Familial "benign" pemphigus? Erythroderma and fatal outcome

Abstract Hailey-Hailey disease, or familial benign pemphigus, is a rare bullous genodermatosis that usually presents with flaccid blisters, erosions, and maceration limited to flexural areas, resulting in increased morbidity and reduced quality of life for affected patients. The authors report an unusual case of generalized Hailey-Hailey disease with erythroderma and fatal outcome.

Comportamiento clínico epidemiológico en los pacientes diagnosticados con pénfigo en el Centro Nacional de Dermatología ôDr. Francisco José Gómez Urcuyoõ en el período Enero 1999-diciembre 2003 / epidemiological clinical behavior in the patients diagnosed with pénfigo in the National Dermatology Center

El Pénfigo es una enfermedad crónica autoinmunitaria de evolución aguda, subaguda o crónica, caracterizada por ampollas intra epidérmicas en piel y mucosas. Es por ello que se realizó un estudio de todos los casos de Pénfigo en sus diferentes tipos en el Centro Nacional de Dermatología ôDr. Francisco José Gómez Urcuyoõ en el período Enero 1999- Diciembre 2003, que permitiera valorar el comportamiento clínico y epidemiológico del mismo. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal donde el universo estuvo compuesto por 79 pacientes que acudieron a la consulta externa al Centro Nacional de Dermatología en el período comprendido de Enero 1999-Diciembre 2003. Los principales hallazgos encontrados fueron: Se afectan personas mayores de 50 años, con manejo ambulatorio la mayoría, buena respuesta clínica con el primer tratamiento. Se les envió biopsia solamente al 50 porciento de los pacientes y esta reportó por orden descendente pénfigo seboneico, pénfigo vulgar como las principales. En cuanto al tratamiento se encontró una variedad de esquemas (más de 60 esquemas), encabezados por la prednisona. Las complicaciones fueron mínimas como gastritis y candidiasis. Las principales recomendaciones están basadas en mejorar el sistema de información del centro desde el expediente clínico y sobre todo establecer normas estandarizadas de tratamiento que permitan un buen manejo clínico para este tipo de pacientes...

Artrite psoriásica com manifestaçöes cutâneas iniciais simulando pênfigo familiar benigno de Hailey e Hailey / Psoriatic arthritis with initial skin manifestations simulating benign familial pemphigus of Hailey and Hailey

Artrite de psoríase vulgar e pênfigo familiar de Hailey e Hailey tem sido descrita por poucos investigadores. Os relatos encontrados na literatura demonstram que a patologia pode iniciar-se como qualquer das duas doenças e modificar-se em outra, ou coexistir. Dessa forma, os autores descrevem o quadro clínico de um paciente que apresentou aspectos cutâneos iniciais simulando a doença de Hailey e Hailey, evoluindo com poliartrite crônica assimétrica e posterior aparecimento de lesöes eritematodescamativas, características de pênfigo vulgar. Ressaltam a raridade do caso em funçäo da mudança de pênfigo para psoríase em um paciente com poliartrite, associaçäo näo encontrada na literatura