Doença renal macroglobulinemia de Waldenstrõm / Waldenstrom mscroglobulinemia in the chronic renal insufficiency

Hipertensão grave e insuficiência renal não-oligúrica se desenvolveram em homem branco de 69 anos de idade. Biopsia renal mostrou glomérulos com luzes capilares ocluídas por trombos hialinos. O exame à microscopia de imunofluorescência mostrou deposição globular focal deIgM associada predominantemente a deposição de Kappa light-chain. As características imunológicas da proteína plasmática anormal e os achadoshistológicos permitiram o diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrõm acompanhada por insuficiência renal crônica

Waldenstrom's macroglobulinaemia.

Waldenstrom's macroglobulinaemia is a rare form of monoclonal plasma cell dyscrasia in which there is excess production of immunoglobulin M. Clinically the patient has features of hyperviscosity syndrome and the effects of bone marrow replacement by lympho-plasmacytoid cells. We report here two such cases seen within a period of two months.

Lupus anticoagulant and Waldenstrom's macroglobulinemia

Una prolongación de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos fue detectada en una paciente de 62 años, con una dermatitis linfocítica, pero que no tenía problemas de sangría ni trombóticos. Se detectó una gamapatía monoclonal de tipo IgM lambda con hipoglobulinemia IgG e IgA. La sangre periférica y la médula ósea eran normales inicialmente. La serología fue falsa positiva confirmada por la prueba de anticardiolipina. Todos los estudios para enfermedades infecciosas o autoinmunes fueron negativos. La paciente desarrolló fiebre y esplenomegalia por lo que se le practicó una explenectomía. La histología demostró un neoplasma plasmático. La inmunoperoxidase demostró cadenas lambda en las células anormales y la microscopía electrónica confirmó el origen plasmático del tumor. La citometría de flujo en sangre periférica demostró la mayor parte de células IgM y con marcadores lambda. La coagulación demostró la prolongación del PT y PTT aún con mezcla de plasma normal. La prueba de inhibición de tromboplastina de tejido fue anormal. La prueba de neutralización de plaquetas demostró corrección cuando se usó plaquetas en vez de fosfolípidos como reactivo, confirmando la presencia del anticoagulante de lupus. El lugar de producción de la proteína anormal fue confirmado por estudios inmunohistoquímicos. El anticoagulante de lupus fue neutralizado con un antisuero anti IgM confirmando la naturaleza del anticuerpo. El anticoagulante de lupus se ha descrito en varias enfemedades especialmente el lupus eritematoso, pero también en otras enfermedades autoinmunes, uso de medicamentos, enfermedades neoplásicas, abortos recurrentes, y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Nuestro paciente tenía un desorden linfoplasmático produciendo hiperglobulinemia M que a su vez era el anticoagulante de lupus