 10 cm del margen anal lesión mamelonada, friable, ulcerovegetante, extendida hasta sigma con múltiples pólipos sesiles y subpediculados de gran tamaño en cantidad mayor de 100, extendidos en todo el colon. El hallazgo en correlación con la clínica y la endoscopia es compatible con linfoma de células del manto en su forma de afectación extranodal gastrointestinal, y poliposis linfomatosa múltiple. Resultados: Se realizó seis esquemas de quimioterapia bajo la modalidad CHOOP (ciclofosfamida, doxirrubicina, vincristina, prednisona) conjuntamente la aplicación al comienzo de los ciclos con Rituximab (Anticuerpo monoclonal). Se realizó un control endoscópico y tomográfico demostrando remisión completa del compromiso colorrectal, ganglios mesentéricos y retroperitoneales. Se observó persistencia de masas mediastinicas intercavo-aorticas derrame pleural bilateral y dilatación cardiaca...

Background: Gastrointestinal Lymphomas different injuries and are grouped under constant review. They are considered according to their histology and stage of development, events that are closely related to the clinic, the therapeutic behavior and prognosis. The gastrointestinal tract is affected between 5 to 15 per cent in patients with non-Hodgkin lymphoma. The colon and rectum are less frequent sites. It represents between 0.2 and 0.6 per cent of malignant colorectal tumors. The mantle cell lymphoma is a subtype of B-cell lymphoma, with a frequency of 5 to 10 per cent in non-Hodgkin lymphoma. Objective: To present the case of a manifestation colorectal mantle cell lymphoma, pathophysiological characteristics and treatment options. Patients and methods: Patient 82 years consulting with bloody diarrhea, chronic diarrhea, weight loss and mucorrea more than three months of evolution. A colonoscopy was performed, confirmed a 10 cm from the anal injury swellings, extended to multi-sigma subpediculados sessile polyps and large in quantity greater than 100, spread throughout the colon. The finding in correlation with clinical and endoscopy is compatible with mantle cell lymphoma, as extranodal gastrointestinal involvement and multiple lymphomatous polyposis. Results: we performed six schemes in the form CHOOP chemotherapy (cyclophosphamide, doxirrubicina, vincristine, prednisone) combined the application at the beginning of the cycles with Rituximab (monoclonal antibody). We undertook a endoscopy and CT demonstrated complete remission of colorectal disease, commitment, mesenteric and retroperitoneal lymph nodes. Showed persistence of mediastinal masses, bilateral pleural effusion and cardiac dilatation. Today is free from colorectal disease and active monitoring by their serial mediastinal and their heart failure...

Linfoma da zona do manto / Mantle cell lymphoma

O linfoma da zona do manto é um tipo de linfoma não Hodgkin relativamente raro (5% a 10%). A doença é caracterizada do ponto de vista citogenético por uma translocação cromossômica, t (11;14) resultando na justaposição do gen da ciclina D1 com o gen promotor da síntese de cadeias pesadas de imunoglobulina. Atualmente não existe um tratamento padrão para o linfoma da zona do manto. Resultados interessantes foram obtidos pelo grupo do MD Anderson utilizando um regime de quimioterapia com drogas alternadas (Hiper CVAD) seguido por transplante autólogi de células-tronco hematopoiéticas (TACTH). Apesar das altas taxas de resposta obtidas com esta estratégia (90%), a recaída da doença permanece como grande problema. Um dos maiores obstáculos ao sucesso do TACTH é a contaminação do produto de células-tronco coletadas por células do linfoma. Com a utilização de doses altas de quimioterapia em sequência, associado ao rituximab, pode-se obter uma descontaminação "in vivo" do produto e potencialmente melhorar os resultados dessa estratégia de tratamento.

Mantle cell lymphoma (MCL)is a relative rare non-Hodgkin´s lymphoma (5% to 10%). The disease is genetically characterized by the chromosomal translocation t(11;14) resulting in juxtaposition of the cylin D1 gene to the immunoglobulin heavy chain enhancer. There is currently no standard therapy for MCL. Promising results have been achieved by the MD Anderson Group applying an alternating regimen of Hyper-CVAD followed by autologous stem cell transplantation (ASCT). Despite a high response rate (90%) relapse is still a problem. One major obstacle os SCT is the contamination of the harvested stem cell with circulation lymphoma cells. The use of in vivo purging employing both high-dose sequential chemotherapy and rituximab have demonstrated promising results with evidence of clinical and molecular remissions.

Linfoma de células da zona do manto em anexos oculares: relato de caso / Mantle-cell lymphoma of the ocular adnexa: a case report

Os tumores linfóides dos anexos oculares são neoplasias de crescimento lento que acometem principalmente idosos. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de linfoma não-Hodgkin de células da zona do manto, um subtipo raro de linfoma de células B nos anexos oculares. RELATO DO CASO: Paciente masculino de 62 anos com tumoração em pálpebras superiores, região maxilar e cavidade oral, tendo o diagnóstico inicial de doença de Mikulics, evoluiu com acentuado aumento das lesões, apesar da terapêutica imunossupressora. Biopsias da pálpebra superior esquerda e medula óssea revelaram linfoma não-Hodgkin de células B da zona do manto. Apesar da disseminação (estadiamento grau IV), quimioterapia e transplante de medula óssea conduziram à remissão da doença. COMENTARIOS CONCLUSIVOS: Apesar da disponibilidade de avançados métodos diagnósticos complementares como a imunofenotipagem e a análise genética molecular, o linfoma representa, para clínicos e patologistas, um desafio quanto ao diagnóstico e ao prognóstico.