Otologic disorders and management strategies in Turner syndrome / 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志

Objective: To analyze the incidence and risk factors of otologic disorders in patients with Turner syndrome (TS), so as to provide management strategies for ear health. Methods: This study is a prospective study based on questionnaires and a cross-sectional study. The TS patients who visited our hospital from 2010 January to 2021 March were included (A total of 71 patients with TS were included in this study. the age of TS diagnosed was 3- to 11-year-old, age of visiting ENT department was 4- to 27-year-old) and the incidence of otologic diseases in different age groups was investigated by questionnaires. The cross-sectional study included ear morphology and auditory function assessment, and further analysis of the risk factors that related to ear disease. Prism was used for data analysis. Results: The investigation found that the incidence of acute otitis media in patients aged 3-6 and 7-12 years was higher than that of patients over 12 years old, which was 33.8%(24/71), 42.9%(30/70)and 23.5%(8/34), respectively; 21.1% (15/71) of patients were recurrent acute otitis media in patients aged 3-6 years, and about 46.6% (7/15)of them persisted beyond 6-year. The prevalence of otitis media with effusion in the three groups was 32.4%(23/71), 34.3%(24/70)and 38.2%(13/34), respectively; the recurrence rate of tympanocentesis was 100%(7/7), 42.9%(3/7)and 50.0%(1/2), which was significantly higher than that of grommet insertion. For age groups of 3-6 and 7-12 years, the prevalence of acute otitis media and secretory otitis media was lower in the X chromosome structure abnormal patients; while for patients older than 12 years, otitis media with effusion was the highest prevalence in Y-chromosome-containing karyotypes. In addition, the prevalence of acute otitis media and otitis media with effusion in patients with other system diseases were increased significantly. A cross-sectional study found that 7.0% (5/71)of the lower auricular, 4.2% (3/71)of the external auditory canal narrow, and 38.0% (27/71)of the tympanic membrane abnormality. 35.2%(25/71) had abnormal hearing, including 17 cases of conductive deafness, 6 cases of sensorineural hearing loss, and 2 cases of mixed deafness. The rest of the patients had normal hearing, but 6 of them had abnormalities in otoacoustic emission. Eustachian tube function assessment found that the eustachian tube dysfunction accounted for 38%(27/71). Hearing loss and abnormal Eustachian tube function were not significantly related to karyotype(Chi-square 2.83 and 2.84,P value 0.418 and 0.417), but significantly related to other system diseases(Chi-square 13.43 and 7.53,P value<0.001). Conclusions: The incidence of TS-related otitis media and auditory dysfunction is significantly higher than that of the general population. It not only occurs in preschool girls, but also persists or develops after school age. Accompanied by other system diseases are risk factors for ear diseases. Clinicians should raise their awareness of TS-related ear diseases and incorporate ear health monitoring into routine diagnosis and treatment.

Síndrome de Gradenigo: una complicación poco frecuente de la otitis media aguda / Gradenigo syndrome: a rare complication of acute otitis media

El síndrome de Gradenigo consiste en una tríada clínica dada por otitis media aguda, parálisis unilateral del VI par craneano y dolor retroorbitario ipsilateral. Se atribuye a una petrositis apical aguda, complicación evolutiva de una infección del oído medio. La disponibilidad, el acceso y el uso adecuado de la terapia antibiótica han contribuido a una disminución de la frecuencia de estas complicaciones intratemporales o intracraneales de elevado riesgo de morbimortalidad. El tratamiento de la petrositis aguda ha evolucionado, desde la cirugía radical en la era preantibiótica, al tratamiento médico y cirugía menor combinados, en los últimos años. La oftalmoplejia externa plantea diagnósticos diferenciales con otras entidades clínicas: traumatismos, neoplasias, hipertensión endocraneana y procesos infecciosos intracraneales, como trombosis del seno venoso lateral, abscesos intracraneales epi y subdurales. En esta comunicación se jerarquiza el reconocimiento oportuno de las manifestaciones clínicas de esta complicación poco frecuente con el objetivo de sensibilizar a los profesionales para su abordaje diagnóstico y terapéutico oportuno y adecuado.

The Gradenigo syndrome consists in a clinical triad of acute otitis media, unilateral paralysis of the VI cranial nerve and ipsilateral retroorbital pain. It is attributed to an acute apical petrositis by evolutionary complication from an infection of the middle ear. The availability, the access and adequate use of antibiotic therapy have contributed to decrease the frequency of this intratemporal or intracranial complications with high risk of morbidity and mortality. The treatment of acute petrositis has evolved from radical surgery in the pre-antibiotic era, to medical treatment and minor surgery combined, in recent years. The external ophthalmoplegia raises differential diagnosis with other clinical entities: trauma, neoplasms, endocranial hypertension and intracranial infections like venus thrombosis of the lateral sinus, epi and subdural abscesses. In this communication we rank the early recognition of the clinical manifestations of this rare complication to sensitize the professionals for its diagnostic and therapeutic approach timely and adequate.

