Résumé
Cutaneous mucinosis is a group of conditions involving an accumulation of mucin or glycosaminoglycan in the skin and its annexes. It is described in some connective tissue diseases but never in association with mixed connective tissue disease. This report concerns two cases of cutaneous mucinosis in patients with mixed connective tissue disease in remission; one patient presented the papular form, and the other reticular erythematous mucinosis. These are the first cases of mucinosis described in mixed connective tissue disease. Both cases had skin lesions with no other clinical or laboratorial manifestations, with clinical response to azathioprine in one, and to an association of chloroquine and prednisone in the other.
A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.
Sujets)
Adulte , Femelle , Humains , Mâle , Connectivite mixte/anatomopathologie , Mucinoses/anatomopathologie , Biopsie , Connectivite mixte/complications , Mucinoses/complicationsRésumé
Presentamos el caso de una paciente de raza negra, sexo femenino, oriunda de Brasil, de 43 años con Lupus Eritematoso Discoide localizado en cuero cabelludo, pabellón auricular y en paladar. En el curso de esta enfermedad agrega una mucinosis papuloonodular en tronco. Histológicamente las lesiones se caracterizan por depósito difuso de mucina en la dermis, con infiltrado inflamatorio característico de Lupus Eritematoso y sin cambios típicos en la epidermis. A los dos años, presentó cambios clínico-patológicos y de laboratorio con los cuales se diagnosticó un LES, acompañado de Mucinosis Papulonodular en tronco y miembros inferiores
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Lupus érythémateux disséminé/classification , Lupus érythémateux disséminé/histoire , Lupus érythémateux disséminé/anatomopathologie , Lupus érythémateux disséminé/thérapie , Mucinoses/complications , Anomalies morphologiques acquises de l'oreille , Cuir chevelu/anatomopathologieRésumé
Describimos el caso de un paciente de 24 años, con un cuadro clínico de 33 meses de evolución de un lupus eritomatoso sistémico asociado a lesiones pápulo-nodulares en miembros superiores e inferiores en el tronco. La biopsia de piel de las lesiones papulo-nodulares demostró acúmulos de mucina y abundantes mastocitos en la dermis intercalados con tejido colágeno. Revisamos la literatura y sólo se han informado 18 casos, ninguno en Latinoamérica. A diferencia de los casos descritos en la literatura médica, no hay informe de poliserositis, adenomegalias y esplenomegalia asociados a la mucinosis pápulo-nodular como se describe en este paciente. Las lesiones cutáneas se manifestaron con la actividad lúpica y la respuesta a la prednisona fue adecuada.