Alterações ungueais como manifestações de doenças sistêmicas / Nails manifestations of systemic diseases

Os autores revisam as manifestações ungueais de diversas doenças sistêmicas, focando os sinais presentes ao exame físico. Proporcionam pistas para o diagnóstico de diversas patologias através da simples inspeção das unhas durante a consulta médica

Cutis marmorata telangiectatica congenita

A case of cutis marmorata telangiectatica congenita [CMTC] is reported. A young girl had an unusual presentation with sclerosis in the skin lesions, senile features, hypoplasia of the mandible, transverse nail dystrophy, and transverse toe defects resembling Adams-Oliver syndrome. These associated abnormalities are very rare and some have not been documented before with CMTC. The possible relationship of CMTC with Adams-Oliver syndrome is also discussed

Coiloníquia idiopática / Idiophatic koilonychia

Os autores apresentam o caso de uma menina de 14 anos com coiloníquia näo-familiar, enfermidade pouco freqüente, caracterizada pela concavidade da lâmina ungeal, sendo de diagnóstico clínico. A afecçäo é multifatorial, podendo estar relacionada a traumatismos de repetiçäo, anemia ou desnutriçäo. O tratamento é direcionado para os possíveis fatores causais

Paquioniquia congênita(Sindrome de Jadassohn Lewandowsky) / Pachyonychia Congenita (Syndrome of Jadassohn Lewandowsky)

A sin drome de jadassohn lewandowsky ou paquioniquia conjenita (PC) hereditaria autossomica dominante de ocorrencia rara com expressividade fenotipica altamente variavel. Caracteriza-se pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas pele e mucosas, manifestada por hiperceratose ungueal simetrica hiperceratose palmoplantar e leucoceratose folicular. Apresenta-se o caso de um jovem portador dessa anomaliacom onicodistrofa generalizada de mâos e pes, hiperceratose palmoplantar dentes natis maculas no dorso comedões e cistos multiplos pelo corpo paquitriquia e placas alopecias ocipitais. Neste artigo citam-se aspectos geneticos compilam-se manifestações clinicas revisam-se propostas de classificação descreve-se o quadro histologico e aventam-se as possibilidades terapeiticas da PC.

Congenital hip dislocation and onychodystrophy in a family

A family is described in which four of seven siblings have congenital dysplasia of the hips. Three of these siblings and their mother also have onychodystrophy. These concurrent features are either due to a chance relation between two different hereditary disorders or produced by the same genetic change