Oral mucosa lesions as atypical manifestation of adult-onset Still´s disease

Abstract: Adult-onset Still's disease is a systemic inflammatory disorder of unknown etiology, characterized by skin rash, spiking fever, arthralgias or arthritis, and leukocytosis. The typical skin rash is evanescent, salmon-pink, nonpruritic and maculopapular, predominantly on the extremities. It is considered one of the major Yamaguchi's criteria in adult-onset Still's disease. However, atypical skin lesions are also described. Here, a 61-year-old woman with sore throat, spiking fever, polyarthritis and evanescent salmon-pink nonpruritic maculopapular skin rash on the extremities was diagnosed with adult-onset Still's disease. In addition, atypical brown macules on oral mucosa, localized on the inner lips and tongue were also observed. Biopsy revealed a neutrophilic infiltrate. Despite treatment and improvement of the adult-onset Still's disease, the atypical oral mucosal lesions persisted.

Atypical cutaneous features in adult onset Still's disease.

Adult onset Still's disease is a rare but potentially serious disease. We present five cases of adult-onset Still's disease seen by us over a period of one year. The patients were all females and 28-39 years of age. Symptoms had been present for 2-6 weeks in three patients. The other two had been on a few years' follow-up for rheumatoid arthritis before the onset of rashes and fever. The patients had persistent erythematous maculopapular eruptions on face, body and extremities, with moderate to severe pruritus and/or a burning sensation that decreased their quality of life. The typical evanescent rash was not observed. High ferritin values were detected in all the patients and total serum IgE was increased in two. All the patients were started on oral prednisolone (0.5-1.0 mg/kg/day), and methotrexate (10-15 mg/week) had to be added in three patients. One patient was started on tocilizumab due to recalcitrant disease and one was lost to follow-up. Further investigation and classification of the various atypical cutaneous findings in adult-onset Still's disease is necessary.

Apresentação grave de Doença de Still do adulto / Severe Still disease in adults

Doença de Still do Adulto (DAS), uma variante da artrite reumatóide juvenil, é uma síndrome caracterizada por artralgia, febre elevada, rash cutâneo, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é de exclusão baseado em critérios estudados. O diagnóstico diferencial inclui infecções, malignidades e doenças imunológicas. O curso da doença varia entre formas leves e bem agressivas, havendo relatos de alguns casos de DSA evoluindo com choque. Paciente branca, feminina, quarenta e nove anos procura o hospital com queixa de febre, náusea e mialgia há três semanas com indisposição, artrite simétrica de mãos e febre com calafrios. Identificada esplenomegalia no exame físico e linfonodomegalia cervical posterior esquerda. Em três dias, apresentou hipotensão grave, insuficiência renal aguda (IRA), coagulação intravascular disseminada (CIVD) e acidose metabólica, preenchendo critérios para sepse grave e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas (DMOS), sendo tratada com volume, drogas vasoativas, glicocorticóide em altas doses e proteína C ativada (drotrecogina). Foram iniciados cefepime e vancomicina empiricamente. Em uma semana, após melhora inicial, a paciente desenvolveu nova piora clínica. Prostração, febre, tosse seca e eritema, desta vez associados a petéquias em membros inferiores e leucopenia (1590 leucócitos, sendo 650 neutrófilos) surgiram e, como já havia dez dias de cefepime e vancomicina, foi iniciado novo esquema empírico para sepse hospitalar de origem desconhecida com meropenem e fluconazol. Glicocorticóide foi reinstituído como parte da abordagem de choque séptico e foi repetida a ecografia abdominal que não mostrou alterações evolutivas. Com base em vasto rastreamento infeccioso negativo, decidiu-se pela terapia imunossupressora com doses elevadas de glicocorticóide, sem suspensão dos antibióticos, sendo seu desfecho favorável. Apenas alguns casos de choque distributivo foram descritos no contexto de DSA e este seria o primeiro relato de um...

Enfermedad de still del adulto: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Still's disease adult onset: presentation of in case clinic and review

Describimos el caso de un paciente masculino de 59 años de edad que fue administrado en nuestro hospital por presentar fiebre, dolor de garganta, artritis en manos, codos, rodillas, acompañado de rash, leucocitosis con rango entre 10.000 y 37.500 cel/mm3 con neutrofilia del 96 por ciento; alteración de las pruebas hepáticas, y anemia microcítica hipocrómica. Los estudios inmunohematológicos, bacteriológicos e imagenológicos, fueron negativos para condiciones nosológicos, con hallazgos clínicos y paraclínicos que hubiesen sugerido el diagnóstico de patologías infecciosas, malignas o enfermedades reumáticas tales como, Poliarteritis Nodosa, Vasculitis Reumatoidea con manifestaciones extraarticulares. El paciente fuesometido a laparotomía exploradora para estudios histopatológico de sus adenopatías retroperitoneales e hígado, con reporte negativo, para enfermedad tumoral y granulomatosa; se concluyó que se trataba de un cuadro de Enfermedad de Still del adulto. Recibió tratamiento con prednisona hasta el momento de su egreso

Doença de Still do adulto: apresentaçäo de um caso / Adult Still's disease: report of one case

É relatado um caso de doença de Still do adulto (artrite reumatóide juvenil do adulto), síndrome clínica caracterizada por febre de origem indeterminada, poliartrite, serosite, erupçäo cutânea, faringite, leucocitose com predomínio de polimorfonucleares, provas inflamatórias agudas alteradas e ausência de evidências sugestivas de outras enfermidades, com fator reumatóide e anticorpos antinucleares tipicamente ausentes. Como näo existe anormalidade histológica ou laboratorial patogomônica, o diagnóstico é basicamente de esclusäo e o médicointernista deve estar familiarizado com a constelaçäo de anormalidades características desta doença