Rare occurrence of uterine arteriovenous malformation clinically mimicking a malignant growth: A critical reminder for pathologists

Arteriovenous malformation (AVM) is a rare lesion in the uterus, which can lead to abnormal uterine bleeding. While AVM has been described in other organs in the literature, there is a paucity of pathology reports of the AVM in uterus. On gross examination, the uterus was markedly enlarged and partly distorted with a pedunculated solid mass, which on the cut surface showed multiple well-circumscribed hemorrhagic cysts ranging from 0.1 to 4.0 cm in size. Microscopically, they were malformed dilated vascular structures containing organized thrombi. We present this case of uterine AVM with gross and microscopic findings, which can serve as a crucial reminder for pathologists to keep in the differential diagnoses as a potential cause of abnormal uterine bleeding.

Arteriovenous malformation of the external ear: a clinical assessment with a scoping review of the literature / Malformação arteriovenosa da orelha externa: avaliação clínica com revisão abrangente da literatura

Abstract Introduction: Auricular Arteriovenous Malformation of the external ear is a rarely encountered disease; in particular, arteriovenous malformation arising from the auricle, with spontaneous bleeding, has seldom been reported. Objective: In the current study, we report an unusual case of late-onset auricular arteriovenous malformation originating from the posterior auricular artery that was confirmed by computed tomographic angiography. The case was successfully managed by pre-surgical intravascular embolization followed by total lesion excision. Prompted by this case, we also present a scoping review of the literature. Methods: A case of a 60 year-old man with right auricular arteriovenous malformation treated in our tertiary care center, and 52 patients with auricular arteriovenous malformation described in 10 case reports and a retrospective review are presented. Auricular arteriovenous malformation can manifest as swelling of the ear, pulsatile tinnitus, pain, and/or bleeding. On physical examination, a pulsatile swelling and/or a tender mass is evident. When arteriovenous malformation is suspected, the lesions should be visualized using imaging modalities that optimally detect vascular lesions, and managed via embolization, mass excision, or auricular resection. Effectiveness of the various diagnostic methods used and the treatment outcomes were analyzed. Results: Various imaging modalities including Doppler sonography, computed tomographic angiography, magnetic resonance angiography, and/or transfemoral cerebral angiography were used to diagnose 38 cases reported in the literature. In another 15 cases, no imaging was performed; treatment was determined solely by physical examination and auscultation. Of the total of 53 cases, 12 were not treated (their symptoms were merely observed) whereas 20 underwent therapeutic embolization. In total, 32 patients, including 1 patient who was not treated and 10 with persistent or aggravated arteriovenous malformation after previous embolization, underwent mass excision or auricular resection depending on the extent of the lesion. No major postoperative complication was recorded. The postoperative follow-up duration varied from 1 month to 19 years, and only one case of unresectable, residual cervicofacial arteriovenous malformation was recorded. Conclusion: Auricular arteriovenous malformation is a rarely encountered disease, but should be suspected if a patient presents with a swollen ear and pulsatile tinnitus. Appropriate imaging is essential for diagnosis and evaluation of the extent of disease. As embolization affords only relatively poor control, total surgical removal of the vascular mass is recommended.