Auditory temporal abilities in children with history of recurrent otitis media in the first years of life and persistent in preschool and school ages / Habilidades auditivas temporais em crianças com histórico de otite média nos primeiros anos de vida e persistente nas idades pré-escolar e escolar

PURPOSE: To study the temporal auditory ordering and resolution abilities in children with and without a history of early OME and ROME, as well as to study the responses according to age. METHODS: A total of 59 children were evaluated, and all of them presented pure tone thresholds within the normal range at the time of the conduction of the hearing tests. The children were divided into two groups according to the occurrence of episodes of recurrent otitis media. Then, each group was divided into two subgroups according to age: 7- and 8-year olds, and 9- and 10-year olds. All children were assessed with standard tests of temporal frequency (ordination) and gaps-in-noise (resolution). RESULTS: For the temporal abilities studied, children with a history of otitis media presented significantly lower results compared to the control group. In the frequency pattern test, the correct answers increased with age in both groups. In the identification of silence intervals, the control group showed no change in threshold regarding to age, but this change was present in the group with a history of otitis media. CONCLUSION: Episodes of otitis media with effusion in the first year of life, recurrent and persistent in preschool and school ages, negatively influence the temporal ordering and resolution abilities. .

OBJETIVO: Estudar as habilidades auditivas temporais de ordenação e resolução em crianças sem e com antecedentes de otite média com efusão precoce e recorrente, assim como estudar as repostas em função da idade. MÉTODOS: Foram avaliadas 59 crianças, todas com limiares tonais dentro da normalidade no momento da realização dos testes auditivos. As crianças foram divididas em dois grupos, de acordo com a ocorrência ou não de episódios de otite média com efusão recorrente. Em um segundo momento, cada um dos grupos foi subdividido em dois subgrupos em função da idade: 7 e 8, e 9 e 10 anos. Todas as crianças foram avaliadas com os testes temporais de padrão de frequência (ordenação) e Gap-In-Noise (resolução). RESULTADOS: As crianças com antecedentes de otite média apresentaram resultados inferiores, de forma significativa, quando comparados ao grupo controle, para as habilidades temporais estudadas. No teste de padrão de frequência, as respostas corretas aumentaram em função da idade nos dois grupos. No teste de identificação de intervalos de silêncio, não houve alteração no limiar em função da idade no grupo controle, mas houve para o grupo com antecedente de otite média. CONCLUSÃO: Episódios de otite média com efusão, ainda no primeiro ano de vida, recorrentes e persistentes em idade pré-escolar e escolar, influenciam negativamente as habilidades temporais de ordenação e resolução. .

Alterações condutivas em neonatos que falharam na triagem auditiva neonatal / Conductive impairment in newborn who failed the newborn hearing screening

In newborn hearing screening little importance is attributed to changes in the middle ear. Children with secretory otitis in the neonatal period are at risk for developing otitis media in the first year of life. AIM: To determine if children who failed the hearing screening because of conductive hearing loss have more episodes of conductive hearing impairment during their first years of life. MATERIALS AND METHODS: The study group comprised 62 children who failed the screening for conductive impairment. The control was made up of 221 who passed. Both had audiologic and otolaryngological assistance and were compared regarding the occurrence of conductive disorder. Were used the Fisher's Exact test for statistical analysis and logistic regression models. The study was prospective and retrospective. RESULTS: Children who failed the screening by conductive disorder had more episodes of otitis media during the first year of life than those who did not fail, with statistically significant difference. CONCLUSION: Infants who failed the screening in the first month of life for conductive alteration are more likely to experience otitis in the first year of life. The high incidence of otitis indicates the need for joint action with otolaryngologist for diagnosis of such changes.

Na triagem auditiva neonatal pouca importância é atribuída às alterações de orelha média. As crianças que apresentam otites secretoras no período neonatal são de risco para desenvolver otite média no primeiro ano de vida. OBJETIVO: Verificar se as crianças que falharam na triagem auditiva por alteração condutiva têm mais episódios de comprometimento condutivo durante o primeiro ano de vida. MATERIAL E MÉTODO: O grupo estudo foi constituído por 62 crianças que falharam na triagem por comprometimento condutivo. O controle foi formado por 221 que passaram. Ambos tiveram acompanhamento audiológico e otorrinolaringológico e foram comparados quanto à ocorrência de comprometimento condutivo. Foram utilizados para análise estatística o teste Exato de Fisher e modelos de Regressão Logística. O estudo foi prospectivo e retrospectivo. RESULTADOS: As crianças que falharam na triagem por comprometimento condutivo tiveram mais episódios de otite média durante o primeiro ano de vida do que as que não falharam, com diferença significante. CONCLUSÃO: Os neonatos que falharam na triagem no primeiro mês de vida por alteração condutiva têm maior chance de apresentarem otite no primeiro ano de vida. A elevada ocorrência de otite indica a necessidade da atuação conjunta com otorrinolaringologista para o diagnóstico de tais alterações.

