Síndrome de Swyer James-Mcload: relato de casos / Swyer James-Mc Load syndrome: case reports

A síndrome de Swyer James-Mc Load é uma entidade rara descrita pela primeira vez em 1953 sendo caracterizada por hipoplasia ou agenesia das artérias pulmonares, resultando em hiperlucência pulmonar unilateral. Embora a patogênese ainda não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que seja uma complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. O objetivo deste estudo estudo foi analisar a melhor conduta terapêutica na síndrome de Swyer James-Mc Load e o impacto na qualidade de vida das pessoas acometidas. Relata-se dois casos desta síndrome diagnosticados em pacientes adultos, sendo que uma delas apresenta asma persistente grave e a outra é ex-tabagista e já realizou cirurgia para ressecção de um nódulo pulmonar no pulmão contralateral ao acometido. A terapêutica conservadora foi capaz de estabilizar a condição clínica dos pacientes, mantendo uma boa qualidade de vida. No entanto, pacientes que não se estabilizam com tal terapêutica provavelmente devem ser incluídos à intervenção invasiva, visto que fornece ao paciente melhora na qualidade e expectativa de vida. Uma breve revisão da literatura pertinente foi realizada para melhor compreensão do assunto...

The Swyer-James Mc Load syndrome is a rare entity first described in 1953 and is characterized by hypoplasia or agenesis of the pulmonary arteries, resulting in unilateral lung hyperlucency. Although the pathogenesis has not yet been fully elucidated, it is believed to be a post-infectious complication of bronchiolitis occurring in childhood. The objective of this article was analyzing the best treatment for SSJM and its impact on affected people's lives. We report two cases of this syndrome diagnosed in adult patients, one of whom has severe persistent asthma and the other is a former smoker and has undergone surgery for resection of a pulmonary nodule in the contralateral lung to the affected. We concluded that conservative therapy is able to stabilize the clinical condition of patients maintaining a good quality of life. However, patients who do not stabilize with such therapy are likely to be included in invasive intervention, since it improves the quality of life and life expectancy of the patient. A brief review of the literature was conducted to better understand the subject...

Pulmón hiperlucente / Lung hiperlucente

El pulmón hiperlucente unilateral también se ha denominado síndrome de Swyer-James, síndrome de Macleod o enfisema lobular o unilateral. Es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por un hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral asociada a un atrapamiento aéreo en la espiración. En cuanto a la etiología, existe evidencia que se atribuye a una enfermedad adquirida que aparece tras una infección pulmonar durante la infancia, probablemente una bronquiolitis una neumonía viral. El cuadro clínico es variable: algunos pacientes se encuentran asintomáticos, otros con infecciones de vías respiratorias bajas a repetición, y los que presentan disnea de esfuerzo. El diagnóstico se suele realizar como un hallazgo incidental al hacer una radiografía de tórax a un niño por infecciones respiratorias repetidas, o en la edad adulta en una exploración radiológica de rutina, en una persona por lo demás asintomática. El diagnóstico diferencial de este síndrome se debe hacer con otras entidades torácicas que disminuyen la densidad radiológica pulmonar unilateral. A continuación se describe el caso clínico de un niño que es portador de pulmón hiperlucente.

Síndrome de Swyer-James-Macleod / Swyer-James-Macleod syndrome

A Síndrome de Swyer-James é uma afecção relativamente rara, sendo que a maioria dos casos relatados na literatura foi descrita em pacientes adultos. Com o aprimoramento dos métodos diagnósticos, sobretudo dos de imagem, o diagnóstico na infância vem-se tornando mais freqüente. Como a abordagem dessa síndrome em livros-texto especializados é feita de maneira sucinta e os artigos publicados em periódicos são escassos, sobretudo na faixa etária pediátrica, muitas vezes o pediatra e o pneumologista infantil encontram dificuldades no tratamento desses pacientes. Este artigo tem como objetivo fazer uma revisão dessa síndrome, com ênfase especial nos métodos diagnósticos e aspectos terapêuticos.

Swyer-James syndrome, in spite of being a quite rare disease during childhood, is now being more easily diagnosed with the help the new image methods like computerized tomography and scintilography. A revision of this syndrome is made, with emphasis on diagnosis and treatment besides a brief historical review since its first description in 1952.

Bilateral Swyer-James (Macleod's) syndrome.

Swyer James syndrome (SJS) is a rare disorder. It is generally discovered on a chest radiograph as increased translucency involving one hemithorax with diminished vascular markings. We present a 5-year-old girl admitted for the treatment of recurrent bronchiolitis. She was diagnosed as having Swyer James syndrome from the results of CT scan and ventilation perfusion scintigraphy, which revealed unsuspected bilateral involvement. This condition should be considered as a differential diagnosis in a patient with Swyer James (Macleod's) syndrome without an obvious etiology.