Case for diagnosis

Pemphigoid gestationis is a rare, autoimmune blistering dermatosis of pregnancy. No increase in fetal or maternal mortality has been demonstrated, but a greater prevalence of premature and small-for-gestationalage babies has been reported. Topical and systemic corticosteroids and antihistamines are the manstay of treatment. The authors report a case of a 27-year-old woman at 28-weeks gestation with sudden onset of pruriginous vesicles and blisters in the abdomen and limbs. Systemic corticosteroids were introduced and maintained throughout gestation to prevent flares and tapered after the birth of a healthy child.

Penfigoide del embarazo: a propósito de un caso clínico y revisión de la literatura / Pemphigoid gestationis: a case report and literature review

El penfigoide del embarazo (PE), denominado también penfigoide gestacional (PG) o herpes gestationis (HG), es una enfermedad ampollar autoinmunitaria poco frecuente asociada al embarazo. Usualmente ocurre durante o tercer trimestre de la gestación, pero puede presentarse en cualquier etapa de ésta e incluso en el puerperio. La enfermedad tiene un inicio súbito, con placas eritematosas anulares urticariales sobre la que se desarrollan ampollas, las que progresan a vesículas y bulas intensamente pruriginosas. Presentamos el caso clínico de una embarazada con una erupción papuloampollar cuya clínica e histopatología fueron concordante con penfigoide del embarazo.

Pemphigoid of pregnancy also called pemphigoid gestationis (PG) or herpes gestationis (HG) is a rare autoinmune bullous disease associated with pregnancy. It usually occurs during second or third trimester of gestation but can occur at any stage of it and even in the postpartum period. The disease has a sudden onset, with erythematous annular urticarial plaques on which blister develop, envolving into vesicles and bullae intensely itchy. We report the case of a pregnant woman with a rash of papules and blisters whose clinical and histopathology were consistent with pemphigoid gestationis.

Pemphigoid gestationis: clinical and laboratory evaluation

INTRODUCTION: Pemphigoid gestationis, also known as herpes gestationis, is a rare autoimmune blistering disease associated with pregnancy. It usually occurs during the second or third trimester, but it may be present at any stage of pregnancy or the puerperium. The clinical, histologic, and immunopathological features of pemphigoid gestationis are similar to those of the pemphigoid group of disorders. METHODS: We hereby report seven patients who were diagnosed with pemphigoid gestationis and followed at the Autoimmune Blistering Disease Clinic in the Department of Dermatology of the University of Sao Paulo Medical School between 1996 and 2008. DISCUSSION: Demographic and clinical findings, such as median age, sites of involvement, and gestational age of onset of our patients, coincide with those described in previous reports. The majority of patients (85 percent) exhibited complement C3 or C3 and immunoglobulin G (IgG) deposition along the basement membrane zone (BMZ) on immunofluorescence. Herpes gestationis factor (HG) factor was postitive in four out of six patients (67 percent), and three out of five patients recognized the bullous pemphigoid recombinant antigen (BP180) by ELISA. CONCLUSION: This study revealed a good outcome of the newborns from pemphigoid gestationis affected mothers, based on the absence of pemphigoid gestationis cutaneous lesions, mean birth weight, and normal Apgar scores and gestational age at birth.

Herpes gestacional / Herpes gestationis

El Herpes Gestacional, también denominado Penfigoide Gestacional, forma parte de las dermatosis específicas del embarazo. Este artículo pretende revisar los conocimientos actuales sobre esta patología.

