Résumé
A 13-year-old Chinese boy with features of the Madras pattern of motor neuron disease (MMND) presented to us. The benign focal atrophy of the extremities, especially the upper, and associated hearing impairment were important clues to the clinical diagnosis. A recent pathological report suggests that an inflammatory aetiology needs to be considered for this special type of motor neuron disease. Therefore, treatment with intravenous immunoglobulin 400 mg/kg once daily was administered for 5 days, and improvement of symptoms was noted at 6 months of follow up.
Sujets)
Adolescent , Chine , Humains , Immunoglobulines/administration et posologie , Injections veineuses , Mâle , Maladies du motoneurone/traitement médicamenteuxRésumé
La neuropatía motora multifocal, una entidad inmuno-mediada, infrecuente e insidiosa, se caracteriza por debilidad y atrofia muscular, como asimismo arreflexia debido a bloqueo de conducción nerviosa y se halla a menudo asociada con la presencia de anticuerpos anti-GM1. Describimos un paciente con nueve años de debilidad de miembros superiores, erróneamente diagnosticada como esclerosis lateral amiotrófica, quien respondió en horas al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa con plena recuperación de la fuerza muscular. Este caso destaca la necesidad de evaluar la existencia de bloqueo de conducción en pacientes con síntomas de compromiso de neurona motora inferior
Sujets)
Humains , Mâle , Adulte d'âge moyen , Immunoglobulines par voie veineuse/usage thérapeutique , Maladies du motoneurone/traitement médicamenteux , Sclérose latérale amyotrophique/diagnostic , Sclérose latérale amyotrophique/traitement médicamenteux , Diagnostic différentiel , Maladies du motoneurone/diagnostic , Conduction nerveuseRésumé
A brief report of four patients with Multifocal Motor Neuropathy (MMN) two of whom improved with cyclophosphamide is presented. This is the first report of MMN from India.