Resumo Introdução: Malformação Arteriovenosa Auricular da orelha externa é uma doença raramente observada, em particular, na região da aurícula, com hemorragia espontânea, tem sido infrequentemente relatada. Objetivo: No presente estudo, relatamos um caso incomum de malformação arteriovenosa auricular de início tardio originária da artéria auricular posterior confirmada por angiotomografia computadorizada. O caso foi controlado com sucesso por embolização endovascular pré-cirúrgica seguida por excisão completa da lesão. Além disso, nós também apresentamos uma revisão abrangente da literatura. Método: Um homem de 60 anos de idade com malformação arteriovenosa auricular direita tratado em nosso centro de atendimento terciário e 52 pacientes com malformação arteriovenosa auricular descritos em 10 relatos de casos e um estudo de revisão são apresentados. A malformação arteriovenosa auricular pode manifestar-se como inchaço da orelha, zumbido pulsátil, dor e/ou sangramento. Ao exame físico, um edema pulsátil e/ou uma massa sensível é evidente. Quando há suspeita de malformação arteriovenosa, as lesões devem ser visualizadas usando modalidades de imagem que detectam de maneira ideal as lesões vasculares, e tratadas por meio de embolização, excisão total da lesão, ou ressecção auricular. A eficácia dos vários métodos de diagnóstico utilizados e os desfechos do tratamento foram analisados. Resultados: Várias modalidades de imagem, incluindo ultrassonografia Doppler, angiotomografia computadorizada, angiografia por ressonância magnética e/ou angiografia cerebral transfemoral foram usadas para diagnosticar 38 casos relatados na literatura. Em outros 15 casos, nenhuma imagem foi realizada; o tratamento foi determinado unicamente pelo exame físico e ausculta. Do total de 53 casos, 12 não foram tratados (os seus sintomas foram apenas observados), enquanto que 20 foram submetidos a embolização terapêutica. No total, 32 doentes, incluindo um paciente que não foi tratado e 10 com malformação arteriovenosa persistente ou agravada após a embolização anterior, foram submetidos a excisão completa da lesão ou ressecção auricular, dependendo da extensão da lesão. Nenhuma complicação pós-operatória importante foi registrada. O tempo de seguimento pós-operatório variou de 1 mês a 19 anos, e apenas um caso de malformação arteriovenosa cervicofacial irressecável, residual foi registrado. Conclusão: A malformação arteriovenosa auricular é uma doença raramente encontrada, mas deve ser suspeitada se um paciente apresentar orelha inchada e zumbido pulsátil. A imagem apropriada é essencial para o diagnóstico e avaliação da extensão da doença. Como a embolização proporciona apenas um controle relativamente precário, a remoção cirúrgica total da lesão vascular é recomendada.

Hemorragia gastrointestinal baja por malformación arteriovenosa yeyunal / Gastrointestinal bleeding due to arteriovenous malformation of the jejunum

Paciente varón de 21 años, sin antecedentes de importancia que ingresa a Emergencia por presentar deposiciones rojo oscuras, tendencia al sopor e hipotensión, con anemia importante procediéndose a realizar sucesivamente transfusión sanguínea, endoscopia digestiva alta, angiotomografía abdominal y arteriografía que, con diagnóstico clínico de lesión de Dieulafoy, motivó laparotomía exploratoria encontrándose una lesión vascular a nivel yeyunal con sangrado activo. Se discute el manejo de hemorragia digestiva severa con compromiso hemodinámico y la causa poco común de malformación arteriovenosa a nivel yeyunal hallada por patología.

A 23-year old male patient with no history of importance was admitted to Emergency because of dark red stools, tendency to lethargy and hypotension, with significant anemia proceeding to perform on blood transfusion, upper endoscopy, abdominal angiotomography and arteriography with clinical diagnosis of Dieulafoy lesion motivated exploratory laparotomy finding injury vascular, the jejunum with active bleeding. The management of severe gastrointestinal bleeding with hemodynamic compromise and uncommon cause of arteriovenous malformation in the jejunum is discussed.

Muerte súbita por malformación arteriovenosa cerebral rota: a propósito de un caso / Sudden death due to a broken cerebral arteriovenous malformation: a case report

Resumen:Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son comunicaciones anómalas entre arterias y venas sin un lecho capilar intermedio. El nido de la malformación contiene una masa enredada de vasos. Estas malformaciones pueden ser asintomáticas o manifestarse con hemorragias intracerebrales o crisis convulsivas. Las hemorragias suelen estar precedidas por un cefalea intensa de inicio súbito y pueden ser mortales. A continuación se presenta el caso de un masculino de 36 años, sin antecedentes personales patológicos conocidos, que expresó vía telefónica que tenía un "fuerte dolor de cabeza", posteriormente fue encontrado en su casa de habitación por su esposa y el personal de la Cruz Roja en paro cardiorrespiratorio, le realizaron un ciclo de reanimación cardiopulmonar (RCP),presentó ritmo sinusal y fue trasladado al Hospital San Francisco de Asis, donde ingresó sin signos vitales, le realizaron varios ciclos de RCP avanzado, no respondió y se declaró fallecido minutos después.

Abstract:Arteriovenous malformations (AVM) are abnormal communications between arteries and veins without an intervening capillary bed. Malformation nidus contains a tangled mass of vessels. These malformations can be asymptomatic or present with intracerebral hemorrhages or seizures. Bleeding usually preceded by a sudden onset of severe headache and can be fatal. Then the case of a male aged 36 presents with no known medical history, who said by telephone that he had a "headache", was later found in his house by his wife and staff Cruz Red in cardiac arrest, he held a series of cardiopulmonary resuscitation (CPR) presented sinus rhythm and was taken to San Francisco de Asis, where he entered without vital signs Hospital, he performed several cycles of advanced CPR, he did not respond and declared deceased minutes then.