Herpes gestationis: relato de cinco casos (HUCFF/UFRJ - 1978/1993) / Herpes gestationis: report of five cases (HUCFF/UFRJ - 1978/1993)

O herpes getacional é uma dermatose polimórfica rara, pruriginosa, incidindo na gravidez e puerpério. As características morfológicas das lesöes iniciais incluem pápulas e placas urticariformes, vesículas e bolhas de crescimento centrífugo. O herpes gestacional pode iniciar-se durante qualquer trimestre da gravidez ou no pós-parto imediato. Cinco casos novos såo relatados, discutindo-se aspectos clínicos e laboratoriais, bem como o tratamento e evoluçåo da doença

Penfigoide gestacional: penfigoide gestationis / Penphigoid gestationis

Se presenta la evolución clínica de un caso con penfigoide gestationis (P.G.) típico, confirmado por inmunofluorescencia directa positiva para C3 en Z. M. B. . Se halló consistencia aumentada de glándula tiroidea, T4 y Ac. antimitocondiales levemente aumentados. El brote ampollar se controló con 80 mg. de metilprednisona por día, sin efectos colaterales adversos para la madre, ni el feto. La paciente comenzó con contracciones uterinas a las 33 semanas, controladas con ritodrina; el parto se produjo a las 36 semanas. La madre no presentó rebrote puerperal y el recién nacido fue normal. Además de losa spectos clínicos se señala la estrecha correlación del penfigoide gestationis con el tejido placentario en su caráter de aloinjerto como factor desencadenante y la expressión aberrante de antígenos de la clase II del complejo mayor de histocompatibilidad en la estroma de las vellosidades coriónicas junto a la decidua, con posible presentación exarcebada de antígenos paternos. El antígeno cutáneo, reconocido por los sueros de penfigoide gestationis es una proteína del estrato lúcido de la membrana basal epidérmica con un peso molecular estimado en 180 KD. Difiere del antígeno mayor del penigoide ampollar (P.A.), cuyo peso molecular sería de 220 KD, si bien el segundo Ag. en frecuencia reconocido pr 47% de los sueros con P.A. pesa también 180 Kd, desconociéndose si se trata del mismo antígeno. Se identifica un antígeno similar al Ag. cutáneo de P.G. en la membrana basal de amnios, que es un constituyente normal del mismo y que se expresa solamente en placentas de segundo y tercer trimestre. Este aloantígeno placentario tendría un papel clave en la etriopatogenia del penfigoide gestationis, a través de reacciones cruzadas con el antígeno cutáneo de la madre. Las inmunoglobulinas específicas anti-membrana basal, circulantes y tisulares, son a predominio de IgG1, presente en el 100% de los casos, a diferencia del penfigoide ampollar que presenta una población heterogénea de subclases, con mayor contidad de IgG4. La fijación de complemento, por la vía clásica de la "cascada", parece un eslabón fundamental en la injuria tisular; en el penfigoide ampollar el mismo sería un fenómeno secundario, después de producido el daño en los queratinocitos basales

Pruebas de inmunofluorescencia en enfermedades ampollosas / Immunofluorescence tests in skin bullous diseases

Los estudios serologicos para inmunofluorescencia indirecta (IFD) como las bipsias de la piel para inmunofluorescencia directa (IFD) en las enfermedades vesicampollosas nos pueden dar una informacion diagnostica. Se describen las principales enfermedades ampollosas, como dermatitis herperiforme, penfigos, penfigoide, herpes gestationis, dermatits ampollosa de IgA lineal, etc., haciendo enfasis en la clase, caracteristicas y localizacion de los diferentes anticuerpos a nivel de la piel de estas entidades, como tambien la presencia de antigenos de histocompatibilidad. Se menciona como la toma de la biopsia de piel y mucosas difere para cada entidad para lograr una mayor positividad

Herpes gestationis / Herpes gestationis

A raridade do herpes gestationis justifica o relato do maior número possível de casos desta doença. Apresentamos um caso e discutimos os aspectos etiofisiopatogenéticos,clínico-evolutivos, histopatológicos, ultra-estruturais, de imunofluorescência e terapêuticos da doença. Aceitamos a hipótese de que esta bulose ocorra em mulheres imunogeneticamente predispostas quando entram em contato com antígenos do parceiro sexual presentes no seu tecido placentário. Aceitamos também a importância patogenética do fator HG, embora reconheçamos a insuficiência de conhecimentos sobre a etiofisiopatogenia desta intrigante doença