Ultrastructural analysis of glands located in the wall of the congenital fistulae of the lower lip of patients with Van der Woude syndrome / Análise ultra-estrutural das glândulas localizadas na parede da fístula congênita de lábio inferior de pacientes com a Síndrome de Van Der Woude

O objetivo do presente estudo foi avaliar a ultraestrutura de glândulas da parede de fístula congênita de lábio inferior ao microscópio eletrônico de transmissão para caracterizar seu padrão microestrutural. Deste modo, as fístulas congênitas de 4 pacientes com a síndrome de Van der Woude do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de Sâo Paulo, Bauru, SP, foram processadas para inclusão em resina Araldite e os cortes finos foram analisados no microscópio eletrônico de transmissão. Os resultados mostraram que as glândulas estavam constituídas por ácinos mucosos típicos exibindo com certa freqüência células mioepiteliais ao seu redor. Em alguns lóbulos, foram observados em pequeno número, ácinos menores que o mucoso típico, exibindo células com grânulos de moderada eletron-densidade contendo um corpo denso ou uma pequena esférula densa no interior de um material predominante granular. Estes grânulos lembravam os descritos recentemente em glândulas salivares labiais humanas. Em vista dos resultados obtidos concluímos que as glândulas associadas com a fístula congênita de lábio inferior de pacientes com a síndrome de Van der Woude, apesar de estarem localizadas no vermelhão do lábio, mostraram ao microscópio eletrônico de transmissão características de glândula salivar labial, i.e., são predominantemente mucosos com poucas unidades seromucosas, mas semiluas seromucosas típicas não estão presentes.

Goldenhar's syndrome: case report

GoldenharÆs syndrome is a rare condition described initially in the early 1950Æs. It is characterized by a combination of anomalies: dermal epibulbar cysts, auricular appendices and malformation of the ears. In 1963, Gorlin suggested the name oculo-auriculo-vertebral (OAV) dysplasia for this condition and also included vertebral anomalies as signs of the syndrome. The etiology of this rare disease is not fully understood, as it has shown itself variable genetically and of unclear causes. This work reports a case of GoldenharÆs syndrome in an 11-year-old female, who presented all classical signs of this rare condition.

Hoyuelos y fisuras congenitas de los labios: una familia a través de cuatro generaciones / Congenital pits and fistulas of the lips: a family through 4 generations

Presentamos un paciente con Hoyuelos y Fístulas Labiales congénitas, al que consideramos el primer caso publicado en la literatura argentina de la especialidad. Por la extremada rareza de esta afección, se realiza una puesta al día sobre la clínica, incidencia, etiología y terapéutica de la misma

Tratamento cirúrgico das macroqueilias / Surgical treatment of macrocheilia

Os autores apresentam diversas formas de macroqueilia, incluindo dois casos de síndrome de Melkersson-Rosenthal, muito rara nos países tropicais. As macroqueilias säo classificadas segundo sua natureza etiológica. Os autores acreditam que o diagnóstico da patologia, o conhecimento da natureza do aumento de volume labial e a avaliaçäo de cada caso devem ser os guias do procedimento cirúrgico