Relationship between oral transit time and functional performance in motor neuron disease / Relação entre tempo de trânsito oral e desempenho funcional na doença do neurônio motor

ABSTRACT Oral phase swallowing impairment in motor neuron disease (MND) is caused by tongue weakness, fasciculation and atrophy, which may compromise oral transit time and total feeding time. Objective: To describe and correlate total oral transit time (TOTT) with functional performance in MND using different food consistencies. Methods: The study was conducted on 20 patients with MND, regardless of type or duration of the disease, of whom nine were excluded due to issues on the videofluoroscopic swallowing images. The remaining 11 patients (nine men and two women) ranged from 31 to 87 years of age (mean: 57 years) with scores on the Penetration Aspiration Scale ranging from ≤ 2 to ≤ 4. The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - revised questionnaire was applied to classify individuals according to global, bulbar and bulbar/respiratory parameters. Videofluoroscopy of swallowing using 5ml of different consistencies was performed and a quantitative temporal analysis of the TOTT was carried out with the aid of specific software. Results: There was a wide variation in the TOTT within the same food consistency among MND patients. There was a correlation between the TOTT and overall functional performance for the thickened liquid consistency (r = −0.691) and between the TOTT and bulbar performance for the pureed consistency (r = −0.859). Conclusion: Total oral transit time in MND varies within the same food consistency and the longer the TOTT, regardless of food consistency, the lower the functional performance in MND.

RESUMO O comprometimento na fase oral da deglutição na doença do neurônio motor (DNM) é ocasionado por fraqueza, fasciculação e atrofia de língua, podendo comprometer o tempo de trânsito oral (TTO) e o tempo total de alimentação. Objetivo: Descrever e relacionar o tempo de trânsito oral total (TTOT) com o desempenho funcional na DNM em distintas consistências de alimento. Métodos: Participaram 20 indivíduos com DNM, independente do tipo ou tempo de doença. Foram incluídos 11 indivíduos, nove homens e duas mulheres, faixa etária de 31 a 87 anos (média de idade de 57 anos) e com Penetration Aspiration Scale (Rosenbek et al., 1996) de ≤ 2 a ≤ 4. Foram excluídos nove indivíduos por questões técnicas relacionadas às imagens videofluoroscópicas de deglutição. Aplicado o questionário Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - revised para classificação dos indivíduos de acordo com parâmetros Global, Bulbar e Bulbar/Respiratório. Realizada videofluoroscopia da deglutição com diferentes consistências de alimento no volume de cinco ml e análise quantitativa do TTOT por meio de software específico. Resultados: Houve ampla variação no TTOT dentro da mesma consistência de alimento na DNM. Houve correlação entre o TTOT e o desempenho funcional global na consistência líquida espessada (r = −0,691) e para o TTOT e o desempenho bulbar na pastosa (r = −0,859). Conclusão: O tempo de trânsito oral total na DNM varia dentro da mesma consistência de alimento e quanto mais longo o TTOT, independente da consistência do alimento, menor foi o desempenho funcional na DNM.

Síndrome de Brown-Vialleto-van Laere: relato de dois casos / Brown-Vialleto-van Laere syndrome: report of 2 cases

A síndrome de Brown-Vialleto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alteraçoes de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos de discutimos o diagnóstico diferencial da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.