Résumé
La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad multisistémica rara que produce un síndrome clínico característico consistente en episodios recurrentes, progresivos, de inflamación cartilaginosa, particularmente de pabellones auriculares, nariz, laringe, tráquea, articulaciones costocondrales y anillos valvulares cardiacos; puede asociarse con afecciones sistémicas como vasculitis, escleritis, epiescleritis, glomerulonefritis; alteraciones de grandes vasos, oído medio e interno y alteraciones del funcionamiento hepático. Se presenta un caso de PR en el que las manifestaciones iniciales, de igual manera que en la mayoría de las series reportadas, involucra oídos, nariz y vías respiratorias altas, con una revisión bibliográfica enfocada principalmente al área otorrinolaringológica
Sujets)
Humains , Femelle , Adolescent , Dapsone/administration et posologie , Dapsone/usage thérapeutique , Inflammation , Nez/physiopathologie , Oreille/physiopathologie , Maladies oto-rhino-laryngologiques , Polychondrite chronique atrophiante/diagnostic , Polychondrite chronique atrophiante/immunologie , Polychondrite chronique atrophiante/physiopathologie , Prednisone/administration et posologie , Prednisone/usage thérapeutique , Troubles respiratoires , Appareil respiratoire/anatomie et histologie , Appareil respiratoire/physiopathologieRésumé
Este artigo realiza uma revisäo da literatura sobre o conhecimento dos principais mecanismos etiopatogênicos da policondrite recidivante. A literatura apresenta evidência do envolvimento da imunidade humoral e celular nesta doença. O achado mais importante é a associaçäo entre policondrite recidivante e a presença de anticorpos séricos contra antígenos cartilaginosos. Trabalhos recentes revelam associaçäo entre esta patologia e o HLA DR4, sugerindo envolvimento imunogenético. O autor conclui que até o momento a policondrite recidivante parece ser uma doença auto-imune órgäo-específica.