Tratamiento ciclosporina y parámetros de seguimiento en síndrome de Cogan a propósito de un caso: revisión de la literatura / Cyclosporine therapy and monitoring parameters in Cogan Syndrome: case report and literature review

Informamos el caso de una mujer con síndrome de Cogan manifestado por queratitis intersticial, daño vestíbulo-coclear y polineuropatía craneal. El tratamiento inicial consistió en dosis altas de esteroides, agentes alquilantes y metotrexate sin mejoría. Hubo una excelente respuesta a la ciclosporina (C y A) en dosis de 4-5 mg/Kg y, con este tratamiento, ha mantenido una adecuada evolución por los últimos cinco años. Es de notar que el indicador más sobresaliente de actividad de la enfermedad fue la trombocitosis. Se discuten las modalidades más recientes de tratamiento

Utilidad clínica de la IgIV en enfermedades autoinmunes e inflamatorias / Clinical utility of the IgIV in autoinmune and inflamatory diseases

Las inmunoglobulinas (Igs) son un grupo de glicoproteínas que se hallan presentes en el plasma y líquidos intersticiales, constituyen los anticuerpos (Acs) que el organismo elabora ante la entrada de un antígeno (Ag) y que tienen la capacidad de unirse específicamente al mismo. Son producidas y secretadas en gran cantidad por las células plasmáticas resultantes de la activación y diferenciación de los linfocitos B, pudiendo encontrarse en forma soluble o unida a la membrana de los linfocitos B, constituyendo el receptor de la célula B específica para el antígeno (BCR). Las Igs en el hombre son de cinco clases diferentes: IgG, IgM, IgA, IgD e IgE. En la figura 1 se observa la estructura básica que posee una molécula de Ac. Está constituída por cuatro cadenas polipépticas: dos cadenas pesadas (H) y dos cadenas livianas (L). Ambas cadenas, tanto pesadas como livianas son idénticas, se hallan unidas por puentes disulfuro, y se dividen en dos regiones: una llamada "variable" (VL) y otra la región "constante" (CL). Las cadenas livianas, menores o ligeras pueden ser de dos tipos: Kappa y Lambda, comunes a todas las Igs. En el humano el 65 por ciento de los Acs poseen Kappa y el 35 por ciento Lambda. Las cadenas pesadas son esencialmente de cinco tipos diferentes, y definen la clase o isotipo de ac: (IgM), (IgD); (IgG), (IgE) y (IgA). El sitio de combinación del Ac con el Ag está determinado en forma conjunta por la estructura espacial de las regiones de las cadenas livianas y pesadas. Por lo tanto, una molécula de Ac, como la mostrada en la figura 1, posee dos sitios de unión, es decir es bivalente. La digestión enzimática de los Acs por papaína genera los fragmentos llamdos Fab (cada uno con su sitio de combinación) y un fragmento llamado Fc, asimismo la digestión por la pepsina permite generar un fragmento llamado F(ab)2 y el Fc. La variabilidad en las regiones V, no es uniforme, sino que existen sectores de hipervariabilidad, que determinan la complementariedad con la superficie tridimensional del Ag. Estos sitios se denominan idiotipo, que comportan como verdaderos Ags, contra los cuales se pueden producir Acs anti-idiotípicos, (éste sería un mecanismo de regulación inmune normal). La función primaria de los Acs es la de unirse al Ag, en algunos casos esta unión tiene consecuencias directas, como por ejemplo, neutralización de toxinas bacteriana o inhibición de la penetración del virus en las células

Avaliaçäo da auto hemostasia, em pacientes com Síndrome de Down, por meio de provas de coagulaçäo, contagem de plaquetas e agregaçäo plaquetária estimulada por agonistas / Evaluation of Down's patients hemostasis by coagulation tests, platelet count and platelet binding stimulated by agonists

Objetivando avaliar a hemostasia em pacientes com Síndrome de Down, a autora apresenta nesta tese uma casuíatica de 21 pacientes, os quais foram submetidos aos seguintes exames pré-operatórios: TTPA, TP, TT, contagem de plaquetas e agregaçäo plaquetária estimulada por agonistas (Adrenalina, ADP, AA, Colágeno, PAF e 5HT). Os resultados apresentaram-se dentro dos limites da normalidade para as provas de coagulaçäo e contagem de plaquetas. Encontramos tendência hipoagregante frente a estimulaçäo por adrenalina, ADP, AA, colágeno e PAF, e näo observamos diferenças significantes para a agregaçäo plaquetária estimulada pelo 5HT, quando comparada com o grupo controle normal

Tratamiento de la púrpura trombocitopenica idiopática crónica refractaria: experiencia de diez años en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán / Refractory ideopathic thrombocytopenic purpura therapy: Ten years experience in the Instituto Nacional de la Nutricion Salvador Zubiran

