Résumé
OBJECTIVE: A cross-sectional study of haptoglobin (Hp) in myasthenia gravis (MG) was designed, with the objective to identify its values and correlate them with different disease status. METHOD: 46 patients were enrolled in the study, all having disease severity established according to the quantitative myasthenia gravis strength scores (QMGSS). Based on the functional scale determined by Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) recommendations, patients were classified as having: complete stable remission (CSR; n=10); minimal manifestations-0 (MM0; n=6), minimal manifestations-1 (MM1; n=4); pharmacological remission (PR; n=6). Two other groups participated: thymomatous patients (T; n=10) and patients without imunosuppression or thymectomy, until the assessment for Hp (WIT; n=10). Hp dosage was done by immunonephelometry, blindly to clinical data. Student's t-test, Anova test and linear regression were employed for statistical analyses. RESULTS: Statistically significant differences occurred between CSR+MM0xWIT groups (86.62x157.57, p<0.001) and PR+MM1xWIT groups (73.93x157.57, p<0.001). Linear regression showed correlation between Hp levels and QMGSS (r=0.759, p<0.001). CONCLUSION: Our results suggest that Hp may be useful in clinical practice as a disease severity marker in MG.
OBJECTIVO: Desenhou-se estudo transversal sobre a haptoglobina (Hp) na miastenia grave (MG) com o objetivo de identificar seus valores e correlacioná-los a diferentes condições na doença. MÉTODO: 46 pacientes foram incluídos, todos tendo a gravidade da doença estabelecida segundo escores internacionais (QMGSS). Os pacientes tiveram seu estado funcional determinado de acordo com a Myasthenia Gravis Foundation of América (MGFA) e classificados em: remissão completa estável (CSR; n=10); mínima manifestação-0 (MM0; n=6), mínima manifestação-1 (MM1; n=4); remissão farmacológica (PR; n=6). Dois outros grupos participaram: pacientes timomatosos (T; n=10) e pacientes sem imunossupressão ou timectomia, até o momento da inclusão no estudo (WIT; n=10). A dosagem de Hp foi realizada por imunonefelometria, de modo cego quanto à clínica. As análises estatísticas incluíram o teste de Student, Anova e regressão linear. RESULTADOS: Observou-se diferença significativa entre os grupos CSR+MM0xWIT (86,62x157,57, p<0,001) e entre PR+MM1xWIT (73,93x157,57, p<0,001). A regressão linear mostrou correlação positiva entre os valores de Hp e os escores QMGSS (r=0,759, p<0,001). CONCLUSÃO: O estudo sugere que valores altos de Hp se correlacionaram a maior gravidade da MG.
Sujets)
Adulte , Sujet âgé , Femelle , Humains , Mâle , Adulte d'âge moyen , Haptoglobines/analyse , Myasthénie/sang , Âge de début , Marqueurs biologiques/sang , Études transversales , Myasthénie/chirurgie , Néphélométrie et turbidimétrie , Valeurs de référence , ThymectomieRésumé
In this study, circulating immune complexes (CICs) were isolated and characterized in the sera of myasthenia gravis (MG) patients with thymoma and MG patients without any thymic lesions. High titres of antistriational antibodies in the CICs were demonstrated by an indirect immunofluorescence (IF) method in 60 per cent (15/25) MG patients with thymoma. The CICs showed a steady decrease in these 15 patients during the post thymectomy period. Antistriational antibodies in the CICs of MG patients without thymic lesions were not detected by IF method. The results of this study emphasised the usefulness of estimation of CICs in the overall management of MG patients with thymoma.
Sujets)
Complexe antigène-anticorps/sang , Technique d'immunofluorescence , Humains , Myasthénie/sang , Études prospectivesRésumé
La medición de la amplitud de los potenciales de placa miniatura (ppm) resultó ser un método útil para el diagnóstico de la miastenia grave, ya que un alto porcentaje de suero de estos pacientes provocó una disminución de la amplitud de los pp,. El aumento de la debilidad premenstrual en las pacientes miasténicas parece no estar asociado con una mayor caída de la amplitud de los ppm, ya que el suero obtenido en el período premenstural y lejos de este, indujeron resultados similares. El suero miasténico no modificó la actividad eléctrica del músculo inervado; el potencial de membrana y los parámetros del potencial de acción no mostraton variaciones. Sin embargo, cuando la transferencia pasiva se realizó en animales previamente desnervados, se redujo el número de potenciales de acción resistentes a la tetrodotoxina. Este efecto podría estar vinculado a la endocitosis de los receptores inducida por los anticuerpos. Las propiedades mecánicas del músculo no mostraron modificaciones en nuestro modelo experimental, aún en el caso en que el suero transferido contenía títulos positivos de anticuerpos anti-músculo estriado
Sujets)
Adolescent , Adulte , Adulte d'âge moyen , Souris , Animaux , Humains , Immunisation passive , Jonction neuromusculaire/physiologie , Myasthénie/sang , Transmission synaptique , Potentiels d'action , Muscles/physiologie , Lignées consanguines de ratsRésumé
Os autores avaliam os linfócitos T (CD3, CD4, CD8, CD4/8) por anticorpos monoclonais e rosácea em 20 pacientes e linfócitos B por Fab' por imunofluorescência em 9 pacientes com miastenia grave. Observam elevaçäo significante na populaçäo de linfócito B e reduçäo nos linfócitos T totais CD3 + por rosáceas. Näo foram observadas modificaçöes nas subpopulaçöes celulares com timectomia e corticosteróides
Sujets)
Adulte , Humains , Mâle , Femelle , Anticorps monoclonaux , Lymphocytes B/analyse , Lymphocytes/classification , Myasthénie/sang , Lymphocytes T/analyse , Hormones corticosurrénaliennes/usage thérapeutique , Fragments Fab d'immunoglobuline , Test des rosettesRésumé
Se analizaron 21 historias clinicas recuperadas, de los 28 pacientes con miastenia gravis tratados con timectomia en el Hospital San Juan de Dios durante el periodo comprendido entre enero de 1980 y diciembre de 1987. En esta serie, 17 de los pacientes fueron mujeres y 4 hombres cuyas edades oscilaban entre 14 y 53 anos. La timectomia se practico entre 1 y 12 anos despues de iniciada la enfermedad obteniendose mejoria o remision del cuadro clinico en la mayor parte de los casos. En todos los casos el diagnostico de la enfermedad fue hecho por el neurologo. Con base en las respuestas del paciente a las pruebas de fatigabilidad del ejercicio, la prueba de edrofonio (tension) y datos electromiograficos. En todos los casos se hicieron estudios inmunologicos complementarios y otros examenes de laboratorio, requeridos para aclarar la condicion individual del paciente. De 8 informes radiologicos preoperatorios de torax solo uno informa masa en el mediastino anterior, mientras que en 14 TAC solo se informa un timo normal. 14 de los 21 pacientes recibieron tratamiento preoperatorio con meostigmine solo o asociado con prednisolona. Durante el postoperatorio se presentaron 6 complicaciones del acto quirurgico y solo uno dependiente del cuadro miastenio. Se describen los hallazgos patologicos del timo, su evolucion postoperatoria y el seguimiento de la enfermedad, ademas se hace una revision de la literatura..