Defectos bucodentales en personas con síndrome de Down: una prioridad en salud bucal / Oral-dental defects in people with Down's syndrome: a priority in oral health

RESUMEN El síndrome de Down con frecuencia se acompaña de defectos bucodentales que comprometen la función masticatoria y fonatoria del paciente. Las acciones de prevención y promoción de salud bucal, el diagnóstico precoz y seguimiento de estas enfermedades, contribuyen al logro del verdadero enfoque interdisciplinario que demandan estos pacientes, para lograr una plena inclusión social. Se realizó una búsqueda bibliográfica sobre el tema, con el objetivo de estructurar los referentes teóricos relacionados con los principales defectos bucodentales -congénitos y adquiridos- que afectan a la población con síndrome de Down, para lograr la prevención de estos defectos y el incremento de la calidad de vida de los pacientes. Los defectos bucodentales congénitos más frecuentes encontrados en la trisomía 21, fueron la microdoncia, la macroglosia y la erupción dental tardía. La enfermedad periodontal fue el defecto adquirido de mayor presentación, al que se asocian diversos factores de riesgo, muchos modificables. Las intervenciones tempranas en salud bucal pueden incrementar la calidad de vida de los niños y adultos que padecen este trastorno, ayudándolos a lograr un pleno desarrollo como seres humanos (AU).

ABSTRACT Down's syndrome is frequently accompanied by oral-dental defects compromising the masticatory and phonatory function of the patients. Oral health promotion and prevention actions, precocious diagnosis and follow-up of these diseases contribute to achieving the true interdisciplinary approach these patients demand to reach their full social inclusion. A bibliographic search on the theme was carried out, with the objective of structuring the theoretical referents related to the main oral-dental defects -congenital and acquired-, affecting the population with Down's syndrome to reach these defects prevention and increasing these patients' life quality. The congenital oral-dental defects more commonly found in trisomy 21 were microdontia, macroglossia, and delayed tooth eruption. Periodontal disease was more frequently found acquired defect, to which several risk factors are associated, many of them modifiable. Early interventions in oral health may improve the life quality of these children and adults, helping them to achieve a full development as human beings (AU).

Síndrome de Morquio, enfermedad de interés para la odontopediatría: presentación de un caso / Morquio syndrome, a disease of interest for pediatric dentistry: case report

El Síndrome de Morquio es un trastorno de almacenamiento de mucopolisacáridos se caracteriza principalmente por estatura corta y afectación ósea grave, pero el coeficiente intelectual es normal. La prevalencia es rara se estima que afecta a uno de cada 200.000 nacimientos hombres y mujeres por igual. La MPS IV A y B son enfermedades autosómicas recesivas con esto queremos decir que ambos progenitores son portadores del mismo gen afectado el cual se encuentra alterado produciendo así una deficiencia en la producción de la enzima. Las manifestaciones esqueléticas en esta displasia son retardo en el crecimiento, hipoplasia del odontoides, cifosis toracolumbar, displasia de cadera, genu valgo, manchas cutáneas y laxitud articular, en cuando a cuestiones dentales tenemos: el esmalte es delgado, rugoso e hipoplásico afectando dientes deciduos como permanentes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 8 años 3/12 presentando MPS el cual requiere un protocolo de rehabilitación lo cual se realiza en el área de odontopedriatría del Hospital del Niño DIF.

Morquio syndrome is a mucopolysaccharide storage disorder is mainly characterized by short stature, severe bone involvement, but IQ is normal. The prevalence is rare is estimated to affect one in every 200,000 births men and women alike. The MPS IV A and B are autosomal recessive diseases with this we mean that both parents are carriers of the same gene affected which is altered thus producing a deficiency in the production of the enzyme. The skeletal manifestations in this dysplasia are growth retardation, hypoplasia of the odontoid, thoracolumbar kyphosis, hip dysplasia, genu valgus, skin blemishes and joint laxity, then dental issues are: the enamel is thin rugged and hypoplastic affecting deciduous theeth as permanent. The case of a male patient presenting eight years 3/12 MPS which requires a rehabilitation protocol which is done in the dental area of Hospital del Niño DIF is presented.