Erupción variceliforme de Kaposi y enfermedad de Darier / Kaposi's varicelliform rash and Darier's disease

La erupción variceliforme de Kaposi es una infección cutánea diseminada, causada en la mayor parte de los casos por el virus Herpes simple tipo 1. Se suele presentar en pacientes con alteraciones preexistentes de la barrera cutánea, especialmente en niños con dermatitis atópica. Se comunica el caso de un paciente de 84 años, quien negaba enfermedades cutáneas previas, que consultó por lesiones dolorosas y pruriginosas, en la piel del tórax y el abdomen, de 3 semanas de evolución. Con sospecha de una enfermedad infecciosa viral, bacteriana, ampollar o neutrofílica, se realizó inmunofluorescencia directa para herpes, cultivo y biopsia de piel para estudio histológico. La inmunofluorescencia fue positiva para Herpes simple tipo 1 y el estudio histopatológico mostró cambios compatibles con infección herpética y enfermedad de Darier. La enfermedad de Darier es una genodermatosis infrecuente que se suele manifestar en la adolescencia. Si bien su diagnóstico en la ancianidad es excepcional, este caso ilustra que se debe considerar en todos los pacientes que presenten erupción variceliforme. (AU)

Kaposi's varicelliform rash is a disseminated cutaneous infection, caused by Herpes virus 1. It usually presents in patients with pre-existing skin barrier disorders, especially in children with atopic dermatitis. We report the case of an 84-year-old patient, who reported having no previous skin diseases, who consulted for painful, itchy, 3-week-old skin lesions. As we suspected viral, bacterial, bullous or neutrophilic disease, direct immunofluorescence, culture, and skin biopsy for histological study were performed. Immunofluorescence was positive for Herpes simplex type 1 and the histopathological study showed changes compatible with herpetic infection and Darier's disease. Darier's disease is a rare genodermatosis that usually manifests in adolescence. Although its diagnosis in old age is anecdotal, it should be considered in patients with a varicelliform rash. (AU)

Doença de Darier com lesäo mucosa: a abordagem terapêutica com etretinato / Darier's disease with mucosal lesion: the therapeutic approach with etretinate

A doença de Darier é genodermatose autossômica dominante, porém, casos sem história familiar säo comuns. Caracteriza-se por pápulas ceratósicas, principalmente na parte superior do tronco e no couro cabeludo, ceratoses punctatas palmares e distrofia ungeal. Os autores relatam um caso de doença de Darier com extensas lesöes cutâneas, alteraçöes ungeais e lesöoes na mucosa oral, que säo raras. Realizou-se exame histopatológico em duas lesöes, uma na regiäo dorsal e outra na mucosa oral. O paciente foi tratado com etretinato na dose de 1mg/kg/dia (50mg/dia) durante um mês, com excelente resultado. Inclui-se revisäo da literatura.