Diagnóstico prenatal de anomalías nefrourológicas en el Centro de Referencia Perinatal Oriente, Santiago, Chile / Prenatal diagnosis of nefrourological anomalies at the Eastern Perinatal Referral Center, Santiago, Chile

INTRODUCCIÓN: Las anomalías congénitas de los riñones y las vías urinarias (CAKUT, Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract) representan un 20-30% de las anomalías detectadas en el periodo prenatal. Si bien la mayoría son de buen pronóstico, un 25% se asocian a enfermedad renal crónica en la infancia y en los casos graves a mortalidad perinatal. OBJETIVO: Describir los casos ingresados al Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) y determinar los resultados perinatales y la sobrevida al año. MÉTODO: Estudio descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron pacientes ingresadas en la base de datos CERPO, entre los años 2003 y 2019, con diagnóstico de anomalía nefrourológica. Se incluyeron antecedentes prenatales, perinatales y de seguimiento posnatal al año. RESULTADOS: Se evaluaron 273 pacientes. La edad gestacional promedio de derivación fue de 29 semanas + 2 días. El diagnóstico más frecuente fueron las anomalías del tracto de salida (69%). Un 40% de los casos se asociaron a otras anomalías congénitas, siendo las cardiopatías las más frecuentes (19%). Aceptaron la realización de estudio genético invasivo 38 pacientes, de las cuales un 34% presentaron aneuploidías, siendo las trisomías 18 y 13 las más frecuentes (17% y 6%, respectivamente). Se instalaron cinco shunts derivativos vesicoamnióticos en fetos diagnosticados con megavejiga. La sobrevida global para la patología nefrourológica fue del 63% al año, y la mortalidad fetal y neonatal fue del 7% y el 16%, respectivamente. La sobrevida al año según el grupo de clasificación CAKUT fue del 22% para las anomalías de número de riñones, del 46% para las anomalías de tamaño y de morfología renal, del 60% para las anomalías de la posición renal y del 72% para las anomalías del tracto de salida. En este último grupo, la sobrevida alcanza el 81% al excluir los pacientes con diagnóstico prenatal de megavejiga, que presentaron una sobrevida al año del 28%. Los casos de patología nefrourológica asociada a oligohidramnios (índice de líquido amniótico < 5 cm) sin evidencias de uropatía obstructiva asociada presentaron una sobrevida al año del 3%. CONCLUSIONES: Las anomalías del sistema nefrourológico son un diagnóstico prenatal frecuente. La sobrevida al año fue del 63%, pero es necesario prolongar el seguimiento a largo plazo para determinar la evolución de la función renal en cada diagnóstico. La asociación de patología nefrourológica y oligohidramnios conlleva una sobrevida menor.

INTRODUCTION: Congenital anomalies of the kidneys and urinary tract (CAKUT) represent 20 to 30% of the anomalies detected prenatally. Although most are of good prognosis, 25% are associated with chronic kidney disease in childhood and severe cases with perinatal mortality. OBJECTIVE: To describe the cases studied in the Eastern Perinatal Referral Center (CERPO) and to determine the perinatal outcome and survival at one year. METHOD: Descriptive and retrospective study. Patients registered on the CERPO database, between 2003 to 2019, with diagnosis of nephrourological anomaly were included. Antenatal, perinatal and postnatal follow-up information was collected. RESULTS: 273 patients were evaluated. The average gestational age at referral was 29 + 2 weeks. The main diagnosis was urinary tract outlet disorders (69%). Thirty nine percent of the cases were associated with other congenital anomalies, with heart disease being the most frequent (19%). Thirty-eight patients accepted an invasive procedure for genetic study, 34% presented aneuploidy, trisomy 18 and 13 were the most frequent (17% and 6% respectively). Five vesico-amniotic derivative shunts were installed in fetuses diagnosed with megabladder. Overall survival at one year was 63% and fetal and neonatal mortality were 7% and 16% respectively. One-year survival per group according to CAKUT classification was 22% in kidney number abnormalities, 46% in kidney size and morphology abnormalities, 60% in renal position abnormalities and 72% in outflow tract abnormalities. In the latter, survival reaches 81% excluding the patients with prenatal diagnosis of megabladder who had a one-year survival of 28%. The cases of nephrourological pathology associated with oligohydramnios (amniotic fluid index < 5 cm) without evidence of associated obstructive uropathy presented a survival of 3% at one year. CONCLUSIONS: The anomalies of the nephrourological system correspond to a frequent prenatal diagnosis. Overall, the one-year survival was 63%; however, follow-up must continue to determine the evolution of renal function in relation to each diagnosis.