Avaliação de resultados e complicações da cirurgia de colocação de tubos de ventilação em pacientes com otite media serosa / Evaluation of the results and complications of the ventilation tubes' setting surgery in patients with serous otitis media

Introdução: Timpanotomia para colocação de tubo de ventilação é uma das cirurgias mais frequentes realizadas em pacientes na faixa etária pediátrica. Objetivo: Esse estudo avalia indicações e complicações pós-operatórias mais frequentes nesta prática otorrinolaringológica em um hospital escola. Método: Foi realizado um estudo retrospectivo tipo série de casos no qual 109 pacientes pediátricos, que receberam tubos de ventilação, foram avaliados quanto à indicação e acompanhamento pós-operatório pelo setor de otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina durante os anos de 2007 a 2008. Resultados: A idade média encontrada foi de 7,37 anos, sendo a maioria dos pacientes do sexo masculino (59,63%). Todos os casos tiveram como indicação cirúrgica otite média serosa. As taxas de complicações encontradas foram menores que as relatadas pela literatura com 3,43% de perfuração residual com necessidade de reintervenção cirúrgica e 5,47% não apresentaram melhora audiométrica, necessitando de nova inserção de tubo de ventilação. Conclusão: Os resultados encontrados sugerem que em nosso serviço há menores taxas de otorreia pós-operatória, reinserção de tubos, menor número de tubos removidos cirurgicamente e taxa semelhante de perfurações residuais que a descrita na literatura para a cirurgia de colocação de tubo de ventilação em pacientes com OMS.

Introduction: Tympanostomy for ventilation tube setting is one of the surgeries more frequent performed in patients in the pediatric age group. Objective: This study evaluates the indications and complications post operatives more frequents in this otorhinolaryngological practice in a school hospital. Method: It was realized a series type retrospective study of cases in which 109 pediatric patients, that have received ventilation tube were evaluated as for the post operative indication and attendance for the otorhinolaryngology sector of the Paulista Medicine School for 2007 to 2008. Results: The age' average found was 7,37 years, being the majority of the patients of the male sex (59,63%). All the cases have had as surgical indication serous otitis media. The taxes of complications found were lower than those related for the literature with 3,43% of residual perforation with necessity of surgical re intervention and 5,47% do not presented a audiometric improvement needing a new insertion of ventilation tube. Conclusion: The results found suggest that in our service there are lower rates of postoperative otorrhea, tube reinsertion, less tubes surgically removed and a similar rate of residual perforations that that one described in the literature for surgical placement of ventilation tubes in patients with SOM.

Emisiones otoacústicas evocadas transientes en pacientes con patología aguda de oído medio / Transient evoked otoacoustic emissions (TEOAEs) in patients with acute middle ear pathology

Se realizó un estudio transversal con el objetivo de describir las alteraciones encontradas en la reproducibilidad y amplitud de las emisiones otoacústicas transientes (EOAsT), en pacientes preescolares con patología aguda de oído medio y audición normal o déficit auditivo mínimo. Se efectuaron estudios audiológicos como audiometría tonal, audiometría de refuerzo visual o por condicionamiento orientado (dependiendo de la edad y cooperación del sujeto), timpanometría convencional y EOAsT. Los datos obtenidos indicaron adecuada reproducibilidad total en 17.2 % de los casos y amplitud conservada de las emisiones otoacústicas en 19.7 %; de tal suerte, la patología aguda de oído medio afectó en forma importante tanto la amplitud como la reproducibilidad. Dado que en patología aguda de oído medio las emisiones otoacústicas transientes presentan características específicas, concluimos que su valoración es un método diagnóstico de gran utilidad en pacientes en quienes se dificulte realizar audiometría o timpanometría.

BACKGROUND: A transverse study was carried out with the objective of describing the alterations found in the reproducibility response and extent of the transient evoked otoacustic emissions (TEOAEs) in patients with acute middle ear pathology with standard audiometry of normal hearing or minimal auditory deficit in the preschool population. METHODS: Audiometric tests were performed such as tonal audiometry, visual reinforcement audiometry or by guided training, depending on the age and cooperation of the subject, conventional tympanometric and accomplishment on TEOAE. RESULTS: Obtained data show an adequate reproducibility response total in 17.2% of the cases and extent of response preserved in 19.7% of the cases. This demonstrates that the extent and the reproducibility are affected in an important way in acute middle ear pathology. CONCLUSIONS: TEOAEs are a diagnostic method in patients with acute middle ear pathology and are useful in patients difficult to examine.

