Résumé
Las porfirias son un conjunto de enfermedades metabólicas debidas a alteraciones, genéticas o adquiridas, de la actividad de enzimas de la vía de síntesis de las porfirinas. Los pacientes con porfirias de tipo agudo en remisión, deben someterse a una dieta personalizada hipograsa con un alto contenido de carbohidratos y un adecuado aporte de fibra dietaria y nutrientes esenciales. Los pacientes con porfirias agudas deben evitar la ingesta de alcohol, los ayunos prolongados y los ejercicios extenuantes. El tratamiento de elección de las crisis porfíricas es la administración por vía enteral y/o parenteral de una sobrecarga de carbohidratos. Los pacientes con porfirias con alteración cutáneas, deben seguir un régimen dietario similar al de aquellos con profirias agudas en fase de remisión. En la protoporfiria eritrocitaria se debe asegurar un adecuado aporte de hierro, en cambio en la porfiria cutánea tarda debe restringirse su ingesta, especialmente si es hemínico, así como también el consumo de alcohol