Solitary functioning kidney in children: clinical implications / Rim solitário em funcionamento em crianças: implicações clínicas

ABSTRACT Introduction: Children with solitary functioning kidney (SFK) are prone to develop long term problems, which are not well represented in the literature. The extent to which the presence of associated congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) further de-stabilize renal function is to be addressed. Objective: This study was conducted to evaluate the etiology, presentation, presence of CAKUT, and renal damage in children with SFK. Methods: All children with SFK who presented to the department of pediatric surgery from March 2014 to May 2016 were included in the study. Children with malignancy were excluded from the study. Results: Of the 20 patients with SFK, 14 (70%) had primary SFK (8 with agenesis and 6 with multicystic dysplastic kidney), 6 (30%) belonged to secondary SFK group, among them 3 had pelviureteric junction obstruction, 2 had posterior urethral valves and 1 had vesicoureteric reflux. Eight (40%) had associated CAKUT, 4 (20%) were asymptomatic while 8 (40%) had UTI and 6 (30%) had hypertension. Ten (50%) patients had reduced glomerular filtration rate (GFR) suggesting compromised renal function. Conclusion: Children with SFK have high morbidity especially when associated with ipsilateral CAKUT. Long-term periodical follow up is essential in these patients to improve clinical outcome.

RESUMO Introdução: Crianças com rim solitário funcional (RSF) tendem a desenvolver problemas de longo prazo, que não são bem representados na literatura. Devemos abordar o quanto a presença de malformações congênitas do rim e do trato urinário (CAKUT) desestabiliza ainda mais a função renal. Objetivo: Este estudo foi realizado para avaliar a etiologia, apresentação, presença de CAKUT e dano renal em crianças com RSF. Métodos: Todas as crianças com RSF que se apresentaram no departamento de cirurgia pediátrica de março de 2014 a maio de 2016 foram incluídas no estudo. Crianças com doença maligna foram excluídas do estudo. Resultados: dos 20 pacientes com RSF, 14 (70%) tinham RSF primário (8 com agenesia e 6 com rim displásico multicístico), 6 (30%) pertenciam ao grupo RSF secundário, dentre eles 3 tinham obstrução da junção pelveuretérica, 2 tinham valvas uretrais posteriores e 1 refluxo vesico-uretral. Oito (40%) tinham ACRTU associado, 4 (20%) estavam assintomáticos, enquanto 8 (40%) tinham ITU e 6 (30%) tinham hipertensão. Dez (50%) pacientes apresentaram redução da taxa de filtração glomerular (TFG), sugerindo comprometimento da função renal. Conclusão: Crianças com RSF apresentam alta morbidade, especialmente quando associadas à CAKUT ipsilateral. O acompanhamento periódico a longo prazo é essencial nesses pacientes para melhorar o resultado clínico.

Síndrome de Hemivagina Obstruida, Útero Didelfo y Agenesia Renal Ipsilateral (OVHIRA), Drenado Parcialmente por Fístula Útero-Uterina Espontánea / Obstructed Hemivagina Syndrome, Uterus didelphys and Ipsilateral Renal Agenesis (OVHIRA), Partially Drained by Spontaneous Uterine-Uterine Fistula

