Résumé
La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común en la mama, sin embargo, tiene gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y porque requiere de un alto índice de sospecha. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Se realiza una revisión de esta patología, con especial énfasis en la sospecha, diagnóstico, manejo, estadificación, tratamiento y pronóstico desde el punto de vista médico y quirúrgico.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte d'âge moyen , Carcinome canalaire du sein/chirurgie , Carcinome canalaire du sein/anatomopathologie , Maladie de Paget du sein/chirurgie , Maladie de Paget du sein/anatomopathologie , Tumeurs du sein/chirurgie , Tumeurs du sein/anatomopathologie , Épithélioma in situ , Maladie de Paget du sein/diagnostic , Maladie de Paget du sein/étiologie , Lymphadénectomie , Mastectomie , Stadification tumorale , Tumeurs du sein/diagnostic , Tumeurs du sein/étiologie , Pronostic , Mamelons/anatomopathologieRésumé
El 1 por ciento (16 casos) de todos los pacientes tratados por cáncer de mama durante los 18 años en estudio presentaron Enfermedad dePaget del Pezón (EPP). La edad promedio fue de 67 años, (rango de 42 a 87) y la media de 67 años. Seis pacientes presentaron nódulo palpable (37 por ciento): 4 presentaron Carcinoma Ductal Infiltrante (CDI) y dos Carcinoma Intraductal (CID). En 10 pacientes sin masa palpable (62 por ciento), no se observó carcinoma subyacente en 4 casos (sólo Paget), cinco presentaron CID y uno CDI. Se obtuvieron registros mamográficos en 13 pacientes de los cuales diez presentaron microcalcificaciones y en dos casos asociados a nódulos espiculados. Mastectomía Radical Modificada (MRM) fue practicada en 11 pacientes, cinco de ellas sin y seis con disección axilar. De estas últimas sólo dos presentaron metástasis. Cuatro pacientes fueron tratadas con resección del complejo areola pezón solamente. En 13 casos de los 16 se pudo evaluar receptores estrogénicos (RE), receptores progestínicos (EP), antígeno epitelial de membrana (EMA) y la oncoproteína C-erb-2 tanto el el Paget como en el tumor subyacente. Todos los carcinomas fueron de alto grado histológico y nuclear. El EMA y la oncoproteína C-erb-2 fueron positivos en todos los Paget y en los 10 cánceres subyacentes. En ningún caso se observó recidiva o metástasis con una sobrevida libre de enfermedad de 100 por ciento y un seguimiento promedio de 63 meses