Entre el 1 de enero de 1980 y el 1 de enero de 1990 se diagnosticaron en el Instituto Nacional de la Nutricción Salvador Zubirán 126 casos de púrpura trombocitopénica idiopática crónica, de los cuales 21 fueron refractarios (PTIR) al tratamiento con esteroides y/o esplenectomía o recayeron después de un tratamiento exitoso, y requirieron del empleo de otras medidas terapéuticas. En 16 de estos pacientes se obtuvo información suficiente para el análisis. Las respuestas al tratamiento se clasificaron de acuerdo con la cuenta de plaquetas como: remisión y completa (RC)=>150 x 10/L por más de tres meses; parcial (RP)=50-150 x 10 L por más de tres meses; alguna respuesta (AR)=C+RP; y no respuesta (NR)=<50x10/L. Quince de los 16 pacientes fueron mujeres; el rango de edad se encontró entre 11 y 65 años (mediana 41). Dieciseis enfermos recibieron 6 mercaptopurina (6-MP) con RC=31.2 por ciento, RP=18.8 por ciento AR=50 por ciento. Siete pacientes recibieron ciclosfosfamida (CFM) con RC=28.6 por ciento, RP=14.3 por ciento, AR=42.9 por ciento y NR=57.1 por ciento. Cuatro enfermos recibieron vincristina con RP uno y NR tres. En cuatro pacientes se empleó interferón alfa 2B con RP transitoria en dos. Un paciente recibió colchicina y vitamina C sin respuesta. Se concluye que la 6-MP y la CFM son medicamentos útiles en el manejo de la PTIR con tasas de respuesta similares a las que se mencionan en la literatura para los inmunosupresores.

Effect of skim milk on cholesterol induced blood platelet hyperaggregability in rabbit.

Effect of high cholesterol diet on blood platelet aggregation, and the influence of skim milk on cholesterol induced platelet hyperaggregability were studied in rabbits. The level of aggregated platelets (AP) increased to 19900/mm3 and that of plasma cholesterol to 1605mg/dl, while platelet aggregate ratio (PAR) decreased to 0.32 in rabbits fed high cholesterol diet (0.5% cholesterol) for 12 wk. The levels of AP (12500/mm3) and plasma cholesterol (1196mg/dl) were lower, and the PAR (0.46) was higher in rabbits which received the cholesterol diet supplemented with 16 per cent skim milk powder. In the second experiment, hypercholesterolaemia and platelet aggregation were induced in rabbits by high cholesterol diet given for 6 wk. The animals then received cholesterol-free diets for 8 wk, one group receiving the diet supplemented with 16 per cent skim milk powder and the other without milk served as the control group. The mean PAR in the milk powder supplemented group was restored to normal at 6 wk, while in the control group the level continued to be lower even up to 8 wk. The results thus demonstrate that the milk can prevent the process of cholesterol induced platelet aggregation.

Efeito da ticlopidina e do dipiridamol sobre a agregaçäo e contagem das plaquetas de pacientes com agina crônica estável / The effect of ticlopidine and dipyridamole on platelet aggregation and count in patients with chronic stable angina pectoris

Objetivo - Comparar o efeito da ticlopidina e do dipiridamol sobre a agregaçäo e a contagem plaquetárias nos pacientes com insuficiência coronariana crônica estável. Casuística e Métodos - Foram estudados 80 pacientes com idade média de 58,3 ñ 5,8 anos, portadores de insuficiência coronariana crônica estável, divididos em dois grupos de 40 pacientes e cada grupo tratado com ticlopidina ou dipiridamol. A agreagaçäo e contagem de plaquetas foram realizadas antes do início das drogas, e na primeira e quarta semanas de tratamento. Resultados - Ao final da quarta semana de tratamento observou-se hipogregabilidades espontânea, induzida pelo aDP e pela adrenalina em, respectivamente, 82,5%, 72,5% e 67,5% dos pacientes do grupo dipiridamol, a hipoagregabilidade espontânea, induzida pelo aDO e pela adrenalina foi, respectivamene, de 40%, 30% e 27,5% (p < 0,001). A contagem das plaquetas permaneceu inalterada para ambos os grupos. Conclusäo - O efeito antiagregante plaquetário da ticlopidina é significantemente maior que o do dipiridamol, e pode ser droga alternativa na prevençäo de complicaçöes cardiovasculares

Interferon alpha-2a to control thrombocytosis in chronic myelogenous leukemia and essential thrombocythemia.

Four patients with chronic myelogenous leukemia and thrombocytosis and one patient with essential thrombocythemia were treated with purified recombinant human interferon alpha-2a (IFN-alpha 2a). Significant decline in platelet counts, from a mean ( +/- SE) of 1.396 +/- 0.265 x 10(6)/mm3 to a mean of 0.396 +/- 0.04 x 10(6)/mm3 (p less than 0.05), was observed in all patients. The platelet count remained normal for 15, 21 and 30 days after discontinuation of IFN-alpha 2a in 3 patients. In 2 patients the platelet count began to rise slowly two weeks after discontinuation of IFN-alpha 2a. Our preliminary observations suggest that purified recombinant human IFN-alpha 2a may effectively control progressive thrombocytosis in advanced chronic myelogenous leukemia and essential thrombocythemia.

Effect of heparin and antiplasmin on platelet level in dengue haemorrhagic fever.

A study was carried out to determine the effect of heparin and antiplasmin in dengue haemorrhagic fever. The results shows that heparin and synthetic antiplasmin therapy could accelerate the restoration of platelet level which might reflect amelioration of disseminated intravascular coagulation in dengue haemorrhagic fever.