Résumé
ACTH-dependent Cushing syndrome (CS) due to ectopic ACTH production is most times difficult to manage. The identification of the source of ACTH may take many years. Surgery or chemotherapy for the primary tumor is not always possible. Control of Cushing symptoms is many times achieved using medication, or bilateral adrenalectomy in refractory cases. This case presents a Brazilian male who showed severe hypertension, mood changes, muscle weakness, darkening of skin, and increased abdominal fat. An investigation for Cushing syndrome was carried out and, after a four-year follow-up, a carotid glomus tumor (chemodectoma) was confirmed, a rare ectopic ACTH-producing tumor. Besides, the patient presented cyclic Cushing syndrome that was exacerbated by diverticulitis episodes. This case presents interesting pitfalls on diagnosis and management of ACTH-dependent CS. This is the only report of a chemodectoma that produced ACTH in the literature.
A síndrome de Cushing ACTH-dependente causada por produção ectópica de ACTH é, muitas vezes, difícil de diagnosticar e conduzir. A identificação da fonte produtora de ACTH pode demorar muitos anos. A cirurgia ou quimioterapia para o tumor primário nem sempre é possível, sendo o controle do hipercortisolismo alcançado com uso de fármacos ou adrenalectomia bilateral, nos casos refratários. Este caso apresenta um homem com hipertensão grave, mudança de humor, fraqueza proximal, escurecimento da pele e aumento de gordura abdominal. A investigação para síndrome de Cushing foi feita e, após quatro anos de acompanhamento, confirmou-se um tumor de glomus carotídeo (quemodectoma), causa rara de tumor secretor de ACTH. Nesse período, o paciente apresentou síndrome de Cushing cíclica, exacerbada por crises de diverticulite. O caso ilustra pontos importantes no diagnóstico, no acompanhamento e na condução da síndrome de Cushing ACTH-dependente, sendo este o único caso de tumor de glomus de carótida produzindo ACTH descrito na literatura médica.
Sujets)
Humains , Mâle , Adulte d'âge moyen , Syndrome de sécrétion ectopique d'ACTH/diagnostic , Hormone corticotrope , Tumeur du glomus carotidien/diagnostic , Syndrome de Cushing/diagnostic , Paragangliome extrasurrénalien/diagnostic , Syndrome de sécrétion ectopique d'ACTH/complications , Tumeur du glomus carotidien/complications , Syndrome de Cushing/étiologie , Diagnostic différentiel , Issue fatale , Paragangliome extrasurrénalien/complicationsRésumé
Un cas de paragangliome (ou chemodectome ou tumeur glomique) cervical observe au Centre Hospitalier Universitaire d'Antananarivo en 2007 est rapporte dans ce travail. Il s'agissait d'une femme de 55 ans qui presentait une tumefaction laterocervicale droite. Le diagnostic clinique etait aide par l'echographie. Une intervention chirurgicale etait effectuee pour prevenir l'extension et la transformation maligne; impliquant une equipe multidisciplinaire. La dissection et l'exerese etaient laborieuses. Les suites operatoires etaient marquees par la survenue d'une atteinte neurologique. Les auteurs attirent l'attention des praticiens; un paragangliome etant une etiologie possible devant une tumefaction latero cervicale isolee a developpement lentement progressif