Prevalence of oral hemangioma, vascular malformation and varix in a Brazilian population

Hemangioma, vascular malformation and varix are benign vascular lesions, common in the head and neck regions. Studies about the prevalence of these lesions in the oral cavity are scarce. The aim of this study was to estimate the prevalence of and to obtain clinical data on oral hemangioma, vascular malformation and varix in a Brazilian population. Clinical data on those lesions were retrieved from the clinical forms from the files of the Oral Diagnosis Service, School of Dentistry, Federal University of Minas Gerais, Brazil, from 1992 to 2002. Descriptive analysis was performed. A total of 2,419 clinical forms in the 10-year period were evaluated, of which 154 (6.4 percent) cases were categorized as oral hemangioma, oral vascular malformation or oral varix. Oral varix was the most frequent lesion (65.6 percent). Females had more oral hemangioma and oral varix than males. Oral vascular malformation and oral varix were more prevalent in the 7th and 6th decades, respectively. Oral hemangioma and oral varix were more prevalent in the ventral surface of the tongue and oral vascular malformation, in the lips. Oral hemangioma was treated with sclerotherapy (54.5 percent), and vascular malformation was managed with sclerotherapy and surgery (19.4 percent each). The data of this study suggests that benign vascular lesions are unusual alterations on the oral mucosa and jaws.

Hemangioma, malformação vascular e variz são lesões vasculares benignas comuns na região de cabeça e pescoço. Estudos sobre a prevalência dessas lesões em boca são escassos. O objetivo deste estudo foi estimar a prevalência e realizar um levantamento de dados clínicos de hemangioma, malformação vascular e variz de boca. Dados clínicos dessas lesões foram consultados em fichas clínicas do arquivo do Serviço de Diagnóstico Oral da Universidade Federal de Minas Gerais, Brasil, no período de 1992 a 2002. Uma análise descritiva foi realizada. Foram obtidas neste período de 10 anos 2.419 fichas clínicas. Cento e cinqüenta e quatro (6,4 por cento) casos foram categorizados como hemangioma, malformação vascular e variz de boca. Variz de boca foi a lesão mais freqüente (65,6 por cento). Mulheres foram mais acometidas pelos hemangiomas e varizes de boca. Malformação vascular e variz de boca foram mais prevalentes na 7ª e 6ª décadas de vida, respectivamente. A localização prevalente do hemangioma e da variz de boca foi a superfície ventral da língua, e da malformação vascular, os lábios. Hemangioma de boca foi tratado com escleroterapia em 54,5 por cento dos casos e a malformação vascular com escleroterapia e cirurgia em 19,4 por cento cada. Este estudo sugere que lesões vasculares benignas são alterações incomuns na mucosa bucal e nos maxilares.

Malformación arteriovenosa del páncreas: caso clínico / Pancreatic arteriovenous malformation: Report of one case

Las malformaciones arteriovenosas del páncreas (MAVP) son poco frecuentes y generalmente asintomáticas, por lo que existen escasos reportes en la literatura. Se pueden complicar con sangrado, dolor o hipertensión portal. El diagnóstico preciso se logra con la angiografía, que también puede ser usada como terapia inicial. El tratamiento definitivo es la cirugía. Se presenta el caso de un hombre de 35 años que consultó por dolor epigástrico intenso con escasa respuesta a analgésicos. El estudio con tomografía computada, resonancia y angiografía de abdomen mostró una MAVP. Se le realizó una pancreatoduodenectomía con desaparición de los síntomas en forma completa.

Pancreatic arteriovenous malformations are uncommon and generally asymptomatic. Their complications can be bleeding, pain or portal hypertension. Angiography gives the definitive diagnosis and also can be used as the initial treatment. Surgery is the definitive treatment. We report a 35 years old with epigastric pain. Abdominal CAT scan, magnetic resonance and angiography showed a pancreatic arteriovenous malformation. He was subjected to a pancreatoduodenectomy with complete resolution of symptoms.