Manifestações otológicas da Aids / AIDS otologic manifestations

A maioria dos pacientes com Aids apresenta manifestações em região de cabeça e pescoço, que podem inclusive representar sinais iniciais da infecção pelo HIV. O presente artigo descreve as principais manifestações otológicas encontradas nessa população, com seu quadro clínico e propostas de abordagem diagnóstica e terapêutica

Otite média secretora: análise de 232 casos operados / Secretory otitits media: analysis of 232 operated cases

Foram analisados 232 casos operados de otite média secretora, com idades variando de menos de um ano a 84 anos com média de idade de 8,4 anos. Foram 139 pacientes do sexo masculino (60 por cento) e 93 do sexo feminino (40 por cento). A otite média secretora á afecçäo da orelha média muito freqüente na infância é a principal causa de hipoacusia nessa época da vida. Conclui-se que: Houve predomínio da afecçäo em crianças até seis anos de idade para ambos os sexos; Houve predomínio dos pacientes do sexo masculino (60 por cento); O perfil timpanométrico mais encontrado foi o tipo B bilateral; A hipoacusia condutiva de grau leve foi encontrada na maioria dos casos; Os fatores associados mais freqüentes foram adenóides, alergia e sinusite; As alteraçöes pré-operatórias principais foram atelectasia, otite adesiva e timpanosclerose; As cirurgias realizadas foram: adenoidectomia com miringotomia e colocaçäo de tubo de ventilaçäo adenoamigdalectomia com miringotomia e colocaçäo de tubo de ventilaçäo, miringotomia com colocaçäo de tubo de ventilaçäo e adenoidectomia isolada; O tratamento cirúrgico foi importante método auxiliar para cura da afecçäo, porém näo deve ser considerado como procedimento único, devendo-se considerar os fatores associados; Houve recidiva da afecçäo após a cirurgia em número significativo de casos, sendo necessário reintervençäo cirúrgica por uma ou mais vezese, em alguns casos, foram necessárias várias cirurgias; Os efeitos adversos do tubo de ventilaçäo foram facilmente controlados; Houve ganho auditivo significativo com a cirurgia; A complicaçäo mais temida da doença, o colesteatoma ocorreu em sete casos (3,01 por cento).

Bilateral otogenic cerebellar abscesses.

An unusual presentation of bilateral otogenic cerebellar abscesses observed in two of our patients is reported. Both gave a history of otorrhoea, fever, headache, vomiting and had bilateral cerebellar signs and conductive hearing loss. The abscesses were detected on computerised tomography. X-rays revealed bilateral mastoiditis. The therapy followed was excision of abscesses, mastoidectomy and antibiotic therapy.

Meningitis de causa ótica, una complicación tardía de fractura de peñasco / Meningitis of otic cause, a late complication of rock fracture

Se presenta un paciente de 17 años de edad, quien a la edad de 9 años sufre un traumatismo encéfalo craneano (TEC), luego de lo cual queda con sordera derecha. Después de bañarse en una laguna presenta otalgia derecha. Fue tratado con antibióticos y admitido en el Hospital de infecciosos 11 días más tarde. A su ingreso presenta líquido céfalo raquídeo (LCR) purulento. Muere a los 20 días de su ingreso por septicemia, a pesar de su terapia intensiva. La necropsia no muestra evidencia de fractura de peñasco, pero el estudio histopatológico revela una fractura de peñasco con degeneración de laberinto membranoso y pus que pasa del oído medio a través del laberinto hacia el conducto auditivo interno (CAI). Surge la interrogante si el tratamiento quirúrgico, quizás un vaciamiento laberíntico, hubiera modificado la evolución fatal

História familiar e escolar em crianças com otite média secretora / Familiar and school history in children with otitis media with effusion

Os autores fazem uma revisäo de 54 casos de crianças, atendidas em clínica privada, que tiveram firmado o diagnóstico de otite média crônica secretora. Foram levantados os dados de história fornecidos pelos pacientes, seus pais, professores e analisados em termos de freqüência em que ocorreram. Após revisäo de literatura sobre possível seqüelas e, com isto, da necessidade de diagnóstico e tratamento precoces. Tentamos chamar a atençäo para dados de história que, embora muito pouco valorizados, consideramos de suma importância para que seja feita esta hipótese diagnóstica