Exostosis cartilaginosa múltiple / Multiple cartilaginea exostosis

La exostosis cartilaginosa múltiple es un trastorno autosómico dominante caracterizado por múltiples excrecencias de cartílago, generalmente localizadas en los huesos de las extremidades. Esta enfermedad se ha asociado con el síndrome de Langer Giedion, la leucemia mieloide aguda, la espondilitis anquilosante y el síndrome de Down. Se documenta el caso de una niña de 6 años que presentó tumoraciones en las extremidades, las costillas y alteraciones en el cráneo. Al parecer, es el primer caso de exostosis cartilaginosa múltiple, atendido y documentado en el Hospital Pediátrico Docente de San Miguel del Padrón

The multiple cartilaginea exostosis is an autosomal dominant disorder characterized by multiple cartilage excrescences generally located in bones of extremities. This disease has been associated with the Langer Giedion syndrome, acute myeloid leukemia, ankylosing spondylitis and Down's syndrome. Authors present the case a girl aged 6 presenting tumor in extremities, the ribs and skull alterations. Apparently, this is the first case of multiple cartilaginea exostosis cared for and documented in the Children Teaching Hospital of San Miguel del Padrón municipality

Hereditary multiple exostosis complicated by popliteal artery pseudo-aneurysm and common peroneal nerve palsy

We describe a rare case of a twenty-five-year old male patient with a history of hereditary multiple exostoses who presented with a right popliteal fossa swelling and right foot drop following a mild trauma. The swelling proved to be a popliteal artery pseudo-aneurysm complicating a femoral osteochondroma. The management and surgical treatment are discussed

Alargamiento del cúbito en pacientes con exostosis hereditaria múltiple / Ulnar lengthning in patients who have hereditary multiple exostosis

Las deformidades en el antebrazo son muy comunes en pacientes con exostosis múltiple hereditaria, produciendo alteraciones funcionales y cosméticas, en los cuales, el acortamiento del cúbito es el factor más significativo. Se reportan los resultados de alargamiento cubital en dos antebrazos de dos pacientes. El alargamiento fue realizado por osteotomía en el cúbito proximal y alargamiento gradual con fijador externo. En los dos pacientes hubo mejoría tanto estética como funcional. En un paciente, la cabeza radial está luxada sin interferir en su función, la otra permanece estable. En los dos pacientes la mejoría de los movimientos del antebrazo es buena.

Torus y exostósis óseas: revisión de la literatura / Torus and bony exostosis: review of the literature

Los torus o exostósis óseas se consideran excrecencias no neoplásicas, las cuales se localizan en los maxilares, provenientes del mismo hueso. Estas excrecencias óseas pueden clasificarse de acuerdo a su localización, forma, tamaño y número y cuyo tratamiento únicamente esta indicado cuando la estética y la planificación de una prótesis total o removible así lo requieren

Osteocondromas da coluna vertebral: um diagnóstico a considerar nas síndromes de compressäo medular / Osteochondromas of the spine: a diagnosis to consider in spinal cord compression syndromes

Os autores realizaram revisao dos 312 casos de osteocondroma solitário e osteocondromatose múltipla, atendidos no Hospital SARAH do Aparelho Locomotor durante período de 13 anos - compreendido entre 1982 e 1994. Destes, foram selecionados seis casos de pacientes com lesao da coluna vertebral, correspondendo a 1,92 por cento do total de casos diagnosticados desta entidade. Os casos selecionados foram submetidos a propedêutica radiológica que envolveu radiografias simples, mielografia, tomografia computadorizada e, em um dos casos, ressonância magnética. Todos foram submetidos a procedimento cirúrgico descompressivo, com retirada das lesoes, as quais foram encaminhadas a análise histopatológica que confirmou a impressao diagnóstica inicial. Este estudo abrange ainda revisao dos possíveis mecanismos implicados na patogênese do processo.

Exostose múltipla hereditária / Multiple hereditary exostoses

Os autores reviram 11 pacientes portadores de exostoses múltiplas hereditárias e analisaram os seguintes aspectos: clínicos, radiográficos, deformidades secundárias, história familiar, tratamento e complicaçoes. Em relaçao às áreas de maior freqüência, verificaram amplo predomínio naquelas em que o crescimento ósseo fisário é mais pronunciado. Destacam a importância da indicaçao cirúrgica tao logo o diagnóstico seja feito, para as lesoes localizadas em determinados segmentos, e a conduta expectante para outras, até o final do crescimento, visando melhores resultados funcionais e cosméticos. A malignizaçao, complicaçao potencial grave, nao foi encontrada nesta série.