Hemobilia from Pancreatic Arteriovenous Malformation: Successful Treatment with Transportal Coil Embolization of Draining Veins / 대한소화기학회지

Pancreatic arteriovenous malformations (AVM) are extremely rare diseases frequently complicated by gastrointestinal hemorrhage. While surgical resection of affected lesion is preferred for the treatment of pancreatic AVM, angiographic intervention can be used as an alternative treatment, especially in surgically high-risk patients. We experienced a patient with pancreatic AVM manifested by hemobilia and biliary sepsis. Superior mesenteric and common hepatic arteriography showed pancreaticoduodenal AVM composed of nidus supplied by numerous fine feeding arteries and of draining veins encircling the common bile duct (CBD). Hemobilia was controlled by transportal coil embolization of draining veins of AVM around the CBD. Herein, we report this case with the review of literatures.

Aneurisma cirsoideo gigante de cuero cabelludo / Giant scalp cirsoid aneurysm

Objetivo: describir un nuevo caso de aneurisma cirsoideo gigante de cuero cabelludo. Descripción: una mujer de 34 años de edad presentó una historia de cefaleas y deformación del cuero cabelludo pulsatil que aumentaba de tamaño con la maniobra de Valsalva. La resonancia magnética, la angiorresonancia y la angiografía digital mostraron una malformación arteriovenosa de cuero cabelludo alimentada exclusivamente por la arteria carótida externa derecha. Intervención: se realizó primero un clipado transitorio de las principales arterias eferentes para reducir la masa. Luego se hizo un colgajo cutáneo exponiendo y extirpando la malformación. Se preservó la vascularización del cuero cabelludo. La evolución postoperatoria fue favorable, retrogradando los síntomas. Conclusión: existen controversias en el manejo de malformaciones complejas del cuero cabelludo pero, pensamos que la elección de la técnica quirúrgica fue apropiada para el caso presentado. Palabras clave: aneurisma cirsoideo, cuero cabelludo, malformación arteriovenosa

Objective: to describe a new case of giant cisoid aneurysm of the scalp. Description: a woman, 34 years-old, presented a history of headaches and a pulsating scalp deformity that increased in size with the Valsalva manoeuvre. Magnetic resonance, angioresonance and digital angiography showed an arteriovenous malformation of the scalp feeded exclusively by the right external carotid artery. Intervention: We performed first clipping of the main efferent arteries, reducing the flow and the mass. Through a cutaneous flap of malformation was exposed and resected. Scalp vascularisation was preserved. Postoperative outcome was uneventful and the symptoms desappeared. Conclusion: There are many controversies in the managment of scalp complex malformations but we think that the surgical technique performed was appropiate for this case. Key words: arteriovenous maformation - cirsoid aneurysm - scalp.

Management of arteriovenous malformations: a surgical perspective.

The management strategies for arteriovenous malformations (AVMs) continue to evolve, spurred by advancing technology and improved understanding of the natural history of these lesions. In general, intervention is reserved for Spetzler-Martin Grade I-III lesions or for those with certain high-risk features. Grade IV-V AVMs, in contrast, are usually managed conservatively. Although multimodality therapy incorporating endovascular and/or radiosurgical techniques is increasingly common, microsurgical removal remains the definitive form of treatment.

Dieulafoy's Lesion of Jejunum: Presenting Small Bowel Mass and Stricture

Dieulafoy's lesion is an uncommon cause of gastrointestinal bleeding. Hemorrhage occurs through mucosal erosion from an abnormally dilated submucosal artery. Although Dieulafoy's lesion is usually located in the stomach, it may occur anywhere in the gastrointestinal tract. We report here on a case of jejunal Dieulafoy's lesion presenting as a mass and short segment stricture on CT and enteroclysis.

Telangectasia hemorrágica hereditária: relato de caso clínico / Hereditary hemorrhagic telangectasia: repórt of case

Telangectasia Hemorrágica Hereditária, também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma alteração caracterizada por uma displasia fibrovascular associada com a presença de telangectasias e malformações arteriovenosas. Acomete preferencialmente a pele, mucosas, pulmão e cérebro. No passado, era considerada uma doença rara, sem grandes conseqüências na vida dos indivíduos afetados. Entretanto, nos dias atuais, é reconhecida como uma entidade não tão incomum, e quando envolve o cérebro e os pulmões, está associada a altas taxas de mortalidade e morbidade destes pacientes. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de telangectasia hemorrágica hereditária no qual a suspeita do diagnóstico foi feita pela detecção de telangectasias intrabucais

