Résumé
Se presentan dos pacientes con mucinosis eritematosa reticular (M.E.R.) en edad media de la vida. Realizamos una revisión de la literatura, para actualizar conceptos de la clínica y patología
Sujets)
Mâle , Femelle , Adulte , Adulte d'âge moyen , Hydroxychloroquine/usage thérapeutique , Mucinoses/classification , Mucinoses/diagnostic , Mucinoses/anatomopathologie , Mucinoses/physiopathologie , Mucinoses/thérapie , Biopsie , Hydroxychloroquine/administration et posologieRésumé
La mucina está constituida por ácido hialurónico, que es el principal mucopolisacárido ácido de la dermis en condiciones fisiológicas. Su apariencia es la de un gel transparent y viscoso, y a la microscopia óptica se evidencia con tinciones especiales (azul de alcian a pH 2,5, hierro coloidal y mucicarmín). El aumento de depósito de mucina dérmica se denomina mucinosis cutánea, y si este depósito es el principal elemento observado en la histopatología constituye una mucinosis primaria o idiopática, con características clínicas e histopatológicas propias. Es importante diferenciarlas de aquellas dermatosis en que secundariamente se observa un depósito de mucina (dermatofibroma, granuloma anular, tumores cutáneos, etc.). Las mucinosis cutáneas primarias pueden clasificarse en focales o difusas, según sea la distribución de la mucina, y según sean sus características histopatológicas pueden constituir entidades clínicas bien diferenciadas
Sujets)
Humains , Mucinoses/diagnostic , Mucinoses/classification , Mucinoses/étiologie , Mucinose folliculaire/diagnostic , Myxoedème/diagnostic , Kyste synovial/diagnosticSujets)
Humains , Femelle , Adulte , LATS/physiologie , Mucinoses/classification , Mucines/physiologie , Myxoedème/physiopathologie , Récepteurs des hormones thyroïdiennes/physiologie , Glycosaminoglycanes , Acide hyaluronique , Hyperthyroïdie/complications , Dermatoses de la jambe/étiologie , Dermatoses de la jambe/anatomopathologie , Dermatoses de la jambe/physiopathologie , Mucines/composition chimique , Myxoedème/classification , Myxoedème/étiologie , Maladies de la thyroïde/complicationsRésumé
Describimos el caso de un paciente de 24 años, con un cuadro clínico de 33 meses de evolución de un lupus eritomatoso sistémico asociado a lesiones pápulo-nodulares en miembros superiores e inferiores en el tronco. La biopsia de piel de las lesiones papulo-nodulares demostró acúmulos de mucina y abundantes mastocitos en la dermis intercalados con tejido colágeno. Revisamos la literatura y sólo se han informado 18 casos, ninguno en Latinoamérica. A diferencia de los casos descritos en la literatura médica, no hay informe de poliserositis, adenomegalias y esplenomegalia asociados a la mucinosis pápulo-nodular como se describe en este paciente. Las lesiones cutáneas se manifestaron con la actividad lúpica y la respuesta a la prednisona fue adecuada.