Pseudoxantoma elástico recessivo do tipo II, associado com rouquidäo / Pseudoxantoma elasticum recessive type II associated with croarseness

Os autores apresentam um caso de Pseudoxantoma elástico recessivo do tipo II associado em rouquidäo (hilinose cutis-like) e hiperelasticidade acentuada da pele (cutis laxa-like). Comentário, aspectos histológicos e revisäo bibliográfica

Lipoidoproteinose-hialinose mucocutânea: doença de Urbach-Wiethe; apresentaçäo de um caso e revisäo da literatura / Lipoidproteinosis-hyalinosis mucocutaneous: disease of Urbach-Wiethe: report of a case and review of literature

Os autores fazem a revisäo bibliográfica e apresentam um caso de Lipoidoproteinose, ou hialinose cutâneo-mucosa ou Doença de Urbach-Wiethe. Trata-se de uma doença rara, que ocorre por acumulo de material hialino de natureza bioquímica desconhecida, nas mucosas, pele, trato aéreo digestivo alto, sistema nervoso central, e em outros tecidos. Säo descritos as manifestaçöes e os achados clínicos gerais e otorrinolaringológicos, os exames complementares, bem como a evoluçäo clínica. Pela raridade e gravidade da doença que näo tende a regredir seja espontaneamente ou com tratamento, levando ao êxito letal, o otorrinolaringologista deve ter conhecimento prévio desta doença