Malformaçöes vasculares do canal vertebral: estudo comparativo com ressonância magnética e angiografia em 17 casos / MRI appearances of intraspinal vascular malformations: review of 17 cases in comparative study with angiography

As malformaçöes vasculares do canal vertebral säo lesöes relativamente infreqüentes e a avaliaçäo dessas lesöes por ressonância magnética tem sido advogada como o melhor método diagnóstico de "screening" atualmente disponível. No presente trabalho, os autores apresentam 17 casos de malformaçöes vasculares do canal vertebral analisados retrospectivamente e classificados em dois grupos: grupo I, que inclui 12 casos de informaçöes vasculares angiograficamente diagnosticadas, e grupo II, com cinco casos de lesöes angiograficamente ocultas (angiomas cavernosos). Em todos os casos foram realizados exames de ressonância magnética e angiografia espinhal. Nas lesöes do grupo I os autores däo ênfase às características anatômicas das lesöes encontradas, tais como a presença de um ninho vascular nas malformaçöes arteriovenosas, localizaçäo do ponto de fístulas arteriovenosas e análise das alteraçöes medulares. No grupo II, a elevada sensibilidade da ressonância do diagnóstico dessas lesöes foi confirmada por meio de cirurgia em três dos cinco casos.

Malformaçöes arteriovenosas pulmonares - aspectos radiológicos / Pulmonary arteriovenous malformations - radiological aspects

Resumo: neste trabalho os autores apresentam os aspectos radiológicos de tórax, tomografias lineares e computadorizadas e arteriografias de cinco casos de malformaçöes arteriovenosas, assim como discutem a importância de cada método de imagem no diagnóstico dessas lesöes . Dos cinco pacientes estudados, quatro eram adultos e um criança; três eram do sexo feminino e 2 do sexo masculino, com idade variando entra 7 e 53 anos. Em todos os casos eles foram realizadas radiografias de tórax e tomografias lineares. A investigaçäo diagnóstica foi complementada pela realizaçäo de tomografia computadorizada em dois casos e de angiografia em quatro casos. As tomografias lineares foram diagnósticas em todos os casos, sendo ressaltada a importância da sua realizaçäo em centros de recursos mais avançados.

Massive bleeding from left colonic arteriovenous malformation in a young patient with ventricular septal defect

Arteriovenous malformation of the gut is well known to have been an important bleeding focus in past ages. We report a young Korean male patient, who had been known to have ventricular septal defect, presenting massive lower gastrointestinal bleeding from an arteriovenous malformation involving a long segment of the left colon. Angiographic, gross and histologic findings are presented and the literature is reviewed.

Arteria umbilical única: revisión de 12 casos / Single umbilical artery: review of 12 cases

El cordón umbilical normalmente está formado por tres vasos, dos de arterias y una vena. La ausencia congénita de una arteria umbilical oarteria umbilical única (AUU) se ha relacionado con una serie de eventos perinatales desfavorables, tales como recién nacidos de bajo peso, prematuridad, malformaciones fetales y muerte perinatal. Se revisan retrospectivamente 12 casos de AUU con comprobación histológica y se analizan las principales características tanto maternas como perinatales. Se encontró un 58% de prematuridad, un 66% de bajo peso de nacimiento y una letalidad perinatal de 580/1000 RN (cuatro mortinatos y tres mortineonatos). En cinco casos se encontró asociación con malformaciones mayores (42%). Se preconiza una búsqueda dirigida de esta anomalía vascular en el momento del parto, debido a que es un importante índice para detectar malformaciones congénitas asociadas

Angiomatose do cordäo umbilical / Angiomatosis of the umbilical cord

Entre 1124 cordöes umbilicais estudados macro e microscopicamente, foi encontrada em 4 casos (0,35%) malformaçäo vascular diagnosticada como angiomatose, angioma ou hemangioma. Em todos eles observaram-se grupos de capilares (às vezes até mais de 100) com formas e dimensöes variáveis, de parede muito finas, entre as 2 artérias umbilicais, distantes delas e da veia. Neste estudo näo foram registrados efeitos sobre a gestaçäo ou sobre o feto, em nenhuma vez. Revendo a literatura, onde essa malformaçäo é estudada e discutida entre os tumores do cordäo umbilical, os angiomas se mostraram inócuos. Entretanto, quando volumosos, eles podem causar morte fetal por hipóxia, descolamento prematuro de placenta e partos prematuros