RESUMEN Antecedentes: El síndrome de hemivagina obstruida, útero didlefo y anomalía renal ipsilateral (OVHIRA) es una malformación mülleriana infrecuente. Objetivo: Se presenta un caso con una complicación no antes descrita y se hace una revisión de la literatura hasta la fecha. Caso clínico: Mujer de 12 años de edad con antecedentes de diagnóstico de útero bicorne y agenesia renal derecha en la infancia. Veintidós meses post menarquia consulta por algia pelviana y dismenorrea premenstrual. Ecografía revela hematómetra en cuerpo uterino izquierdo, de 142 x 69 x 61 mm. Resonancia nuclear magnética (RNM) describe además un hematocolpos de 7 x 10 cm y un tabique vaginal transverso de hemivagina izquierda. Se diagnostica OHVIRA y se planifica cirugía para resecar el tabique. Días antes del la cirugía, la paciente tiene episodio de metrorragia. Ecográficamente se constata una disminución considerable del volumen de hematómetra. En la cirugía se pesquisa fístula uterina que comunica útero obstruido izquierdo con útero no obstruido derecho por donde había drenado espontáneamente la hematómetra. Al resecar el tabique vaginal izquierdo se termina de drenar hematómetra y hematocolpos. Al alta, paciente se maneja con dilatación vaginal progresiva por seis meses para evitar la estenosis del tabique. Conclusión: Se presenta una complicación no descrita, fístula útero uterina, de una malformación mülleriana infrecuente (OVHIRA). El proceso diagnóstico meticuloso, la cirugía bien planificada y la dilatación vaginal prolongada permitieron tener éxito en su manejo.

ABSTRACT Background: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly Syndrome (OHVIRA) is an uncommon Müllerian anomaly. Objective: A case is described and the main complications related to the syndrome are reviewed. Case report: Female, 12 years old, with a medical history of a bicornuate uterus and right renal agenesis diagnosed at birth. Twenty-two months post menarche she seeks medical attention due to pelvic pain, menometrorrhagia and premenstrual dysmenorrhea. An ultrasound revealed a hematometra, of 142 x 69 x 61 mm, in the left uterus. Magnetic resonance imaging also described a 7 x 10 cm hematocolpos and a transverse vaginal septum of the left hemivagina. OHVIRA is diagnosed and surgery is planned to resect the septum. Two days before the surgery, the patient has an episode of abundant metrorrhagia. Ultrasonographically a considerable decrease in the volume of the hematometra is observed. In surgery, a uterine fistula is discovered which communicates the left obstructed uterus with the right unobstructed uterus, where the hematometra had been partially drained. During the procedure, the left vaginal septum is resected, which completes the drainage of the hematometra and hematocolpos. At discharge, the patient undergoes progressive vaginal dilation for six months to avoid stenosis of the septum. Conclusion: An utero-uterine fistula has not been previously described as a complication of OHVIRA. The meticulous diagnostic process, the well planned surgery and the prolonged vaginal dilation allowed for a successful management.

Pregnancy in Non-Communicating Unicornuate Uterus: Diagnosis Difficulty and Outcomes - a Case Report / Gestação em útero unicorno não comunicante: dificuldade diagnóstica e desfechos - relato de caso

Abstract Approximately 1 in every 76,000 pregnancies develops within a unicornuate uterus with a rudimentary horn.Müllerian uterus anomalies are often asymptomatic, thus, the diagnosis is a challenge, and it is usually made during the gestation or due to its complications, such as uterine rupture, pregnancy-induced hypertension, antepartum, postpartum bleeding and intrauterine growth restriction (IUGR). In order to avoid unnecessary cesarean sections and the risks they involve, the physicians should consider the several approaches and for how long it is feasible to perform labor induction in suspected cases of pregnancy in a unicornuate uterus with a rudimentary horn, despite the rarity of the anomaly. This report describes a case of a unicornuate uterus in which a pregnancy developed in the non-communicating rudimentary horn and the consequences of the delayed diagnosis.

Resumo Aproximadamente 1 em cada 76 mil gestações se desenvolvememútero unicorno sem comunicação com o colo uterino. Anomalias müllerianas uterinas são, na maioria das vezes, assintomáticas, tornando difícil o diagnóstico, que geralmente é esclarecido durante a gestação ou por conta das complicações gestacionais, como ruptura uterina, hipertensão gestacional, parto pré-termo, hemorragias pós-parto e crescimento intrauterino restrito (CIUR). Com o intuito de evitar cesáreas desnecessárias e os riscos que esse procedimento envolve, considerações devem ser feitas quanto aos diferentes métodos utilizados, e por quanto tempo é viável induzir o parto na possibilidade de útero não comunicante, mesmo sendo uma anomalia rara. Este relato descreve um caso de uma gestação que se desenvolveu em um útero unicorno não comunicante com o colo uterino e as consequências do diagnóstico tardio.

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Síndrome OHVIRA. Reporte de Caso / Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome or OHVIRA Syndrome. Case Report

Paciente Femenina de 11 años con el síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, manejado multdisciplinariamente y resuelto endoscópicamente con una septotomía y dilataciones vaginales.

