Poroqueratosis de Mibelli en la edad pediátrica / Porokeratosis of Mibelli in pediatric age

Las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización epidérmica, de presentación infrecuente. Se caracterizan clínicamente por pápulas hiperqueratósicas que confluyen y forman placas anulares con un centro atrófico y bordes sobreelevados. Hay seis variantes clínicas. El examen histopatológico evidencia la característica laminilla cornoide. Se presenta el caso de una niña de 2 años con diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli y respuesta parcial al tratamiento tópico con tretinoína al 0,025%, que actualmente continúa en seguimiento clínico (AU)

Porokeratosis is a heterogeneous group of disorders in epidermal keratinization. It is an infrequent entity characterized clinically by hyperkeratotic papules that converge forming annular plaques with an atrophic center and raised borders. There are six clinical variants. The histopathological examination evidences the typical cornoid lamella. We present a 2-year-old girl diagnosed with porokeratosis of Mibelli and partial response to topical treatment of tretinoin 0,025%, still under clinical control (AU)

Poroqueratosis / Porokeratoses

Las poroqueratosis son enfermedades genéticamente determinadas, definidas como desórdenes específicos de la queratinización. Se han clasificado en cinco grandes variantes clínicas: la poroqueratosis actínica superficial diseminada, la poroqueratosis clásica de Mibelli, la poroqueratosis palmoplantar diseminada, la poroqueratosis lineal y la poroqueratosis punctata, caracterizadas histológicamente por la presencia de la lámina cornoide, una columna paraqueratósica densa, bien delimitada del resto de los corneocitos. Todas las formas de presentación tienen riesgo de transformación neoplásica. Los pacientes con poroqueratosis deben fotoprotegerse adecuadamente y evitar la exposición solar excesiva y deben tener un control dermatológico periódico para pesquisar precozmente lesiones neoplásicas.

Poroqueratosis: serie clínica y revisión / Porokeratosis: clinical serie and review

La poroqueratosis se clasifica dentro del grupo de desórdenes de la cornificación. Sus diversas formas de presentación están marcadas con el distintivo histológico de la lámina cornoide. Durante los años 1997 y 1998 tuvimos oportunidad de observar a cinco pacientes co formas distintas de presentación. Este trabajo reúne los casos clínicos de la práctica privada y del Servicio de Dermatología del Hospital Regional Guillermo Grant Benavente. Se incluye la revisión sobre esta patología

Disseminated superficial actinic porokeratosis like drug eruption: a case report

We report a 54-year-old male patient who developed an unusual form of generalized drug eruption. He had pain and breathlessness on the left chest wall. He had history of taking several drugs at private clinics under a diagnosis of herpes zoster. Two weeks later he had a generalized skin eruption. Examination showed multiple variable sized, mild pruritic, erythematous macules and papules on the face and upper extremities. Skin lesions take the form of a clinically consistent with disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP). Methylprednisolone 16 mg, astemisole 10 mg, oxatomide 60 mg was prescribed. Topical corticosteroid cream was applied. Within two months, his eruption had cleared almost completely. The pathogenetic mechanisms of this case are unclear, but drug and UV light have been considered.

Poroqueratosis de Mibelli en pene / Porokeratosis of Mibelli of the penis

La poroqueratosis limitada a la zona genital es rara. Es más frecuente su compromiso en cuadros diseminados. Comunicamos el caso de un paciente de 42 años con una lesión anular única localizada en dorso de glande