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Gamme d'année
1.
Arq. neuropsiquiatr ; Arq. neuropsiquiatr;64(1): 1-4, mar. 2006. tab
Article de Anglais | LILACS | ID: lil-425261

RÉSUMÉ

O transplante de medula óssea é uma opção terapêutica para os pacientes com doenças de acúmulo. Entre 1979 e 2002, oito pacientes, quatro femininos e quatro masculinos (entre um e 13 anos de idade) foram submetidos a este procedimento em nosso centro. Seis pacientes apresentavam mucopolissacaridose (MPS I em 3; MPS III em um e MPS VI em 2), um paciente apresentava adrenoleucodistrofia e um apresentava doença de Gaucher. Cinco pacientes receberam o transplante de doador aparentado e três de doador não aparentado. Três pacientes desenvolveram doença do enxerto versus hospedeiro (dois com MPS I e um com MPS VI) e faleceram entre 37 e 151 dias após o transplante. Cinco pacientes sobreviveram entre 4 e 16 anos após o transplante. Três tiveram melhora clínica (um MPS I, um MPS VI e o paciente com doença de Gaucher), um paciente não apresentou progressão da doença (adrenoleucodistrofia) e um paciente não teve alteração da história natural da doença (MPS III).


Sujet(s)
Adolescent , Enfant , Enfant d'âge préscolaire , Femelle , Humains , Nourrisson , Mâle , Transplantation de moelle osseuse , Maladies lysosomiales/chirurgie , Adrénoleucodystrophie/chirurgie , Transplantation de moelle osseuse/mortalité , Brésil/épidémiologie , Études de suivi , Maladie du greffon contre l'hôte , Maladie de Gaucher/chirurgie , Maladies lysosomiales/mortalité , Mucopolysaccharidoses/chirurgie , Analyse de survie , Résultat thérapeutique
SÉLECTION CITATIONS
DÉTAIL DE RECHERCHE