This case is about a female patent, 11 years old, with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome, who received multdisciplinary approach and was endoscopically resolved with septotomy and vaginal dilatatons.

Anomalias do desenvolvimento sexual / Abnormalities of sexual development

As anormalidades da diferenciação sexual são infrequentes na prática clínica. A caracterização de uma ampla variedade de síndromes tem sido muitas vezes confusa, necessitando, com relativa frequência, a consulta de múltiplos livros e uso constante de referências para uma correta compreensão. O presente artigo tem a proposta de revisar as entidades mais frequentes, seus métodos diagnósticos e sua conveniente orientação.(AU)

Abnormal sexual differentiation is not frequently seen in an individual clinician's practice. The categories of many syndromes in this area require special and constant references to review many papers and books to understand these abnormalities. In this paper, the most frequent syndromes are described, and their diagnostic methods and proposals for correct orientation are provided.(AU)

Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos / Sirenomelia associated with rare congenital defects: report of three cases

Sirenomelia é um defeito congênito muito raro do campo primário do desenvolvimento, definido pela substituição dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro mediano. Geralmente, associa-se a graus variados de anomalias gênito-urinárias. Relatamos três casos necropsiados dessa entidade, incluindo estudo radiológico do membro inferior único, associados a agenesia renal bilateral, de ureteres e da bexiga, atresia retal, ânus imperfurado, testículos abdominais e ausência de genitália externa, além de outros defeitos congênitos infrequentemente observados, que somente puderam ter seus diagnósticos firmados por meio da necropsia.

Sirenomelia, an extremely rare congenital defect, is defined as a limb abnormality in which the normally paired lower limbs are replaced by a single midline limb. It is commonly associated with varied genitourinary anomalies. We report three cases of sirenomelia including x-ray documentation of the lower limb. Other associated aspects, whose diagnoses were established exclusively through autopsy, included bilateral renal, ureteral and bladder agenesis, rectal atresia, imperforate anus, intra-abdominal testis, absence of external genitalia and other rare congenital abnormalities.

RM fetal: patología torácica y abdómino-pélvica / Fetal MRI: thoracic, abdominal and pelvic pathology

Aunque la ecografía (US) es el método de elección en la evaluación del feto, la resonancia magnética (RM) es una técnica complementaria a la US en el diagnóstico de las anomalías fetales. Entre las ventajas de la RM se destacan un excelente contraste tisular, un campo de visión grande y una relativa operador-independencia. La mayoría de los trabajos previos de RM fetal han estudiado el sistema nerviodo central (SNC). Sin embargo, la RM es útil en la evaluación de las anomalías torácicas y abdominales. En este artículo se muestran los diferentes aspectos por RM de las anomalías fetales torácicas y abdominales y se discuten las indicaciones y ventajas de la RM fetal...

Conduta frente às malformações genitais uterinas: revisão baseada em evidências / Medical care for uterine genital malformations: evidence-based review

Este trabalho de revisão foi idealizado para analisar as malformações dos ductos de Müller, que, devido à sua frequência de 3 a 7,3% na população em geral, justificam uma análise mais profunda do tema. O objetivo foi avaliar, de acordo com a literatura por meio de metodologia adequada? Os aspectos mais relevantes dessas anomalias, com destaque para a etiopatogenia, classificação, diagnóstico e tratamento. Os resultados obtidos nesta revisão apontaram as melhores evidências, até o momento, de como conduzir as mulheres portadoras dessas malformações.

This review paper was organized in order to analyse Müllerian anomalies, because their frequency from 3 to 7,3% in people in general justify a better evaluation about these malformations. The objective of the study was to evaluate, according to literature - by a proper methodology - the main aspects of these malformations, with special attention to etiology, classification, diagnostic and treatment. The results of this review showed the best evidences up till now of how to manage women with these genital malformations.

Anomalías del tracto urinario detectadas prenatalmente: conducta diagnóstica postnatal / Anomalies of the urinary tract detected prenatally: diagnostic postnatal behavior

La utilización sistemática del ultrasonido materno-fetal en el seguimiento del embarazo normal ha demostrado una anomalía congénita por cada 100 embarazos; 20 por ciento de las mismas afectan el tracto urinario.Identificar las anomalías del tracto urinario detectadas prenatalmente y orientar su estudio, seguimiento y conducta médica ante cada situación.Estudio postnatal de los niños que fueron remitidos al servicio de Nefrología por habérsele detectado alguna anomalía del tracto urinario mediante el ultrasonido materno-fetal.Entre enero 1ro. de 2004 y diciembre 31 de 2006, se recibieron 72 niños con diagnóstico prenatal de anomalía del tracto urinario; 10 abandonaron el seguimiento antes de arribar a un diagnóstico definitivo y en 62 se llegó a diagnóstico, conformándose el siguiente cuadro: hidronefrosis: 21 (39,9 por ciento), pielectasias: 17 (27,4 por ciento) reflujo vesicoureteral: (16,1 por ciento), agenesia10 agenesia renal unilateral: 4 (6,4 por ciento), doble sistema colector: 3 (4,8 por ciento), displasia renal multiquística: 2 (3,2 por ciento), valvas de uretra posterior: 2 (3,2 por ciento) y otras: 3 (4,8 por ciento).Las anomalías dilatantes (hidronefrosis, pielectasias y reflujo vesicoureteral) son las más frecuentemente detectadas mediante el ultrasonido materno-fetal (48/62 = 83,4 por ciento), pero otras anomalías también pueden detectarse prenatalmente y requieren un estudio y seguimiento postnatal adecuados.

Systematic utilization of maternal-fetal ultrasonograh in the follow-up of normal pregnancies had shown one congenital abnormality per100 pregnancies; 20 percent of them affect the urinary tract.To identify the type of anomalies of the urinary tract detected by prenatal ultrasonograh and to guide its study, follow-up, and medical management in each. Postnatal study of children who were refered to Nephrology service after maternal-fetal ultrasograph anomaly detected during fetal period. Whithin January 1st, 2004 and December 31st, 2006, we received 72 children with prenatal diagnosis of urinary tract anomalies:10 left the follow-up before to obtain definitive diagnosis and in 62 the study was completed and arrived to diagnosis, conforming the following pictures: hydronephrosis: 21 (39,9 percent), pielectasis: 17 (27,4 percent), vesicoureteral reflux: 10 (16,1 percent), unilateral renal agenesis: 4 (6,4 percent), double colecting system: 3 (4,8 percent), multicystic dysplastic kidney: 2 (3,2 percent), posterior urethral valves: 2 (3,2 percent), and others anomalies: 3 (4,8 percent).Dilatating anomalies (hydronephrosis, pielectasis, and vesicoureteral reflux) are the most frequently urinary tract anomalies detected using ultrasonograh study during pregnacies (48/62 = 83,4 percent), but others anomalies may be detected and need adequate study and follow-up.

Müllerian duct anomalies: review of current management / Malformações Müllerianas: revisão da abordagem atual

The aim of this paper was to discuss the embryological aspects of Müllerian duct anomalies and to analyze the current diagnostic methods and therapy. Müllerian anomalies are congenital defects of the female reproductive tract resulting from failure in the development of the Müllerian ducts and their associated structures. Their cause has yet to be fully clarified, and it is currently believed to be multifactorial. Symptoms appear principally during adolescence or early adulthood, and affect the reproductive capacity of these women. When clinically suspected, investigations leading to diagnosis include imaging methods such as hysterosalpingography, ultrasonography and magnetic resonance. The classification of these malformations relates to their embryogenesis, and defines the therapy and prognosis. Müllerian anomalies consist of a wide range of defects that may vary from patient to patient. Therefore, their management must also be individual, taking anatomical and clinical characteristics into consideration, as well as the patient's wishes.

O objetivo deste trabalho foi discutir as malformações müllerianas desde seus aspectos embriológicos, analisando os atuais métodos diagnóstico e terapêuticos. As malformações müllerianas são anomalias congênitas do trato reprodutivo feminino decorrentes de falha do desenvolvimento dos ductos de Müller e estruturas associadas. Sua causa não foi completamente elucidada, acreditando-se, atualmente, que seja multifatorial. Os sintomas se manifestam, principalmente, durante a adolescência e início da vida adulta, e afetam a capacidade reprodutiva dessas mulheres. A partir da suspeita clínica, a investigação diagnóstica inclui métodos de imagem, como a histerosalpingografia, ultrassonografia e ressonância magnética. A classificação das malformações está relacionada à sua embriogênese e direciona a terapêutica e prognóstico. As malformações müllerianas são um grupo amplo de anomalias que variam de paciente para paciente. Portanto, sua abordagem também é individual, devendo-se considerar os aspectos anatômicos, clínicos e o desejo da paciente.

Antenatal Detection of Renal Malformations.

Our aim was to study the incidence and outcome of antenatally detected renal malformations in rural Maharashtra. Among 7365 deliveries conducted during the study period, antenatal screening for renal malformations was done in 6682 (90.7 %) deliveries. Renal malformations were detected in 35 fetuses on antenatal screening. Postnatal investigations confirmed renal malformations in 27 babies (77.1%), giving an incidence of 0.4% among liveborn babies. Seven babies were operated and 2 were awaiting surgery (33.3%). Two patients expired and another two were lost to follow-up. The outcome was satisfactory in other patients. Antenatal screening was a useful tool in diagnosing renal malformations.

Correlación diagnóstica de malformaciones fetales y algohidramnios reportadas por ultrasonido y confirmación al nacimiento en gestantes atendidas en el Hospital Bertha Calderton Roque durante el periodo 1 julio- 31 diciembre 2007

Se realizó un estudio prospectivo, de corte transversal en todas aquellas pacientes embarazadas a las que les realizó diagnóstico mediante ultrasonido de oligoamnios, y que fueron ingresadas a las salas del Hospital Berta Calderón Roque durante el periodo de 01 de junio- 31 de diciembre del 2007, el universo y la muestra fue constituido por 49 pacientes embarazadas con diagnóstico por ultrasonido de oligohidramnios. Los principales resultados obtenidos fueron: Las pacientes estudiadas en su mayoría estaban comprendida en el grupo etáreo de 20- 35 años, eran solteras, amas de casa, de procedencia urbana, con bajo nivel de escolaridad y multigestas. Los antecedentes patológicos no fueron signifativos en la aparición o presencia de malformaciones fetales, tenían controles prenatales deficientes y aproximadamente un 70 por ciento de las pacientes tenían un embarazo mayor de 37 semanas de gestación. Se encontraron patologías asociadas durante el embarazo como: Síndrome hipertensivo del embarazo, cervicovaginitis, infección de vías urinarias y anemias entre otras...

Estado atual do tratamento das malformações genitais / Up-to-date on treatment of mullerian anomalies

As malformações genitais, felizmente pouco freqüentes, são assunto de pouco conhecimento na prática clínica, e por isso, muitas vezes mal conduzidas, prejudicando a qualidade de vida e o futuro reprodutivo das mulheres portadoras. Geralmente, o diagnóstico é tardio, vindo a ocorrer apenas na idade reprodutiva, quando se atenta pela ausência de menstruação, ou por dificuldade de se iniciar a relação sexual, ou ainda, por quadros de infertilidade ou abortamentos de repetição. Muitas destas anomalias podem ser tratadas, proporcionando a estas mulheres uma vida sexual saudável, como nos casos de agenesias vaginais, casos de anomalias obstrutivas, com criptomenorréia, casos de anomalias uterinas, com gestações exitosas após correção cirúrgica. Devido à grande variedade de malformações, várias tentativas de classificá-las foram improdutivas, ou por serem simples demais ou muito complexas, dificultando seu entendimento e a escolha do tratamento. Para eliminar estas dificuldades, a Sociedade Americana de Fertilidade elaborou em 1988 uma classificação que separa as anomalias em grupos com as mesmas manifestações clínicas, o mesmo prognóstico reprodutivo e o mesmo tratamento.

[Congenital obstructive anomalies of anterior urethra; diagnostic methods]

Radiological findings of ten patients with congenital obstructive anomalies of anterior urethra [eight cases with saccular diverticula, one case with globular dilatation of entire urethra, and one case with globular dilatation of distal urethra] showed that the VCUG and retrograde urethrography were diagnostic in all of patients

Embryologic preputial sinus remnant mimicking urethral duplication.

Urethral duplications are rare congenital anomalies. Approximately 200 cases of urethral duplications have been reported in literature. We present a seven-year-old-boy with an embryologic preputial sinus remnant which was mimicking urethral duplication. The clinical presentations and embryology of the urethral duplication and preputial sinus are discussed.